Demyelinizační polyneuropatie je komplexní zánětlivé onemocnění

Migréna

Demyelinizační polyneuropatie je vzácné onemocnění zánětlivé povahy periferních nervů. Ovlivňuje obě nohy. Onemocnění nejčastěji začíná v částech chodidel a poté stoupá výše do oblasti dolních končetin a boků.

Polyneuropatie dolních končetin se vyskytuje v důsledku metabolických poruch, rakoviny nebo bakteriálních infekcí a lidé s touto závislostí mohou také trpět touto patologií.

Mechanismus vývoje nemoci

Demyelinizační polyneuropatie se vyvíjí na pozadí několika faktorů:

  • Genetická predispozice.
  • Vznik infekce v těle, která obsahuje bílkoviny podobné struktury jako lidské bílkoviny.
  • Důsledky vážného zranění.
  • Nemoci, jako je rakovina, diabetes mellitus, emoční a duševní poškození člověka.

Zničení nervových zakončení nastává v důsledku komplexu faktorů. Na nervových zakončeních je myelinová pochva zničena a produkce myelinu se také zastaví. V moderní medicíně je klasifikován akutní a subakutní vývoj demyelinizační polyneuropatie.

Akutní forma patologie se vyvíjí velmi rychle. Poruchu smyslové a motorické povahy můžete pozorovat během několika dní nebo týdnů. Subakutní forma se vyvíjí až šest měsíců.

Největším nebezpečím je chronická forma demyelinizační polyneuropatie, protože se vyvíjí v latentní formě. Toto onemocnění může postupovat několik let..

Lidský imunitní systém, pokud je ovlivněn, začne vnímat své vlastní buňky jako cizí. Z tohoto důvodu reprodukuje specifické protilátky, které začínají napadat tkáně nervových kořenů a ničit myelinový obal.

Faktory výskytu

V důsledku toho se vyvíjejí závažné zánětlivé procesy. Vývoj demyelinizační polyneuropatie může být způsoben následujícími faktory:

  • Hormonální nerovnováha.
  • Časté stresové situace.
  • Převedené operace. příznaky.
  • Infekční léze.
  • Porušení metabolického procesu.
  • Nadměrný fyzický a emoční stres.
  • Očkování.
  • Chemoterapie.

Onemocnění může také nastat v důsledku změn ve fungování imunitního systému..

Příznaky

Aby bylo možné úspěšně vyléčit demyelinizační polyneuropatii, je nutné pochopit, jaké příznaky jsou pro tuto patologii charakteristické. V počáteční fázi vývoje u lidí je pozorováno oslabení svalů. Mohou se objevit smyslové poruchy. Například pacient pocítí brnění a pocit pálení a citlivost se také může snížit.

V akutní formě dochází k silné bolesti pletence. U chronické formy patologie se bolest zpravidla necítí nebo je velmi mírná.

Mezi další příznaky polyneuropatie patří:

  • Únava, malátnost těla.
  • Mírné zvýšení teploty. Trvá to delší dobu.
  • Deprese, těžké duševní poruchy.
  • Ztráta hmotnosti až 20 kg, zatímco úbytek není spojen s problémy gastrointestinálního traktu.

Nejdůležitějším příznakem je svalová slabost, nejen horních a dolních končetin. Vyskytuje se ve vnitřních orgánech, jako jsou střeva a močový měchýř..

Pacienti mají na nohou tmavé skvrny, kůže se odlupuje a místy se tvoří vředy. Nehty zesilují, zbarvují žlutě. Pacienti si stěžují na neustálý pocit chladu v nohou.

Diagnóza onemocnění

Chronická demyelinizační polyneuropatie vyžaduje stanovení přesných příčin jejího výskytu. Léčba může být předepsána pouze stanovením faktorů, kvůli kterým se vyvinula patologie. Bude se snažit vyřešit hlavní příčinu.

Při návštěvě lékaře se sestavuje podrobná historie, specifikuje se životní styl pacienta, jeho dědičná predispozice. Místní vyšetření kontroluje citlivost končetin.

Lékař předepíše vyšetření zaměřené na stanovení vedení nervových impulsů. Je vyžadován obecný krevní test, stejně jako krev pro biochemii, analýzu moči. Při analýze výsledků je věnována zvláštní pozornost hladinám glukózy.

K lokalizaci zánětu se provádí MRI. Pokud po vyšetření není možné určit lokalizaci patologie, je předepsána nervová biopsie.

Léčba patologie

Pokud je pacientovi diagnostikována demyelinizující polyneuropatie, je nutné nasměrovat léčbu k odstranění onemocnění, které způsobilo rozvoj zánětlivého procesu.

Pro obnovení průchodnosti impulzů jsou předepsány léky, fyzikální procedury, masáže, akupunktura a terapeutická cvičení. Tradiční metody léčby mají dobrý účinek v komplexu terapeutických opatření.

Léky

Léčba demyelinizační polyneuropatie se provádí v kombinaci s dalšími opatřeními. Například pokud je příčinou patologie cukrovka, je velmi důležité, aby pacient dodržoval přísnou dietu..

Pokud k porušení došlo v důsledku hormonálního narušení, jsou předepsány léky na bázi hormonů. Bolest je zmírněna užíváním nesteroidních léků, jako je Ibuprofen, Diclofenac. Pokud je onemocnění velmi závažné, lze použít narkotická analgetika..

Fyzioterapie

Fyzioterapeutické postupy hrají důležitou roli v léčbě chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie. Pacienti jsou přiřazeni:

  • bahenní koupele;
  • akupunktura;
  • magnetoterapie;
  • elektroforéza.

Fyzioterapie je předepsána až po absolvování léčebného kurzu.

Fyzioterapie

Pro posílení svalů a obnovení přívodu krve jsou předepsána fyzioterapeutická cvičení. Skládá se ze sady cvičení pro trénink velkých a malých kloubů.

Pacient může provádět cvičení samostatně doma. Aby měla fyzioterapeutická cvičení účinek, musíte to dělat po dlouhou dobu, nejméně šest měsíců.

Tradiční metody

Po dohodě s ošetřujícím lékařem lze do komplexu terapie zahrnout alternativní metody léčby. Bylinné odvarky pomáhají léčit těžké vředy.

