"Adenom hypofýzy - co to je?" Nebezpečí, příznaky a zásady léčby “

Migréna

Adenom hypofýzy je benigní nádor přední hypofýzy.

Hypofýza je malá struktura v mozku, která řídí endokrinní žlázy produkcí vlastních hormonů. Adenom hypofýzy může být hormonálně aktivní a neaktivní. Klinické příznaky onemocnění závisí na této skutečnosti, stejně jako na velikosti nádoru, směru a rychlosti jeho růstu..

Hlavními projevy adenomu hypofýzy mohou být problémy se zrakem, dysfunkce štítné žlázy, pohlavních žláz, nadledvin, porucha růstu a proporcionalita určitých částí těla. Někdy je onemocnění asymptomatické.

Co to je?

Jednoduše řečeno, adenom hypofýzy je novotvar hypofýzy, který se může projevit různými klinickými příznaky (endokrinní, oftalmologické nebo neurologické poruchy) nebo v některých případech být asymptomatický. Existuje mnoho typů tohoto nádoru..

Ze které skupiny adenom patří, jeho vlastnosti závisí - patologické projevy, metody diagnostiky a léčby.

Důvody rozvoje

Přesné důvody pro vznik adenomu hypofýzy nebyly v neurologii dosud stanoveny. Existují však hypotézy, které dokazují výskyt nádoru v důsledku infekčních jevů v nervovém systému, kraniocerebrálního traumatu a negativního dopadu různých faktorů na plod. Mezi nejnebezpečnější neuroinfekce, které mohou vést k tvorbě nádorů, patří neurosyfilis, tuberkulóza, brucelóza, encefalitida, poliomyelitida, mozkový absces, meningitida, mozková malárie.

V současné době probíhají neurologické studie, jejichž účelem je navázat spojení mezi tvorbou adenomu hypofýzy a užíváním perorálních kontraceptiv ženami. Vědci také zkoumají hypotézu, která dokazuje, že se může objevit nádor v důsledku zvýšené stimulace hypotalamu hypofýzy. Tento mechanismus vývoje novotvaru je často pozorován u pacientů s primárním hypogonadismem nebo hypotyreózou..

Klasifikace

Adenomy hypofýzy se dělí na hormonálně aktivní (produkují hormony hypofýzy) a hormonálně neaktivní (neprodukují hormony).

V závislosti na tom, který hormon je produkován v přebytku, se hormonálně aktivní adenomy hypofýzy dělí na:

  • prolaktin (prolaktinomy) - vyvíjejí se z prolaktotrofů, projevují se zvýšenou produkcí prolaktinu;
  • gonadotropní (gonadotropinomy) - vyvíjejí se z gonadotropů, projevují se zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
  • somatotropní (somatotropinomy) - vyvíjejí se ze somatotrofů, projevují se zvýšenou produkcí somatotropinu;
  • kortikotropní (kortikotropinomy) - vyvíjejí se z kortikotropů, projevují se zvýšenou produkcí adrenokortikotropního hormonu;
  • thyrotropic (thyrotropinomas) - vyvíjejí se z thyrotrofů, projevují se zvýšenou produkcí hormonu stimulujícího štítnou žlázu.

Pokud hormonálně aktivní adenom hypofýzy vylučuje dva nebo více hormonů, označuje se to jako smíšené.

Hormonálně neaktivní adenomy hypofýzy se dále dělí na onkocytomy a chromofobní adenomy..

V závislosti na velikosti:

  • pikoadenom (průměr menší než 3 mm);
  • mikroadenom (průměr nejvýše 10 mm);
  • makroadenom (průměr více než 10 mm);
  • obří adenom (40 mm nebo více).

V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být hypofyzární adenomy:

  • endosellar (růst novotvarů v dutině sella turcica);
  • infraselární (šíření novotvaru je nižší, dosahuje sfénoidního sinu);
  • supraselární (šíření nádoru nahoru);
  • retrosellar (zadní růst novotvaru);
  • boční (šíření novotvaru do stran);
  • ansellar (přední růst nádoru).

Když se novotvar šíří v několika směrech, nazývá se v těch směrech, ve kterých nádor roste.

Příznaky

Známky, že se adenom hypofýzy může projevit, se liší v závislosti na typu nádoru.

Hormonálně aktivní mikroadenom se projevuje endokrinními poruchami a neaktivní mikroadenom může existovat několik let, dokud nedosáhne významné velikosti nebo je náhodně detekován při vyšetření na jiná onemocnění. 12% lidí má asymptomatické mikroadenomy.

Makroadenom se projevuje nejen endokrinní, ale také neurologickými poruchami způsobenými kompresí okolních nervů a tkání.

Prolaktinom

Nejběžnější nádor hypofýzy se vyskytuje u 30-40% všech adenomů. Velikost prolaktinomu zpravidla nepřesahuje 2 - 3 mm. Je častější u žen než u mužů. Projevuje se takovými znaky jako:

  • menstruační nepravidelnosti u žen - nepravidelné cykly, prodloužení cyklu o více než 40 dní, anovulační cykly, absence menstruace
  • galaktorea - nepřetržité nebo přerušované vylučování mateřského mléka (mleziva) z mléčných žláz, nesouvisející s obdobím po porodu
  • neschopnost otěhotnět kvůli nedostatku ovulace
  • u mužů se prolaktinom projevuje snížením potence, zvýšením mléčných žláz, erektilní dysfunkcí, poruchou tvorby spermií, což vede k neplodnosti.