Doma si můžete připravit sbírku na obnovu nervových tkání. To bude vyžadovat:

  • lžička červeného jetele a stejné množství semen pískavice řecké;
  • 2 lžíce šalvěje;
  • půl lžičky kořeněného hřebíčku.

Všechny komponenty musí být smíchány a nalít 2 lžíce výsledné směsi s půl litrem vroucí vody. Bujón by měl být nalit po dobu 8 hodin pod uzavřeným víkem. Poté ho musíte rozdělit na tři porce a užívat ho po celý den. Průběh léčby je 1 měsíc.

Zánětlivý proces můžete eliminovat pomocí datlí. Zralé plody se k tomu rozemelou na mlýnku na maso a uloží se do chladničky. Než začnete, musíte data zředit mlékem. Musíte si vzít dvě čajové lžičky třikrát denně.

Data pomáhají zastavit stárnutí buněk a mají uklidňující účinek. Složky, které tvoří ovoce, normalizují nervový systém a obnovují funkci mozku.

Demyelinizační polyneuropatie

Demyelinizační polyneuropatie je léze periferních nervů, při které je zničen jejich myelinový obal. Onemocnění se může objevit v akutní, subakutní a chronické formě, lišící se délkou trvání a intenzitou příznaků.

Patologický proces zahrnuje hlavně distální části horních a dolních končetin - ruku a předloktí, dolní končetinu a chodidlo. Jak příznaky postupují, příznaky se rozšířily do proximálních paží a nohou - boků a ramen.

Demyelinizační polyneuropatie je poměrně vzácné onemocnění a postihuje hlavně muže ve věku od 40 do 50 let. U starších lidí nad 50 let je patologie závažnější a méně reaguje na léčbu.

Důvody

Přesná příčina neuropatie není zcela objasněna, ale její autoimunitní původ není pochyb. U 7 z 10 pacientů jsou detekovány protilátky proti a-tubulinovému proteinu, v mnoha případech jsou detekovány geny HLA.

Autoimunitní typ onemocnění znamená, že tělo začne produkovat protilátky, které poškozují a ničí zdravé buňky. V tomto případě agresivní T-lymfocyty napadají tkáně nervových zakončení, což vede ke zničení myelinového pláště a rozvoji zánětlivého procesu..

Vzhled demyelinizační polyneuropatie je ovlivněn řadou faktorů, včetně:

  • intoxikace solemi těžkých kovů, léky, ethanolem a jinými jedy;
  • systémová onemocnění - sarkoidóza, dysproteinémie;
  • přenesené infekce - spalničky, záškrt, příušnice, HIV;
  • maligní procesy;
  • metabolické onemocnění;
  • hormonální posuny;
  • vysoký fyzický a duševní stres;
  • očkování;
  • chirurgické operace;
  • nedostatek vitamínů;
  • dědičná predispozice;
  • radioterapie.

Druhy a klasifikace

Neuropatie je klasifikována podle několika charakteristik: příčiny jejího výskytu, povahy průběhu a typu poškození nervových vláken. Může se vyvinout s alergiemi, traumatem, zánětem nebo otravou.

Akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AIDP) je charakterizována rychlou progresí příznaků - až měsíc po nástupu prvních příznaků.

Subakutní forma onemocnění také probíhá poměrně rychle, ale méně násilně: během několika měsíců je zaznamenán nárůst příznaků. Trvání onemocnění se pohybuje od měsíce do šesti měsíců.

Chronická forma je chápána jako dlouhodobý průběh polyneuropatie, který pomalu prochází dva nebo více měsíců..

Podle typu léze se rozlišuje samotná demyelinizující polyneuropatie a axonálně demyelinizující polyneuropatie doprovázená destrukcí axonů - dlouhých procesů nervových buněk. Jsou to axony, které přenášejí nervové impulsy z těla buňky (soma) do dalších nervových buněk a inervovaných orgánů a struktur..

Existují 4 atypické formy chronické neuropatie: distální, fokální, izolované senzorické a motorické. Při distální neuropatii jsou ovlivněny pouze distální části dolních a horních končetin; pro ohnisko - jeden nebo více nervů lumbosakrálního nebo brachiálního plexu.

Izolovaná citlivá forma je charakterizována poškozením pouze senzorických vláken; izolovaný motor - sekce motoru.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Klasický typ chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie (CIDP) se projevuje svalovou slabostí a poruchami pohybu ve všech čtyřech končetinách. Nemoc se může vyvíjet pomalu a monotónně, přičemž příznaky ustavičně postupují. Další možnost není vyloučena, když se neuropatie pravidelně zhoršuje.

První známky potíží se objevují nečekaně, bez zjevného důvodu. Pacienti si nemohou s ničím spojovat náhlou slabost nohou nebo paží. Důvodem, proč jít k lékaři, jsou obvykle potíže s prováděním obvyklých akcí - chůze po schodech nebo péče o sebe: praní, oblékání a další manipulace, které vyžadují jemnou motoriku prstů.

Ve velké většině případů je léze symetrická. Je pozorován postup motorických poruch, které končetiny postupně zcela pokrývají. Nemoc se může vyvinout jako monofázický nebo chronický typ. V prvním případě se příznaky nejprve zvýší a poté, co dosáhnou svého maxima, postupně zeslábnou a dokonce úplně zmizí. K dalšímu relapsu již nedochází.

U chronického průběhu je pozorováno plynulé a pomalé zhoršení příznaků, přibližně u třetiny všech případů se pravidelně objevují exacerbace. Někdy CIDP začíná akutně a rychle postupuje, zatímco klinický obraz připomíná Guillain-Barrého syndrom. Intenzita příznaků však postupně klesá a onemocnění se stává chronickým..

Guillain-Barrého syndrom

Tento syndrom je akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, při které dochází k rychlému nástupu příznaků u více než jedné končetiny. Prvními příznaky jsou svalová slabost a / nebo porucha vnímání nohou. Po několika hodinách nebo dnech se v rukou objeví stejné příznaky..

U některých pacientů je nástup onemocnění spojen s bolestivostí nohou a dolní části zad. Ve vzácnějších případech se vyskytují okulomotorické poruchy, potíže s řečí a polykáním. Intenzita pohybových poruch se pohybuje od mírné slabosti až po úplné ochrnutí všech čtyř končetin.