Somatotropinom

Tvoří 20 - 25% z celkového počtu adenomů hypofýzy. U dětí je na třetím místě ve frekvenci výskytu po prolaktinomu a kortikotropinomu. Je charakterizována zvýšenou hladinou růstového hormonu v krvi. Známky somatotropinomu:

  • u dětí se projevuje příznaky gigantismu. Dítě rychle získává váhu a výšku, což je způsobeno rovnoměrným růstem kostí v délce a šířce, stejně jako růstem chrupavek a měkkých tkání. Gigantismus zpravidla začíná v prepubertálním období, nějakou dobu před nástupem puberty a může postupovat až do konce formování skeletu (až přibližně 25 let). Gigantismus je považován za zvýšení výšky dospělého nad 2 - 2,05 m.
  • pokud se somatotropinom vyskytuje v dospělosti, projevuje se jako příznaky akromegalie - nárůst rukou, nohou, uší, nosu, jazyka, změny a zhrubnutí obličejových rysů, výskyt zvýšených vlasů, vousů a knírů u žen, menstruační nepravidelnosti. Zvýšení vnitřních orgánů vede k porušení jejich funkcí.

Kortikotropinom

Vyskytuje se v 7 - 10% případů adenomu hypofýzy. Je charakterizována nadměrnou produkcí hormonů kůry nadledvin (glukokortikoidy), toto se nazývá Itenko-Cushingova choroba..

  • „Cushingoidní“ typ obezity - dochází k redistribuci tukové vrstvy a ukládání tuku v ramenním pletenci, na krku, v supraklavikulárních zónách. Tvář má „měsíční“ kulatý tvar. Končetiny ztenčují v důsledku atrofických procesů v podkoží a svalech.
  • kožní poruchy - růžovo-fialové strie (strie) na kůži břicha, hrudníku, stehen; zvýšená pigmentace kůže loktů, kolen, podpaží; zvýšená suchost a odlupování pokožky obličeje
  • arteriální hypertenze
  • ženy mohou mít menstruační nepravidelnosti a hirzutismus - zvýšený růst vlasů, růst vousů a knírek
  • u mužů je často pozorován pokles potence

Gonadotropinom

Zřídka se vyskytuje u hypofyzárních adenomů. Projevuje se nepravidelnostmi v menstruačním cyklu, častěji absencí menstruace, poklesem plodnosti u mužů a žen, na pozadí snížených nebo chybějících vnějších a vnitřních pohlavních orgánů.

Thyrotropinom

Je také velmi vzácný, pouze u 2–3% adenomů hypofýzy. Jeho projevy závisí na tom, zda je tento nádor primární nebo sekundární..

  • pro primární thyrethropinom je charakteristická hypertyreóza - úbytek hmotnosti, třes končetin a celého těla, vyboulení, špatný spánek, zvýšená chuť k jídlu, zvýšené pocení, vysoký krevní tlak, tachykardie.
  • pro sekundární thyrotropinom, tj. vyplývající z dlouhodobě snížené funkce štítné žlázy, jsou charakteristické jevy hypotyreózy - edém na obličeji, opožděná řeč, přírůstek hmotnosti, zácpa, bradykardie, suchá, šupinatá kůže, chraplavý hlas, deprese.

Neurologické projevy adenomu hypofýzy

  • zrakové postižení - dvojité vidění, strabismus, snížená zraková ostrost jednoho nebo obou očí, omezení zorných polí. Významná velikost adenomu může vést k úplné atrofii zrakového nervu a slepotě
  • bolest hlavy, která není doprovázena nevolností, se nemění se změnou polohy těla, často nepřestává užívat léky proti bolesti
  • nosní kongesce způsobená invazí na dno sella turcica

Příznaky nedostatečnosti hypofýzy

Možná vývoj nedostatečnosti hypofýzy způsobený kompresí normální tkáně hypofýzy. Příznaky:

  • hypotyreóza
  • adrenální nedostatečnost - zvýšená únava, nízký krevní tlak, mdloby, podrážděnost, bolesti svalů a kloubů, zhoršený metabolismus elektrolytů (sodík a draslík), nízká hladina glukózy v krvi
  • snížení hladiny pohlavních hormonů (estrogeny u žen a testosteronu u mužů) - neplodnost, snížení libida a impotence, snížení ochlupení u mužů na obličeji
  • u dětí vede nedostatek růstového hormonu ke zpomalení růstu a vývoje

Psychiatrické příznaky

Tyto příznaky adenomu hypofýzy jsou způsobeny změnami hormonálních hladin v těle. Lze pozorovat podrážděnost, emoční nestabilitu, slzavost, depresi, agresivitu, apatii.

Diagnostika

I přes takovou rozmanitost klinických projevů lze říci, že diagnóza adenomu hypofýzy je poměrně obtížná událost..

Důvodem je především nespecifičnost mnoha stížností. Příznaky adenomu hypofýzy navíc nutí pacienty obrátit se na různé odborníky (oftalmolog, gynekolog, terapeut, pediatr, urolog, sexuální terapeut a dokonce i psychiatr). A ne vždy úzký specialista může mít podezření na tuto nemoc. Proto jsou pacienti s takovými nespecifickými a univerzálními stížnostmi podrobeni vyšetření několika specialisty. Krevní test na hladinu hormonů navíc pomáhá při diagnostice adenomu hypofýzy. Snížení nebo zvýšení počtu z nich v kombinaci s existujícími stížnostmi pomáhá lékaři určit diagnózu.

Dříve byla při diagnostice adenomu hypofýzy široce používána radiografie sella turcica. Zjevená osteoporóza a destrukce zadní části sella turcica, dvojitý obrys jejího dna sloužil a stále slouží jako spolehlivé známky adenomu. Jedná se však již o pozdní příznaky adenomu hypofýzy, to znamená, že se objevují již se značnými zkušenostmi s existencí adenomu.

Magnetická rezonance mozku je moderní, přesnější a dřívější metodou instrumentální diagnostiky ve srovnání s rentgenografií. Tato metoda umožňuje vidět adenom a čím silnější je zařízení, tím vyšší jsou jeho diagnostické schopnosti. Vzhledem k jejich malé velikosti mohou některé mikroadenomy hypofýzy zůstat nerozpoznané ani při zobrazování magnetickou rezonancí. Obzvláště obtížné je diagnostikovat nehormonální pomalu rostoucí mikroadenomy, které nemusí vykazovat vůbec žádné příznaky..