Guyon-Barrého syndrom může být doprovázen dalšími příznaky:

  • pokles krevního tlaku;
  • snížení nebo zmizení šlachových reflexů;
  • respirační selhání;
  • bulbární syndrom, při kterém jsou ovlivněny glossofaryngeální, vagusové a hypoglosální nervy;
  • paréza obličejových svalů.

Často jsou pozorovány příznaky autonomních poruch: arytmie, nadměrné pocení, náhlý krevní tlak, poruchy trávení a zadržování moči..

Axonálně demyelinizující polyneuropatie dolních končetin

Axonální polyneuropatie (axopatie) jsou nejčastěji spojovány s trestnou nebo sebevražednou intoxikací. Jedovatou látkou může být arsen, sloučeniny organického fosforu, ethylalkohol a methylalkohol, oxid uhelnatý atd. Nejběžnější příčinou je však zneužívání alkoholu.

Toto onemocnění se často vyvíjí na pozadí výrazného nedostatku vitamínů skupiny B, diabetes mellitus, uremie, cirhózy jater, amyloidózy, kolagenóz a maligních onemocnění. Akutní poškození axonů je charakterizováno živými příznaky, jejichž intenzita se zvyšuje během 2-4 dnů a po dalším týdnu je zaznamenána paréza dolních a horních končetin.

Subakutní forma axonální polyneuropatie může být způsobena nejen otravou, ale také závažnou metabolickou poruchou. Současně se během několika týdnů vyvinou charakteristické příznaky..

Trvání chronické patologie se měří v měsících a někdy patologický proces trvá déle než 5 let. Tato forma neuropatie je obvykle spojena s dědičnou predispozicí a prodlouženou intoxikací každý den..

Příznaky axonální polyneuropatie:

  • ochablé nebo spastické ochrnutí paží a nohou, křeče a záškuby svalů;
  • otoky končetin, závratě při vstávání (kvůli poruchám oběhu);
  • změna chůze;
  • pomalá řeč;
  • přerušení srdeční frekvence - tachy- a bradykardie;
  • porucha pocení - zvýšené pocení nebo suchá kůže;
  • bledost nebo zarudnutí kůže;
  • porušení sexuální funkce u mužů;
  • zadržování stolice a močení;
  • sucho v ústech nebo naopak zvýšené slinění;
  • bolest, pálení v očích.

Poznámka: u axonálně demyelinizující polyneuropatie může být léze asymetrická nebo jednostranná. V tomto případě se příznaky vyskytují buď pouze na jedné končetině, nebo na jedné ruce a noze z jedné nebo protilehlých stran..

Když jsou vegetativní vlákna poškozena, regulace vaskulárního tonusu se vymkne kontrole, protože nervy mají schopnost expandovat a stahovat cévy. Pokud proces zahrnuje axony, nastává kapilární kolaps, který nevyhnutelně vede k otoku. Je to kvůli hromadění tekutiny, které zvětšuje velikost paží a nohou..

Jelikož se v končetinách koncentruje velké množství krve, zvláště jsou-li postiženy nohy, při vstávání se hlava zatočí. Kůže zčervená nebo zbledne v důsledku ztráty funkce sympatických nebo parasympatických nervů. Trofická regulace také mizí, v důsledku čehož nejsou vyloučeny léze erozivně-ulcerativního typu.

Svalová paralýza na pozadí poškození motorických vláken se může projevit jako nadměrná ztuhlost (spastická paralýza) a relaxace (ochablá paréza). Kromě toho je možné posílit nebo oslabit reflexy, v některých případech zcela chybí..

Pokud se patologický proces rozšíří do hlavových nervů, sluchové a vizuální funkce se sníží a bude pozorováno záškuby obličejových svalů. Kvůli snížené citlivosti a paralýze se tvář stává asymetrickou.

Metody léčby

Léčba chronické polyneuropatie

Nejčastěji se vyskytuje chronická forma demyelinizační polyneuropatie. Jeho léčba je složitá a zahrnuje použití hormonálních látek, zavedení imunoglobulinu a plazmaferézy. Na začátku léčby jsou předepsány velké dávky steroidů, zejména prednisolon, který po dosažení účinku postupně snižuje.

K udržení dosažených výsledků pacient užívá prednisolon nebo jiný lék s podobným účinkem jednou za dva dny. Ve většině případů se monoterapie steroidy provádí několik měsíců a téměř vždy po roce a půl onemocnění ustupuje. Aby se vyloučily relapsy, hormony se nezruší po několik let. V některých případech se však při pokusu o vysazení léků příznaky vrátí a poté je léčba obnovena..

Je důležité si uvědomit, že léčba glukokortikosteroidy (GCS) by měla probíhat pod pravidelným lékařským dohledem. Je nutné pravidelně sledovat ukazatele krevního tlaku, hustoty kostí, glukózy v krvi a cholesterolu. Vzhledem k tomu, že steroidy mají významný vliv na metabolismus vody a elektrolytů, je sledována hladina draslíku a vápníku v těle.

Aby se zabránilo křehkosti kostí a nedostatku vápníku, jsou předepsány vitamín-minerální komplexy a přípravky vápníku. K ochraně sliznic gastrointestinálního traktu před negativními účinky GCS se používají gastroprotektory.

Pokud je účinek hormonů nedostatečný nebo chybí, stejně jako v případě závažných nežádoucích účinků, je přednisolon nahrazen léky k potlačení imunity - imunosupresivy. Jsou také předepsány v případech, kdy není možné snížit dávku kortikosteroidů..

Aby se zkrátila doba hormonální terapie a snížilo se dávkování léků, provádí se injekce imunoglobulinu a provádějí se postupy plazmaferézy. Je však třeba poznamenat, že intravenózní infúze imunoglobulinu není účinná u všech pacientů, ale pouze u poloviny. Jeho účinek je navíc krátkodobý, proto je třeba injekce podávat pravidelně..

Plazmaferéza

Plazmaferéza se obvykle provádí dvakrát týdně, dokud se stav nezlepší. Ve většině případů se to stane za měsíc a půl. Poté se frekvence procedur sníží a postupně se zvyšuje až na 1 krát za měsíc.

Plazmaferéza trvá přibližně hodinu a půl a nezpůsobuje pacientovi žádné nepohodlí. Leží na speciálním křesle a do žil na obou pažích jsou zavedeny katétry. Celý proces je monitorován: měří se puls, tlak, rychlost dýchání a objem kyslíku v krvi. Po zákroku lékař sleduje stav pacienta po dobu dalších 1-2 hodin a poté ho nechá jít domů.

Terapie Guyon-Barrého syndromu

Pokud existuje podezření na Guyon-Barrého syndrom, je pacient bez prodlení přijat do nemocnice. Ošetření se provádí na jednotce intenzivní péče a jednotce intenzivní péče. V téměř třetině případů je nutná umělá plicní ventilace, protože se často vyvíjí těžká forma respiračního selhání.

Při vážném oslabení svalstva je pacient skutečně imobilizován, proto je nutná kompetentní péče. Je nutné sledovat stav jeho pokožky, funkce těla, pasivně cvičit a pravidelně měnit polohu těla. To vše pomůže vyhnout se proleženinám, infekci kůže a rozvoji plicního tromboembolismu. Pokud váš srdeční rytmus dramaticky poklesne, možná budete muset nainstalovat kardiostimulátor (dočasně).

Stejně jako u chronické demyelinizační polyneuropatie se v případě akutního zánětu nervů provádí plazmaferéza, která významně zkracuje dobu umělé ventilace a závažnost svalové paralýzy. Procedury se provádějí každý druhý den po dobu 1-2 týdnů.

Alternativou k membránové plazmaferéze je pulzní terapie imunoglobuliny třídy G: léčivo se vstřikuje do žíly každý den v dávce 4 mg / kg. Kurz se skládá z pěti injekcí. V případě potřeby se provádí symptomatická léčba zaměřená na nápravu rovnováhy vody a elektrolytů, indikátory tlaku. Z preventivních důvodů jsou předepsány léky k prevenci trombózy a tromboembolie.

V obtížných situacích se uchylují k chirurgickému zákroku. Důvod operace může být prodloužen, po dobu 10 dnů nebo déle, umělá ventilace plic a závažné bulbární příznaky. V prvním případě se provádí tracheostomie, ve druhém - gastrostomie.

Léčba axonální polyneuropatie

Komplexní léčba axonální formy onemocnění zahrnuje příjem hormonálních a vitamínových přípravků obsahujících vitamíny skupiny B. Při pomalé paréze jsou předepsány inhibitory cholinesterázy - Neuromidin, Neostigmin nebo Kalimin. Spastická paralýza je léčena svalovými relaxanci a antikonvulzivy.

Pokud se intoxikace stala příčinou poškození nervů, používají se specifická antidota, výplach žaludku, nucená diuréza na pozadí infuze, peritoneální dialýza. V případě otravy solemi těžkých kovů jsou předepsány tetacin-vápník, D-penicilamin nebo thiosíran sodný. Intoxikace organofosfáty je léčena léky na bázi atropinu.

Prognóza a výsledky léčby

Včasná a adekvátní terapie CIDP umožňuje dosáhnout úplné nebo významné regrese onemocnění v téměř 90% případů. Příznaky přetrvávají nebo se zhoršují pouze u 10% pacientů. Nejdůležitějším prognostickým kritériem je doba primárního nárůstu klinických příznaků. Pokud je to více než tři měsíce, pak se zdraví obnoví po 12 měsících. Pacienti však velmi často čelí návratu příznaků a potřebují dlouhodobou podpůrnou léčbu..

Většina pacientů s diagnostikovaným syndromem Guyon-Barré se uzdraví za šest měsíců nebo rok. Zbytkové příznaky se mohou objevit v 10–12% případů. AFDP se opakuje relativně zřídka, ve 4% případů je úmrtí zaznamenáno u 5 ze 100 pacientů, smrt může způsobit selhání dýchání, infekce a plicní embolie. Pravděpodobnost smrti je mnohem vyšší u lidí starších 65 let.

Demyelinizační polyneuropatie

Mnohočetné léze struktury periferního nervového systému se nazývají polyneuropatie. Onemocnění může být charakterizováno akutním, subakutním a chronickým průběhem. Akutní forma je charakterizována průběhem onemocnění až 4 týdny po nástupu prvních příznaků, subakutní forma je zaznamenána po dobu 4 až 8 týdnů, chronická forma trvá dlouhou dobu - více než 8 týdnů.

Axonální, demyelinizující, senzoricko-motorické polyneuropatie jsou charakterizovány poškozením periferního nervového systému, liší se klinickými příznaky, závažností onemocnění. Etiologické faktory způsobující polyneuropatii:

  • toxický. Onemocnění se vyvíjí při intoxikaci těžkými kovy, drogami, alkoholem a jinými chemikáliemi;
  • autoimunitní. S autoimunitní lézí těla se vyvíjí demyelinizační polyradikuloneuropatie, GBS;
  • polyneuropatie se vyvíjí při systémových onemocněních - sarkoidóza, dysproteinémie;
  • častou příčinou vzniku onemocnění jsou infekční a postinfekční faktory. Polyneuropatie se může vyvinout u záškrtu, příušnic, infekce HIV, spalniček a jiných infekcí;
  • příčinou vývoje polyneuropatie mohou být maligní onemocnění;
  • metabolické poruchy;
  • hypovitaminóza;
  • radiační terapie;
  • dědičné faktory.

Polyneuropatie se liší mechanismem poškození a typem poškozeného vlákna: demyelinizační neuropatie (myelinový obal nervového vlákna je zničen) a axonální neuropatie (funkce axonu - je narušen dlouhý válcový proces nervové buňky).