Léčba adenomu hypofýzy

K léčbě adenomu se používají různé techniky, jejichž výběr závisí na velikosti novotvaru a povaze hormonální aktivity. K dnešnímu dni se používají následující přístupy:

  1. Pozorování. U nádorů hypofýzy, které jsou malé a hormonálně neaktivní, volí lékaři přístup na počkání. Pokud se vzdělání zvýší, je předepsána vhodná léčba. Pokud adenom neovlivňuje stav pacienta, sledování pokračuje..
  2. Léčebná terapie. Předepisování léků pacientovi s nádorem hypofýzy je indikováno k odstranění příznaků onemocnění a zlepšení zdraví. Za tímto účelem lékař předepisuje posilující léky a komplexy vitamínů. U malých novotvarů je indikována konzervativní léčba. Výběr léků závisí také na typu nádoru. U somatotropinomů jsou předepsáni agonisté somatostatinu (somatulin a sandostatin), u prolaktinomů, agonistů dopaminu a ergolinových léčiv, u kortikotropinomu, blokátorů steroidogeneze (nizoral, mammomitis, orimethene).
  3. Radiochirurgická léčba. Jedná se o moderní a vysoce účinnou metodu radiační terapie založenou na destrukci nádoru radiací bez provádění chirurgických zákroků..
  4. Úkon. Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy je nejúčinnější, ale zároveň traumatizující metodou terapie. Specialisté mají dvě možnosti přístupu: nosními cestami a otevřením lebeční dutiny. První přístup je vhodnější, ale používá se pouze pro malé adenomy.

Často je pro léčbu adenomu hypofýzy nutné kombinovat několik z těchto technik k dosažení požadovaného výsledku..

Předpověď na celý život

Adenom hypofýzy patří k benigním novotvarům, avšak se zvětšováním jeho velikosti, stejně jako jiných mozkových nádorů, nastupuje maligní průběh komprese anatomických struktur, které jej obklopují. Velikost nádoru také určuje možnost jeho úplného odstranění. Adenom hypofýzy o průměru více než 2 cm je spojen s pravděpodobností pooperačního relapsu, ke kterému může dojít do 5 let po odstranění.

Prognóza adenomu závisí také na jeho typu. U mikrokortikotropinomů tedy 85% pacientů vykazuje úplné obnovení endokrinní funkce po chirurgické léčbě. U pacientů se somatotropinomem a prolaktinomem je toto číslo mnohem nižší - 20–25%. Podle některých údajů je v průměru po chirurgické léčbě pozorováno zotavení u 67% pacientů a počet relapsů je přibližně 12%.

V některých případech s krvácením do adenomu dochází k samoléčení, které je nejčastěji pozorováno u prolaktinomů.

Adenom hypofýzy v mozku: chirurgický zákrok, příznaky, léčba a následky

Adenom hypofýzy mozku (AHGM) je nádor žlázové tkáně mozkové nadvarlete. Hypofýza je důležitá endokrinní žláza v lidském těle, která se nachází ve spodní části mozku v hypofýze fossa sella turcica. Tento malý orgán endokrinního systému je u dospělého s hmotností pouze 0,7 g zodpovědný za vlastní produkci hormonů a kontrolu nad syntézou hormonů štítnou žlázou a příštítnými tělísky, močovými orgány. Hypofýza se podílí na regulaci metabolismu vody a tuků, je zodpovědná za růst a váhu člověka, vývoj a fungování vnitřních orgánů, nástup porodu a laktace, tvorbu reprodukčního systému atd. Není nadarmo, že lékaři tuto žlázu nazývají „virtuózním dirigentem“, který řídí zvuk velkého orchestru. kde orchestr je celé naše tělo.

Schematické znázornění umístění nádoru.

Ale bohužel jedinečný orgán, bez kterého není možné dobře koordinované funkční vyvážení v těle, není chráněn před patologickými formacemi nebo chorobami na základě hormonálních a / nebo neurogenních poruch. Jedním ze závažných onemocnění je adenom, ve kterém abnormálně roste žlázový, hormonálně aktivní epitel mozkové hypofýzy, což může způsobit invalidizaci pacienta.

Adenomy mohou být aktivní (AAH) a neaktivní (NAG). V prvním případě trpí hormonální pozadí přebytkem vylučovaných hormonů hypofýzy. Ve druhé řadě nádorů dráždí, stlačí těsně umístěné tkáně a optický nerv je postižen častěji. Stojí za zmínku, že značně zvýšené podíly aktivního patologického zaměření také negativně ovlivňují intrakraniální tkáně, které jsou poblíž. Navrhujeme dozvědět se o dalších vlastnostech patologie, včetně specifik léčby, z článku.

Epidemiologie: příčiny, výskyt

Faktor, který stimuluje vývoj nádorů hypofýzy, dosud nebyl identifikován, proto zůstává hlavním předmětem výzkumu. Odborníci s ohledem na pravděpodobné důvody pouze hlasové verze:

  • traumatické zranění mozku;
  • neuroinfekce mozku;
  • závislosti;
  • těhotenství 3 nebo vícekrát;
  • dědičnost;
  • užívání hormonálních léků (například antikoncepce);
  • chronický stres;
  • arteriální hypertenze atd..

Novotvar není tak vzácný, v obecné struktuře mozkových nádorů představuje 12,3% - 20% případů. Pokud jde o frekvenci výskytu, řadí se na 3. místo mezi neuroektodermální neoplazie, na druhém místě za gliovými nádory a meningiomy. Nemoc je obvykle benigní povahy. Lékařská statistika však zaznamenala údaje o ojedinělých případech maligní transformace adenomu s tvorbou sekundárních ložisek (metastáz) v mozku..