Axonální polyneuropatie je závažné onemocnění se špatnou prognózou. Příznivější prognóza demyelinizační polyneuropatie. Klasifikace polyneuropatie podle typu nervového vlákna:

  • motorická polyneuropatie - paralýza, rozvoj parézy, poškození motorického vlákna;
  • senzorická polyneuropatie - charakterizovaná necitlivostí, bolestí. Je ovlivněna citlivá vláknina;
  • senzoricko-motorická polyneuropatie - jsou ovlivněna motorická a senzorická vlákna;
  • autonomní polyneuropatie - funkce vnitřních orgánů je narušena, jsou ovlivněna nervová vlákna, která regulují práci vnitřních orgánů;
  • smíšená forma - dochází k poškození nervových vláken všech typů.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je charakterizována poškozením myelinového pláště nervových vláken. Muži onemocní dvakrát častěji než ženy, příznaky onemocnění se mohou objevit v jakémkoli věku. U polyneuropatie imunitní systém reaguje na myelin, který je obalem nervových vláken. Imunitní systém vnímá složky myelinu jako látky cizí tělu a ničí ho. Klinické projevy chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie:

  • příznaky onemocnění se objevují v průběhu času. Příznaky rostou pomalu;
  • na dolních končetinách je necitlivost a brnění;
  • v průběhu času dochází k narušení koordinace svalového pohybu a neúplné paralýze horních končetin;
  • silná bolest je vzácná;
  • poškození hlavových nervů je charakterizováno ochrnutím hyoidních svalů, může se vyvinout hluchota a objeví se potíže s polykáním. Okulomotorické nervy jsou zřídka poškozeny. Citlivost je narušena, rozvíjí se asymetrie obličeje. Tvářové svaly se trhají.

Existuje mnoho důvodů pro rozvoj onemocnění, mezi ně patří:

  • intoxikace těla chemickými látkami, alkoholem, drogami;
  • onemocnění lymfatického a oběhového systému;
  • nemoci endokrinního systému;
  • autoimunitní poruchy;
  • amyloidóza;
  • dystrofie, nedostatek vitamínů skupiny B;
  • dědičná predispozice.

Dochází ke ztrátě nebo oslabení reflexů, klesá citlivost, je narušena chůze, omezena jemná motorika. U chronické formy onemocnění je nejčastěji zaznamenána porucha motorické funkce (asi 95% případů), asi 65% pacientů se obává ztráty citlivosti, u některých pacientů je pozorováno poškození obličejových svalů, vyskytuje se ve 2-30% případů, vestibulární funkce je ovlivněna jen zřídka.

Chronická axonální demyelinizační polyneuropatie

Chronická axonální demyelinizační polyneuropatie je smíšená forma onemocnění. S rozvojem polyneuropatie v průběhu onemocnění se demyelinizační složka přidává k axonální formě onemocnění. Axonální demyelinizační polyneuropatie je charakterizována motorickými poruchami končetin, poškozením hlavových nervů, rozvojem senzorických poruch (zhoršené vnímání výšky, vnímání barev) a dalšími poruchami charakteristickými pro smíšenou formu onemocnění.

Axonální - demyelinizující polyneuropatie dolních končetin je charakterizována motorickými poruchami. Poškození motorických nervových vláken vede k paralýze končetin. Je narušen krevní oběh, objevují se otoky nohou. Nemoc vede k narušení citlivosti, je zaznamenána změna chůze, záškuby svalů.

Demyelinizační polyneuropatie: léčba

Diagnóza onemocnění začíná objasněním etiologického faktoru. Lékař sbírá anamnézu, vyšetřuje pacienta, nasměruje pacienta na výzkum - biochemické a obecné rozbory krve, moči, krevní testy na obsah toxických látek. V závislosti na stavu a formě onemocnění může být pacientovi předepsána plazmaferéza, pulzní terapie kortikosteroidy. Pacientovi s dysmetabolickou neuropatií je předepsána hemodialýza; ve vážném stavu je nutná transplantace ledviny. Když dojde k bolesti, pacientovi jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky, s intenzivní bolestí jsou předepsány narkotika. Provádí se hormonální terapie, předepisuje se lék, který kombinuje vitamíny B a kyselinu lipoovou, imunoglobuliny. Dále jsou prováděny masáže, akupunktura, rehabilitační specialista vypracuje individuální plán lekcí kinezioterapie.

Při léčbě onemocnění mají velký význam: věk pacienta, přítomnost nevratných změn, doba trvání onemocnění. Nejpříznivější prognóza pro včasnou diagnostiku onemocnění. Při kontaktu s neurologickým oddělením nemocnice Yusupov bude pacientovi diagnostikována a poskytnuta účinná pomoc. Včasná návštěva neurologa pomůže vyhnout se závažným komplikacím nemoci - invaliditě, smrti. Pacient se bude moci z nemoci zotavit na rehabilitační klinice nemocnice. Na konzultaci s lékařem se můžete přihlásit telefonicky.

Polyneuropatie

Obecná informace

Polyneuropatie je celá skupina onemocnění periferního nervového systému, která je charakterizována rozptýlenými vícečetnými lézemi periferních nervů. Jedná se o rozšířenou neurologickou poruchu, která je způsobena různými důvody a je velmi často komplikací somatických onemocnění: diabetes mellitus (neuropatie se vyskytuje u každého druhého pacienta), systémový lupus erythematodes (frekvence poškození periferních nervů dosahuje 91%), sklerodermie (10-86%), chronický alkoholismus (10–15%). V tomto ohledu má polyneuropatie nemoci ICD-10 kód G60-G64 s mnoha podpoložkami v závislosti na důvodech. V některých případech zůstává příčina polyneuropatie nejasná..

Pod vlivem různých faktorů (mechanických, dystrofických, metabolických, toxických, ischemických) se vyvíjejí změny v myelinovém obalu a axiálním válci nervového vlákna. Proč jsou periferní nervy postiženy častěji a dochází k periferní polyneuropatii? To je způsobeno strukturálními rysy nervových buněk (neuronů). Procesy (axony a detritus) dostávají výživu z těla neuronu. Vzhledem k tomu, že délka procesů (zejména axonů) je tisíckrát větší než velikost těla neuronu, koncové části vláken dostávají méně výživy a jsou velmi citlivé na různé nepříznivé účinky.

Periferní nervový systém navíc není chráněn hematoencefalickou bariérou nebo kostní tkání, jako je mozek a záda, a proto může být poškozen mechanicky nebo působením toxinů. Také když nerv opouští míchu a vstupuje do ní, nejsou žádné Schwannovy buňky, takže tyto nervové úseky představují zónu maximální chemické zranitelnosti.

Jednotkou poškození v tomto stavu jsou vlákna (senzorická a motorická), která jsou součástí periferních nervů. Kompletní polyneuropatický syndrom je komplex senzorických, motorických a vegetativních příznaků a pravděpodobnost poškození konkrétního nervového vlákna závisí na jeho délce, kalibru, rychlosti metabolismu a antigenním složení. S lézemi periferních nervů mohou trpět buď axiální válce (axon nebo dendrit), pak se používá termín „axonopatie“ nebo mohou být myelinové pochvy zničeny - „myelinopatie“.

Podle údajů je asi 70% lézí axonální povahy. Mohou být ovlivněna nejen koncová vlákna, ale také neuronální těla, kořeny míchy a nervové kmeny. Polyradikuloneuropatie je účast v procesu kořenů míšních nervů a nervového kmene. Vyskytuje se na pozadí infekce cytomegalovirem a virem lidské imunodeficience. V tomto článku se budeme zabývat nejčastějšími neurologickými poruchami - diabetickou a alkoholovou polyneuropatií: co to je, jak se s nimi zachází a jaká jsou opatření k prevenci těchto onemocnění.

Patogeneze

Vývoj polyneuropatie je založen na dystrofických, metabolických, ischemických, alergických, toxických a mechanických faktorech, které způsobují změny v axiálním válci a myelinovém obalu nervů. Výše uvedené škodlivé faktory způsobují nadprodukci volných radikálů v neuronech. Kromě přímého poškození neuronů dochází k dysfunkci malých cév, což zhoršuje oxidační stres.

Patogeneze polyneuropatie u diabetes mellitus je založena na působení hyperglykémie. Metabolické poruchy a mikroangiopatie, ke kterým dochází při cukrovce, způsobují změnu trofismu nervového vlákna. V počátečních stádiích neuropatie jsou změny funkce nervů zcela (částečně) reverzibilní, pokud je udržován krevní cukr. Anatomické poruchy nervů se vyvinou později a regrese je již nemožná.

Transport glukózy do nervového vlákna závisí na hladině inzulínu - při jeho nedostatku dochází k chronické hyperglykémii, která vede k vysoké hladině glukózy v nervové tkáni. Nadměrná hladina glukózy spouští další metabolickou cestu, při které se glukóza přeměňuje na sorbitol a fruktózu, jejíž akumulace způsobuje narušení nervového vedení. Glykace ovlivňuje proteinové axony a myelinový obal.

Poranění periferních nervů zahrnují:

  • Axonotmesis - poškození doprovázené degenerací axonů a jejich atrofií. Na klinice se to projevuje ztrátou citlivosti.
  • Demyelinizace - poškození myelinového pláště. Vyvíjí se zpomalení impulzu nebo jeho úplné blokování. U pacienta dojde k hypo- nebo anestezii.
  • Neurotmesis - úplné prasknutí nervu, po kterém regenerace není možná.

Klasifikace

  • Získané.
  • Vrozené (dědičné).

Podle klinického obrazu:

  • Symetrický.
  • Asymetrický.
  • Dismetabolické (diabetické, zažívací, alkoholové, v kritických podmínkách, se selháním ledvin a onkologickými chorobami).
  • Zánětlivé (boreální, záškrt, související s HIV, malomocenství).
  • Autoimunitní (akutní a chronická demyelinizace, multifokální motor, paraneoplastický, se systémovými chorobami).
  • Toxický (léky a související s průmyslovou intoxikací).
  • Ostrý. Vyvíjí se během několika dní a až měsíce. Příkladem je toxická forma, autoimunitní, vaskulární, uremická, různá intoxikace.
  • Subakutní. Postupuje do dvou týdnů až 1–2 měsíců.
  • Chronický. Klinický obraz se vyvíjí během několika měsíců a let. Příkladem je diabetická polyneuropatie, která se vyvinula na pozadí hypotyreózy, dědičných, jaterních, dysproteinemických, léčivých, paraneoplastických neuropatií, na pozadí nedostatku vitamínů a systémových onemocnění..

Patogenetickým mechanismem:

  • Axonální polyneuropatie (axonopatie). Axonální neuropatie je spojena s primárním poškozením axiálních válců nervů. Charakteristická je distální lokalizace, závažnost příznaků. Ztráta reflexů a obtížnost jejich zotavení (často se neobnoví). Hypestézie silné bolesti. Senzorické poškození v distálních oblastech (jako „ponožky“ nebo „rukavice“). Závažné vegetativní-trofické poruchy. Prodloužený průběh a zotavení se zbytkovým neurologickým poškozením.
  • Demyelinace - poškození myelinového obalu nervu. Charakteristická je symetrická léze, proximální lokalizace a nevyjádřené příznaky. Ztráta reflexů a jejich obnova. Mírná bolestivá hypestézie a vegetativně-trofické poruchy. Rychlé zotavení s minimální vadou.
  • Neuronopatie - poškození těl nervových buněk (neuronů).

Rozdělení na axonální a demyelinizující formy je platné pouze v raných fázích procesu, protože s progresí onemocnění dochází k kombinovanému poškození axiálních válců nervů a myelinových obalů. Když se polyneuropatie objeví v distální oblasti, nazývá se to distální polyneuropatie. Klíčovým kritériem pro polyneuropatii není jen distální lokalizace procesu, ale také symetrie.

Existují tři typy vláken: motorická (silná a pokrytá myelinovým pouzdrem), senzorická (silná myelinizovaná, která vedou hlubokou citlivost), tenká, vodivá tepelná bolest a citlivost a vegetativní (tenká bez myelinového pouzdra). Malé nervové cévy se nacházejí v endoneuriu a zajišťují výživu vlákniny. Demyelinační procesy se častěji vyvíjejí v autoimunitních lézích a toxicko-dysmetabolické procesy hrají roli v axonálním poškození. V závislosti na typu poškozených vláken se polyneuritida může projevovat senzorickými, motorickými a autonomními příznaky. Ve většině případů jsou ovlivněny všechny typy vláken, což se projevuje kombinovanými příznaky.

Senzorická polyneuropatie je charakterizována senzorickým postižením. Převaha převážně smyslových symptomů je charakteristická pro toxické a metabolické neuropatie. Může to být zvýšení nebo snížení citlivosti, pocit plazení, pocit pálení. Senzorická neuropatie se také projevuje jako necitlivost, pocity brnění nebo přítomnost cizího tělesa. V tomto případě je bolest typičtější pro polyneuropatie alkoholické, diabetické, toxické, amyloidní, nádorové, intoxikační (předávkování metronidazolem).