Patologický proces je častěji diagnostikován u žen (asi 2krát více) než u mužů. Níže jsou uvedeny údaje o rozdělení věku založené na 100% pacientů s klinicky potvrzenou diagnózou. Epidemiologický vrchol se vyskytuje ve věku 35-40 let (až 40%), ve 30-35 letech je onemocnění stanoveno u 25% pacientů, ve 40-50 letech - u 25%, 18-35 a nad 50 let - 5% pro každého věková kategorie.

Podle statistik má asi 40% pacientů neaktivní nádor, který nadměrně nevylučuje hormonální látky a neovlivňuje endokrinní rovnováhu. U přibližně 60% pacientů je určeno aktivní vzdělání charakterizované hypersekrecí hormonů. Asi 30% lidí se stane postiženým v důsledku následků agresivního adenomu hypofýzy.

Klasifikace adenomů hypofýzy mozku

Hypofýza se tvoří v předním laloku žlázy (v adenohypofýze), který tvoří většinu orgánu (70%). Onemocnění se vyvíjí, když jedna buňka mutuje, v důsledku čehož se dostane mimo imunitní dohled a vypadne z fyziologického rytmu. Následně se opakovaným dělením prekurzorové buňky vytvoří abnormální proliferace, sestávající ze skupiny identických (monoklonálních) buněk. Jedná se o adenom, takový vývojový mechanismus je nejčastější. Ve vzácných případech však fokus může původně pocházet z jednoho buněčného klonu a po relapsu - z jiného.

Patologické formace se vyznačují aktivitou, velikostí, histologií, povahou distribuce, typem vylučovaných hormonů. Již jsme zjistili, jaký typ aktivity jsou adenomy - hormonálně aktivní a hormonálně neaktivní. Růst vadné tkáně charakterizuje parametr agresivity: nádor může být neagresivní (malý a není náchylný k zvětšení) a agresivní, když dosáhne velké velikosti a napadne sousední struktury (tepny, žíly, nervové větve atd.).

Velký adenom po odstranění.

Podle velikosti adenomů hypofýzy jsou GM následujících typů:

  • mikroadenomy (průměr menší než 1 cm);
  • mezoadenomy (1-3 cm);
  • velký (3-6 cm);
  • obří adenomy (větší než 6 cm).

AGGM pro distribuci se dělí na:

  • endoselární (uvnitř hypofýzy);
  • endoextrasellar (za orientačními body sedla), které se šíří:

► suprasellarly - do lebeční dutiny;

► laterosellar - do kavernózního sinu nebo pod dura mater;

► infraselární - dorůstají směrem k sfenoidnímu sinu / nosohltanu;

► ansellarly - ovlivnit etmoidní labyrint a / nebo oběžnou dráhu;

► retrosellarly - do zadní lebeční fossy a / nebo pod Blumenbachovým svahem.

Názvy adenomů byly přiřazeny histologicky:

  • chromofobní - neoplazie tvořené bledými, nezřetelně tvarovanými adenohypofyzálními buňkami chromofobů (běžný typ, představovaný NAG);
  • acidofilní (eosinofilní) - nádory vytvořené alfa buňkami s dobře vyvinutým syntetickým aparátem;
  • bazofilní (mukoidní) - neoplastické formace, které se vyvíjejí z bazofilních (beta buněk) adenocytů (nejvzácnější nádor).

Mezi hormonálně aktivními adenomy se rozlišují:

  • prolaktinomy - aktivně vylučují prolaktin (nejběžnější typ);
  • somatotropinomy - produkují nadměrně somatotropní hormon;
    • kortikotropinomy - stimulují produkci adrenokortikotropinu;
    • gonadotropinomy - zvyšují syntézu chorionického gonadotropinu;
    • thyrotropinomas - poskytují velké uvolňování TSH nebo hormonu stimulujícího štítnou žlázu;
    • kombinované (polyhormonální) - vylučují ze 2 nebo více hormonů.

Klinické projevy nádoru

Mnoho příznaků pacientů, jak sami zdůrazňují, není zpočátku bráno vážně. Nemoci jsou často spojeny s banálními přepracováními nebo například se stresem. Ve skutečnosti mohou být projevy nespecifické a zahalené po dlouhou dobu - 2-3 roky nebo déle. Povšimněte si, že povaha a intenzita příznaků závisí na stupni agresivity, typu, lokalizace, objemu a mnoha dalších charakteristikách adenomu. Klinika novotvarů se skládá ze 3 symptomatických skupin.

  1. Neurologické příznaky:
  • bolest hlavy (většina pacientů to zažívá);
  • zhoršená inervace očních svalů, která způsobuje okulomotorické poruchy;
  • bolestivé pocity podél větví trojklanného nervu;
  • příznaky hypotomického syndromu (reakce VSD, duševní nerovnováha, problémy s pamětí, fixační amnézie, nespavost, zhoršená vůle atd.);
  • projevy okluzivně-hydrocefalického syndromu v důsledku blokády odtoku mozkomíšního moku na úrovni mezikomorového otvoru (porucha vědomí, spánek, bolesti hlavy při pohybu hlavy atd.).
  1. Oční příznaky neurálního typu:
  • znatelný rozdíl ve zrakové ostrosti jednoho oka od druhého;
  • postupná ztráta zraku;
  • zmizení horních polí vnímání v obou očích;
  • ztráta zorného pole nosních nebo časových oblastí;
  • atrofické změny na fundusu (určeno oftalmologem).
  1. Endokrinní projevy v závislosti na produkci hormonů:
  • hyperprolaktinémie - výtok mleziva z prsu, amenorea, oligomenorea, neplodnost, polycystické onemocnění vaječníků, endometrióza, snížené libido, růst vlasů, spontánní potraty, problémy s potencí u mužů, gynekomastie, nízká kvalita spermií pro početí atd.;
  • hypersomatotropismus - zvětšení distálních částí končetin, obočí, nosu, dolní čelisti, lícních kostí nebo vnitřních orgánů, chrapot a zhrubnutí hlasu, svalová dystrofie, trofické změny v kloubech, myalgie, gigantismus, obezita atd.
  • Itenko-Cushingův syndrom (hyperkortizolismus) - dysplastická obezita, dermatózy, osteoporóza kostí, zlomeniny páteře a žeber, dysfunkce reprodukčních orgánů, hypertenze, pyelonefritida, strie, stavy imunodeficience, encefalopatie;
  • příznaky hypertyreózy - zvýšená podrážděnost, neklidný spánek, proměnlivá nálada a úzkost, úbytek hmotnosti, třes rukou, hyperhidróza, nepravidelný srdeční rytmus, vysoká chuť k jídlu, střevní poruchy.