Při nedostatku vitaminu B12, paraneoplastické a chronické zánětlivé demyelinizační neuropatii se vyskytují parestézie, pocity pálení, přecitlivělost, abnormální pocity atd. Pokud jsou ovlivněna vlákna, která vedou hlubokou citlivost, vyvine se u pacienta takzvaná citlivá ataxie - nestabilita chůze. Pohybové (motorické) poruchy převládají u diabetiků, záškrtu, neuropatie u olova, Guillain-Barrého syndromu, Charcot-Marie-Toothovy choroby. Poruchy pohybu jsou periferní tetraparéza, která začíná v chodidlech. Proces zahrnuje také svaly trupu, krku a v některých případech dochází k bibrachiální paralýze (pokrývá obě paže).

Senzomotorická polyneuropatie se vyskytuje při poškození senzorických a motorických (motorických) nervů. Příkladem tohoto typu neuropatie je diabetik a alkoholik. Senzomotorická neuropatie se také vyvíjí s nedostatkem vitaminu B1 a podobá se alkoholickým a diabetickým příznakům. Motoricko-senzorická polyneuropatie se vyskytuje s převahou pohybových poruch a nejčastěji se jedná o dědičné formy. Dědičná motosenzorická polyneuropatie (Charcot-Marie-Tootsova choroba) je způsobena mutacemi v 60 genech. Má chronický progresivní průběh. Postupuje ve dvou formách - demyelinizační (typ I, nejběžnější) a axonální (typ II), která je stanovena při elektroneuromyografickém výzkumu.

První typ onemocnění začíná v dětství - projevuje se slabostí chodidel a poté pomalu postupující atrofií svalů nohou („čápové nohy“).

Atrofie svalů rukou přichází později. U pacientů jsou vibrace, bolest a teplotní citlivost narušeny jako „rukavice“ a „ponožky“. Hluboké šlachové reflexy také vypadnou. Existují případy, kdy jedinými známkami u všech členů rodiny, kteří jsou nositeli nemoci, jsou deformity nohou (mají vysokou klenbu) a kladivkovitá deformita prstů. U některých pacientů lze nahmatat zesílené nervy..

Vyvíjí se segmentová demyelinizace a rychlost vedení impulsu se zpomaluje. Nemoc postupuje pomalu a nemá vliv na délku života. Druhý typ onemocnění postupuje ještě pomaleji a slabost se vyvíjí v pozdějších fázích. Rychlost excitace je téměř normální, ale amplituda akčního potenciálu senzorických vláken je snížena. Axonální degenerace je zaznamenána při biopsii.

Vegetativní příznaky jakéhokoli typu neuropatie se dělí na viscerální, vazomotorické a trofické. Z viscerálních, srdečních (hypotenze se změnou polohy těla, fixovaný puls - nemění se při cvičení a hlubokém dýchání), gastrointestinální (gastrointestinální motilita je narušena), urogenitální, poruchy pocení, respirační příznaky, změny termoregulace a reakce pupil.

Ředění kůže, deformace nehtů, tvorba vředů a výskyt artropatií jsou klasifikovány jako vegetativně-notrofické. Vazomotorické příznaky se projevují změnou teploty kůže rukou a nohou, jejich otokem, mramorovou barvou.

Získaná polyneuropatie dolních končetin je spojena se somatickými a endokrinními chorobami, stejně jako s intoxikacemi, včetně endogenních (patologie ledvin, jater, slinivky břišní). Polyneuritida dolních končetin má tedy různé příčiny, což se odráží v kódu ICD-10.

Fotografie kožních změn u diabetické neuropatie

Polyneuropatie horních končetin je charakteristická pro Lewis-Sumnerův syndrom. Onemocnění začíná slabostí a ztrátou citlivosti nejprve na nohou a pokročilé stádium onemocnění pokračuje neuropatií horních a dolních končetin. Pacienti mají třes prstů ruky a poté silnou slabost v rukou, což ztěžuje provádění běžné práce v kuchyni, jídlo, vázání tkaniček.

U 5-25% pacientů dochází k narušení inervace močového měchýře a poruchám močení. Postupné zapojení nervů horních končetin do procesu je zaznamenáno u diabetes mellitus, alkoholismu a onkologických onemocnění. U všech těchto onemocnění začíná proces na dolních končetinách a poté se jedná o ruku, předloktí, kmen.

Neuropatie profesionálního původu spojené s vystavením vibracím, ultrazvuku nebo funkčnímu přepětí se vyskytují také při poškození horních končetin. Když je vystaven místním vibracím, obvykle se vyvíjí periferní angiodystonický syndrom: lámání, bolesti, tažení bolestí v pažích, rušení v noci nebo při odpočinku. Bolesti jsou doprovázeny pocitem plazení a chilliness rukou. Charakteristické jsou také náhlé záchvaty bělení prstů..

Pod působením ultrazvuku je typický vývoj citlivých poruch a vegetativně-vaskulárních. Po 3–5 letech práce s ultrazvukem se u pacientů rozvine parastézie rukou, znecitlivění prstů a jejich zvýšená citlivost na chlad. Vegetativně citlivá polyneuritida se projevuje snížením citlivosti na bolest ve formě „krátkých rukavic“ a v pozdějších fázích - „vysokých rukavic“. Pacienti vyvíjejí pastovité kartáče, lámavé nehty. Při fyzickém přepětí rukou, vystavení nepříznivým mikroklimatickým podmínkám v práci, práci s chladivy a rozpouštědly se také vyvíjí vegetativní-vaskulární neuropatie horních končetin. Je třeba poznamenat, že příznaky a léčba polyneuropatie dolních a horních končetin se neliší.

Diabetická polyneuropatie

Je to nejběžnější forma polyneuropatie. Diabetická polyneuropatie, kód ICD-10 má G63.2. Vyskytuje se u každého druhého pacienta s diabetem. U 4% pacientů se vyvíjí do 5 let od nástupu onemocnění. Frekvence lézí periferního nervového systému je přímo úměrná délce, závažnosti a věku pacienta..