Přibližně 50% lidí s adenomem hypofýzy má symptomatický (sekundární) diabetes. U 56% je diagnostikována ztráta zrakové funkce. V jednom či druhém stupni téměř u každého dochází k klasickým příznakům hypofyzární cerebrální hyperplazie: bolesti hlavy (více než 80%), psychoemočné, metabolické, kardiovaskulární poruchy.

Metody diagnostiky patologie

Pokud má osoba podezření na tuto diagnózu, odborníci dodržují jednotné diagnostické schéma, které stanoví:

  • vyšetření neurologem, endokrinologem, oftalmologem, lékařem ORL;
  • laboratorní testy - obecné testy krve a moči, biochemie krve, krevní testy na koncentraci cukru a hormonů (prolaktin, IGF-1, kortikotropin, TSH-T3-T4, hydrokortison, ženské / mužské pohlavní hormony);
  • vyšetření srdce na EKG stroji, ultrazvuk vnitřních orgánů;
  • ultrazvukové vyšetření cév žil dolních končetin;
  • Rentgen kostí lebky (kraniografie);
  • počítačová tomografie mozku, v některých případech existuje další potřeba MRI.

Všimněte si, že specifičnost odběru vzorků a studia biologického materiálu pro hormony spočívá v tom, že po prvním vyšetření nejsou učiněny žádné závěry. Pro spolehlivost hormonálního obrazu je nutné sledovat v dynamice, to znamená, že bude nutné opakovaně darovat krev v určitých intervalech pro výzkum.

Principy léčby nemocí

Udělejme si rezervaci hned, s touto diagnózou potřebuje pacient vysoce kvalifikovanou lékařskou péči a neustálé sledování. Není proto nutné spoléhat se na náhodu s přesvědčením, že se nádor vyřeší a vše pomine. Krb se nemůže sám odstranit! Při absenci adekvátní terapie je nebezpečí postižení s nevratným funkčním poškozením příliš velké, vyskytují se i fatální případy následků.

V závislosti na závažnosti klinického obrazu se pacientům doporučuje vyřešit problém chirurgicky nebo konzervativně. Mezi základní terapeutické postupy patří:

  • neurochirurgie - odstranění adenomu transnasálním přístupem (nosem) pod endoskopickou kontrolou nebo transkraniální metodou (provádí se standardní kraniotomie v čelní části) pod kontrolou fluoroskopu a mikroskopu;

90% pacientů je operováno transnasálně, 10% vyžaduje transkraniální ektomii. Druhá taktika se používá u masivních nádorů (více než 3 cm), asymetrického růstu nově vytvořené tkáně, léze mimo sedlo, nádorů se sekundárními uzlinami.

  • medikamentózní léčba - užívání léků od řady agonistů dopaminových receptorů, látky obsahující peptidy, cílené léky na korekci hormonů;
  • radioterapie (radiační léčba) - protonová terapie, gama terapie na dálku pomocí systému Gamma Knife;
  • kombinovaná léčba - průběh programu kombinuje několik specifikovaných terapeutických taktik najednou.

Nepoužívejte operaci, ale doporučujeme pozorovat osobu s diagnózou adenom hypofýzy, lékař může při absenci fokálních neurologických a oftalmologických poruch v hormonálně neaktivním chování nádoru. O takového pacienta se stará neurochirurg v úzké spolupráci s endokrinologem a oftalmologem. Oddělení je systematicky vyšetřováno (1–2krát ročně) s ohledem na MRI / CT, oční a neurologické vyšetření, měření hormonů v krvi. Souběžně s tím osoba absolvuje cílené podpůrné terapeutické kurzy.

Vzhledem k tomu, že chirurgický zákrok je hlavní léčbou adenomu hypofýzy, stručně zdůrazníme průběh chirurgického procesu endoskopické chirurgie..

Transnazální chirurgie k odstranění adenomu hypofýzy v mozku

Jedná se o minimálně invazivní zákrok, který nevyžaduje kraniotomii a nezanechává po sobě žádné kosmetické vady. Provádí se častěji v lokální anestézii, hlavním zařízením chirurga bude endoskop. Neurochirurg odstraní mozkový nádor nosem pomocí optického zařízení. Jak se to všechno dělá?

  • V době zákroku je pacient v sedě nebo v polosedě. Do nosní dutiny je opatrně vložena tenká endoskopická trubice (o průměru ne více než 4 mm), která je na konci vybavena videokamerou.
  • Obraz léze a přilehlých struktur v reálném čase bude přenesen na intraoperační monitor. Chirurg, jak endoskopická sonda postupuje, provádí řadu postupných manipulací, aby se dostal do části zájmu mozku.
  • Nejprve se oddělí nosní sliznice, aby se odkryl a otevřel přední stěna. Poté je tenká kostní přepážka vyříznuta. Za ním je požadovaný prvek - turecké sedlo. Ve spodní části sella turcica je vytvořen malý otvor oddělením malého kousku kosti.
  • Poté pomocí mikrochirurgických nástrojů umístěných v kanálu endoskopické trubice se patologické tkáně postupně odštěpují přístupem vytvořeným chirurgem, dokud není nádor zcela eliminován..
  • V závěrečné fázi je otvor vytvořený ve spodní části sedla uzavřen kostním fragmentem, který je upevněn speciálním lepidlem. Nosní cesty jsou pečlivě ošetřeny antiseptiky, ale nejsou tamponovány.

Pacient je aktivován v raném období - již první den po nízko traumatické neurooperaci. Výpis z nemocnice se vydává na přibližně 3-4 dny, poté budete muset podstoupit speciální rehabilitační kurz (antibiotická terapie, fyzioterapie atd.). I přes operaci excize adenomu hypofýzy budou někteří pacienti požádáni, aby dodatečně dodržovali hormonální substituční terapii.

Rizika intra- a pooperačních komplikací během endoskopického výkonu jsou minimalizována - 1% - 2%. Pro srovnání, negativní reakce jiné povahy po transkraniální resekci AHM se vyskytují asi u 6–10 lidí. ze 100 operovaných pacientů.

Po transnasální relaci má většina lidí po určitou dobu potíže s nosním dýcháním, nepohodlí v nosohltanu. Důvodem je nutná intraoperační destrukce jednotlivých struktur nosu, v důsledku čehož vznikají bolestivé příznaky. Nepohodlí v nazofaryngeální oblasti se obvykle nepovažuje za komplikaci, pokud se nezintenzivňuje a netrvá dlouho (až 1-1,5 měsíce)..

Konečné posouzení účinku operace je možné až po 6 měsících pomocí MRI snímků a výsledků hormonálních testů. Obecně platí, že s včasnou a správnou diagnózou a chirurgickým zákrokem, vysoce kvalitní rehabilitací je prognóza příznivá..

Závěr

Je velmi důležité vyhledat nejlepší neurochirurgické specialisty.... Cesta do zahraničí je moudré rozhodnutí, ale ne každý zvládne finančně, například zacházení v Izraeli nebo Německu.

Ústřední vojenská nemocnice v Praze.

Vezměte prosím na vědomí, že Česká republika není o nic méně úspěšná v oblasti neurochirurgie mozku. V České republice jsou adenomy hypofýzy úspěšně provozovány pomocí nejmodernějších technologií adenomektomie a také technicky bezchybné a s minimem rizik. Rozdíl mezi Českou republikou a Německem / Izraelem spočívá v tom, že služby českých klinik jsou minimálně poloviční a lékařský program vždy zahrnuje úplnou rehabilitaci.

Adenom hypofýzy

Adenom hypofýzy je benigní novotvar z žlázové tkáně přední hypofýzy.

Hypofýza je ústředním orgánem endokrinního systému spolu s hypotalamem, s nímž má úzké spojení. Nachází se na spodní části mozku v hypofýze fosílie sella turcica, má přední a zadní laloky. Hormony vylučované hypofýzou mají vliv na růst, metabolismus a reprodukční funkci.

Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno ve věku 30-40 let, vyskytuje se také u dětí, ale takové případy jsou vzácné. Adenom hypofýzy se u mužů vyskytuje přibližně stejně často jako u žen.

Příčiny a rizikové faktory

Důvody pro vznik adenomu hypofýzy nejsou zcela jasné. Existují dvě teorie vysvětlující mechanismus vývoje nádoru:

  1. Vnitřní vada. Podle této hypotézy vede poškození genu v jedné z buněk hypofýzy k jeho transformaci na nádor s následným růstem.
  2. Porucha hormonální regulace funkcí hypofýzy. Hormonální regulace je prováděna hormony uvolňujícími hypotalamus - liberiny a statiny. Pravděpodobně s hyperprodukcí liberinů nebo hypoprodukcí statinů dochází k hyperplazii žlázové tkáně hypofýzy, která zahajuje proces nádoru.

Mezi rizikové faktory rozvoje onemocnění patří:

  • traumatické zranění mozku;
  • neuroinfekce (neurosyfilis, poliomyelitida, encefalitida, meningitida, mozkový absces, brucelóza, mozková malárie atd.);
  • dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv;
  • nepříznivé účinky na vyvíjející se plod během nitroděložního vývoje.

Adenom hypofýzy je benigní novotvar, některé typy adenomů za nepříznivých podmínek však mohou mít maligní průběh.

Formy nemoci

Adenomy hypofýzy se dělí na hormonálně aktivní (produkují hormony hypofýzy) a hormonálně neaktivní (neprodukují hormony).

V závislosti na tom, který hormon je produkován v přebytku, se hormonálně aktivní adenomy hypofýzy dělí na:

  • prolaktin (prolaktinomy) - vyvíjejí se z prolaktotrofů, projevují se zvýšenou produkcí prolaktinu;
  • gonadotropní (gonadotropinomy) - vyvíjejí se z gonadotropů, projevují se zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
  • somatotropní (somatotropinomy) - vyvíjejí se ze somatotrofů, projevují se zvýšenou produkcí somatotropinu;
  • kortikotropní (kortikotropinomy) - vyvíjejí se z kortikotropů, projevují se zvýšenou produkcí adrenokortikotropního hormonu;
  • thyrotropic (thyrotropinomas) - vyvíjejí se z thyrotrofů, projevují se zvýšenou produkcí hormonu stimulujícího štítnou žlázu.

Pokud hormonálně aktivní adenom hypofýzy vylučuje dva nebo více hormonů, označuje se to jako smíšené.

Hormonálně neaktivní adenomy hypofýzy se dále dělí na onkocytomy a chromofobní adenomy..

V závislosti na velikosti:

  • pikoadenom (průměr menší než 3 mm);
  • mikroadenom (průměr nejvýše 10 mm);
  • makroadenom (průměr více než 10 mm);
  • obří adenom (40 mm nebo více).

V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být hypofyzární adenomy:

  • endosellar (růst novotvarů v dutině sella turcica);
  • infraselární (šíření novotvaru je nižší, dosahuje sfénoidního sinu);
  • supraselární (šíření nádoru nahoru);
  • retrosellar (zadní růst novotvaru);
  • boční (šíření novotvaru do stran);
  • ansellar (přední růst nádoru).

Když se novotvar šíří v několika směrech, nazývá se v těch směrech, ve kterých nádor roste.

Příznaky hypofyzárního adenomu

Nástup příznaků adenomu hypofýzy je způsoben tlakem rostoucího nádoru na intrakraniální struktury, které se nacházejí v oblasti sella turcica. U hormonálně aktivní formy onemocnění převládají v klinickém obrazu endokrinní poruchy. V tomto případě klinické projevy obvykle nesouvisejí s velmi zvýšenou produkcí hormonu, ale s aktivací cílového orgánu, na který hormon působí. Růst adenomu hypofýzy je navíc doprovázen příznaky, které vznikají v důsledku destrukce tkáně hypofýzy zvětšujícím se nádorem..

Oční-neurologické projevy, které se vyskytují u adenomu hypofýzy, závisí na prevalenci a směru jeho růstu. Mezi tyto příznaky patří diplopie (poškození zraku, při kterém jsou viditelné předměty rozdvojené), změny zorných polí, poruchy okulomotoriky.

Bolest hlavy se objeví v důsledku tlaku novotvaru na turecké sedlo. Bolestivé pocity jsou obvykle lokalizovány v oblasti očí, v časové a čelní oblasti, nezávisí na poloze těla pacienta, nejsou doprovázeny pocitem nevolnosti, mají nudný charakter, nezastavují se nebo se mírně ulevují užíváním analgetik. Prudké zvýšení bolesti hlavy může být spojeno s intenzivním růstem nádoru nebo krvácením do tkáně novotvaru.

S progresí patologického procesu se vyvíjí atrofie zrakového nervu. Růst novotvaru v bočním směru vede k paralýze očních svalů způsobené poškozením okulomotorických nervů (oftalmoplegie), které je doprovázeno snížením zrakové ostrosti. Zraková ostrost se obvykle snižuje nejprve na jednom oku a poté na druhém, ale může dojít k současnému zhoršení zraku v obou očích. Když nádor vyroste do spodní části sella turcica a rozšíří se do etmoidního labyrintu nebo sfenoidního sinu, objeví se ucpání nosu (podobné klinickému obrazu s nosními novotvary nebo sinusitidou). S růstem adenomu hypofýzy dochází k poruchám vědomí.

Endokrinní metabolické poruchy závisí na tom, který hormon je produkován v přebytku.

U somatotropinomu u dětí jsou zaznamenány příznaky gigantismu, u dospělých se vyvíjí akromegalie. Změny kostry u pacientů jsou doprovázeny diabetes mellitus, obezitou, difuzní nebo nodulární strumou. Často dochází ke zvýšené sekreci kožního mazu s tvorbou papilomů, névů a bradavic na kůži, hirzutismu (nadměrné ochlupení u žen podle mužského vzoru), hyperhidrózy (zvýšené pocení).

U prolaktinomu u žen je narušen menstruační cyklus, objevuje se galaktorea (spontánní uvolňování mléka z mléčných žláz, nesouvisí s laktací), amenorea (absence menstruace během několika menstruačních cyklů), neplodnost. Tyto patologické stavy se mohou vyskytovat jak komplexně, tak izolovaně. Pacienti s prolaktinomem mají akné, seboreu a anorgazmii. U této formy adenomu hypofýzy u mužů jsou obvykle pozorovány galaktorea, gynekomastie (zvětšení jedné nebo obou mléčných žláz), snížený sexuální apetit, impotence.

Vývoj kortikotropinomů vede k výskytu syndromu hyperkortizolismu, zvýšené pigmentace kůže a někdy k duševním poruchám. Oční neurologické poruchy s kortikotropinomem obvykle nejsou pozorovány. Tato forma onemocnění je schopna maligní transformace..

U thyrotropinomu mohou pacienti vykazovat příznaky hyper- nebo hypotyreózy.

Gonadotropinom se obvykle projevuje oftalmologickými neurologickými poruchami, které mohou být doprovázeny galaktorea a hypogonadismem.

Z obecných příznaků u pacientů s nádory závislými na hormonech je zaznamenána slabost, rychlá únava, snížená schopnost pracovat a změny chuti k jídlu..

Diagnostika

Při podezření na adenom hypofýzy se pacientům doporučuje podstoupit vyšetření endokrinologem, neurologem a oftalmologem.

Pro vizualizaci nádoru se provádí rentgenové vyšetření tureckého sedla. V tomto případě se určí zničení zadní části tureckého sedla, dvojitý obrys nebo více obrys jeho dna. Turecké sedlo lze zvětšit a mít tvar balónku. Vykazuje známky osteoporózy.

Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno ve věku 30-40 let, vyskytuje se také u dětí, ale takové případy jsou vzácné.

Někdy je nutná další pneumatická cisternografie (umožňuje detekovat posunutí chiasmatických cisteren a známky prázdného tureckého sedla), počítačovou tomografii a magnetickou rezonanci. U 25–35% hypofyzárních adenomů je tak málo, že jejich vizualizace je obtížná i při použití moderních diagnostických nástrojů.

Pokud máte podezření, že růst adenomu směřuje do kavernózního sinu, je předepsána angiografie mozku.

Pro diagnózu není důležité laboratorní stanovení koncentrace hormonů hypofýzy v krvi pacienta radioimunologickou metodou. V závislosti na existujících klinických projevech může být nutné určit koncentraci hormonů produkovaných periferními endokrinními žlázami..

Oční poruchy jsou diagnostikovány během oftalmologického vyšetření, kontrola zrakové ostrosti pacienta, perimetrie (metoda, která umožňuje prozkoumat hranice zorných polí), stejně jako oftalmoskopie (instrumentální technika pro vyšetření fundusu).

Cvičební farmakologické testy umožňují určit přítomnost abnormální reakce adenomatózní tkáně na farmakologické účinky.

Diferenciální diagnostika se provádí s jinými mozkovými novotvary, vedlejšími účinky při užívání určitých léků (antipsychotika, některá antidepresiva, kortikosteroidy, léky proti vředům), primární hypotyreóza.

Léčba adenomu hypofýzy

Volba režimu léčby adenomu hypofýzy závisí na formě onemocnění.

S rozvojem hormonálně neaktivního malého adenomu hypofýzy je obvykle oprávněná očekávaná taktika..

Léčba je indikována u prolaktinomů a somatotropinomů. Pacientům jsou předepsány léky, které blokují nadměrnou produkci hormonů, což pomáhá normalizovat hormonální hladiny, zlepšit psychický a fyzický stav pacienta.

Radiační terapie jako hlavní metoda léčby adenomu hypofýzy se používá relativně zřídka, obvykle v případech, kdy nedojde k pozitivnímu účinku medikamentózní terapie a existují kontraindikace chirurgické léčby.

Radiochirurgická metoda se používá ke zničení novotvaru ovlivněním patologického zaměření cíleným vysokodávkovaným ionizujícím zářením. Tato metoda nevyžaduje hospitalizaci a je atraumatická. Radiochirurgická léčba je indikována, pokud optické nervy nejsou zapojeny do patologického procesu, novotvar nepřekračuje turecké sedlo, turecké sedlo má normální velikost nebo je mírně zvětšené, průměr nádoru nepřesahuje 3 cm a existuje také odmítnutí pacienta provádět jiné typy léčby nebo kontraindikace. podíl.

Radiochirurgický účinek se používá k odstranění zbytků novotvaru po operaci i po dálkovém ozařování (radioterapie).

Indikací pro chirurgické odstranění adenomu hypofýzy je progrese nádoru a / nebo absence terapeutického účinku po několika cyklech medikamentózní léčby hormonálně aktivních nádorů, jakož i absolutní nesnášenlivost agonistů dopaminových receptorů..

Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy lze provést otevřením lebeční dutiny (transkraniální metoda) nebo nosními cestami (transnazální metoda) pomocí endoskopických technik. Transnazální metoda se obvykle používá pro malé adenomy hypofýzy a transkraniální metoda se používá k odstranění makroadenomů hypofýzy, stejně jako v přítomnosti sekundárních nádorových uzlin..

Možnost úplného odstranění adenomu hypofýzy závisí na jeho velikosti (při průměru tumoru více než 2 cm existuje možnost pooperační recidivy do pěti let po operaci) a tvaru.

Transnazální odstranění adenomu hypofýzy se provádí v lokální anestezii. Přístup k operačnímu poli je přes nosní dírku, endoskop se přivádí do hypofýzy, odděluje se sliznice, odhaluje se kost předního sinu, pomocí speciálního vrtáku je zajištěn přístup do tureckého sedla. Poté jsou části novotvaru postupně odstraněny. Poté se krvácení zastaví a turecké sedlo se utěsní. Průměrná doba hospitalizace po takové operaci je 2–4 dny.

Při odstraňování adenomu hypofýzy transkraniální metodou lze přístup provést frontálně (čelní kosti lebky jsou otevřené) nebo pod spánkovou kostí, výběr přístupu závisí na směru růstu novotvaru. Chirurgie se provádí v celkové anestezii. Po oholení vlasů jsou na pokožce načrtnuty projekce krevních cév a důležitých struktur, které jsou během operace nežádoucí na dotek. Poté se provede řez měkkou tkání, vyřízne se kost a nařízne se dura mater. Adenom se odstraní elektrickými kleštěmi nebo aspirátorem. Poté se kostní lalok vrátí na své místo a aplikují se stehy. Po skončení anestezie stráví pacient den na jednotce intenzivní péče, poté je převezen na všeobecné oddělení. Doba hospitalizace po takové operaci je 1-1,5 týdne.

Adenom hypofýzy může negativně ovlivnit průběh těhotenství. Pokud během léčby agonisty dopaminových receptorů dojde k otěhotnění, je třeba tyto léky vysadit. U pacientů s hyperprolaktinemií v anamnéze je zvýšené riziko spontánních potratů, proto se těmto pacientkám doporučuje, aby během prvního trimestru těhotenství dostávali přirozenou léčbu progesteronem. Kojení není zakázáno.

Možné komplikace a důsledky

Komplikace adenomu hypofýzy zahrnují malignitu, cystickou degeneraci, apoplexii. Nedostatek terapie pro hormonálně aktivní adenom vede k rozvoji závažných neurologických poruch a metabolických poruch.

Předpověď

Adenom hypofýzy je benigní novotvar, některé typy adenomů za nepříznivých podmínek však mohou mít maligní průběh. Možnost úplného odstranění adenomu hypofýzy závisí na jeho velikosti (při průměru tumoru více než 2 cm existuje možnost pooperačního relapsu do pěti let po operaci) a jeho tvaru. Recidivy adenomu hypofýzy se vyskytují asi v 12% případů. Je také možné samoléčení, zvláště často je to pozorováno u prolaktinomů.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji hypofyzárního adenomu, doporučuje se:

  • vyhnout se traumatickému poranění mozku;
  • vyvarujte se užívání perorálních kontraceptiv po dlouhou dobu;
  • vytvořit všechny podmínky pro normální průběh těhotenství.