Diabetická neuropatie je ve většině případů reprezentována distální symetrickou senzorickou formou, která má pomalu progresivní průběh s přidáním motorických poruch. Neuropatie začíná ztrátou citlivosti na vibrace a ztrátou reflexů (koleno a Achilles). Současně se objevuje syndrom intenzivní bolesti se zvýšenou bolestí v noci.

Vzhledem k tomu, že do procesu jsou zapojena dlouhá nervová vlákna, všechny příznaky se objevují v oblasti nohou a poté se přesunou do nadměrných částí nohou. Jsou ovlivněny různé typy vláken. Bolest, pálení, snížená teplotní citlivost je charakteristická pro porážku tenkých senzorických vláken. S porážkou silného smyslového vnímání, citlivosti na vibrace a vodivosti se reflexy oslabují. A zapojení autonomních vláken se projevuje snížením tlaku, porušením srdečního rytmu a pocením. Motorická polyneuropatie je méně častá a s ní se objevuje amyotrofie: atrofie svalů nohy, redistribuce tónu flexorů a extenzorů prstů (vytváří se deformace prstů ve tvaru kladiva).

Hlavními léky k léčbě jsou kyselina thioktová, Milgamma, Gapagamma. O léčbě bude pojednáno podrobněji níže..

Alkoholická polyneuropatie

Tento typ neuropatie se vyvíjí subakutně a podle mechanismu se jedná o toxickou polyneuropatii dolních končetin. Existuje přímý toxický účinek ethanolu na metabolismus v nervových buňkách. K toxické polyneuropatii v tomto případě dochází při poškození jemných nervových vláken. Při vyšetření se zaznamená axonální typ léze.

Převládají poruchy citlivosti a bolesti. Kromě toho charakterizují alkoholickou polyneuritidu také vazomotorické, trofické poruchy (hyperhidróza, otoky nohou, změna barvy, změny teploty). Příznaky a léčba se prakticky neliší od diabetické neuropatie, ale mezi těmi důležitými je třeba zdůraznit Korsakovův syndrom, s nímž se kombinuje alkoholová neuropatie.

Korsakovův syndrom je porucha paměti, při které si pacient nepamatuje současné události, je dezorientovaný, ale uchovává si vzpomínku na minulé události. Alkoholické neuropatie jsou považovány za variantu zažívacího traktu, protože jsou spojeny s nedostatkem vitamínů (hlavně skupin B, A, PP, E) v důsledku působení ethanolu. Průběh onemocnění je regresivní. Léčba bude podrobněji popsána v příslušné části. Alkoholická polyneuropatie Kód ICD-10 G62.1

Dysmetabolická polyneuropatie

Kromě diabetické a alkoholové neuropatie, o nichž se pojednává výše, zahrnuje dysmetabolická neuropatie také neuropatie, které se vyvíjejí při závažné chorobě ledvin a jater a při amyloidóze..

Jaterní neuropatie se může vyvinout u chronické a akutní jaterní patologie: biliární cirhóza, hepatitida C, alkoholická cirhóza. Na klinice dominuje smíšená senzomotorická polyneuropatie v kombinaci s encefalopatií. Zapojení autonomního systému se projevuje hypotenzí při změně polohy těla, poruchou gastrointestinální motility.

Uremická neuropatie se vyvíjí u poloviny pacientů s chronickým selháním ledvin. Tento typ se vyznačuje smyslovými a senzomotorickými poruchami, které jsou symetrické povahy. Onemocnění začíná syndromem neklidných nohou a bolestivými záchvaty. Pálení a necitlivost nohou se připojí později. Hemodialýza má obecně pozitivní účinek, ale u 25% pacientů dochází ke zvýšení senzorických projevů.

Alimentární neuropatie jsou spojeny s nedostatkem vitamínů B, A, E ve stravě s podvýživou nebo zhoršenou absorpcí. Tento stav se často vyskytuje u pacientů po gastrektomii (odstranění žaludku) s onemocněním ledvin, jater, slinivky břišní a štítné žlázy. Na klinice dominují parestézie a pocit pálení v nohou. Kolenní a Achillovy reflexy jsou sníženy. Vyvíjí se také atrofie svalů distálních nohou. Poruchy pohybu nejsou pro tento typ neuropatie typické. U 50% pacientů se objeví srdeční patologie (kardiomegalie, arytmie), otoky, hypotenze, anémie, stomatitida, úbytek hmotnosti, glositida, dermatitida, průjem, atrofie rohovky.

Amyloidová neuropatie se vyskytuje u pacientů s dědičnou amyloidózou. Tento typ se projevuje bolestivým syndromem s porušením teplotní citlivosti nohou. Motorické a trofické poruchy se vyvíjejí v pozdějších stadiích.

Demyelinizační polyneuropatie

Přítomnost myelinu v membráně zajišťuje izolaci a zvyšuje rychlost vedení. Toto pouzdro je nejzranitelnější částí periferního nervu. Trpí ničením myelinu nebo jeho nedostatečnou syntézou. Během destrukce mají primární význam toxické a imunitní mechanismy - to znamená, že poškození myelinového pláště se vyvíjí s autoimunitní nebo metabolickou agresí. Nedostatek vitamínů a metabolické poruchy způsobují nedostatečnou syntézu myelinu.

Pojem „demyelinizace“ znamená poškození myelinového obalu. V tomto případě dochází k demyelinaci nervových vláken a axiální válce jsou zachovány. Myelinopatie jsou charakterizovány průběhem s periodickými exacerbacemi, symetrií procesu, svalovou hypotrofií a ztrátou reflexů. Bolestivá hypo- nebo hyperestézie je vyjádřena mírně. Pokud je eliminován účinek škodlivého faktoru, může být myelinový obal obnoven během 1,5-6 měsíců. Diagnóza je stanovena na základě elektroneuromyografické studie: je odhalen pokles vedení vzrušení.

S trváním nemoci až 2 měsíce mluví o akutní formě. Akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie nebo Guillain-Barrého syndrom (synonymum pro akutní postinfekční polyradikuloneuropatii) se projevuje progresivní svalovou slabostí, sníženými reflexy a sníženou citlivostí. U některých pacientů se vyvine závažná akutní zánětlivá neuropatie..

Časné klinické příznaky jsou: svalová slabost, drobné smyslové poruchy. U této nemoci probíhá monofázický průběh: všechny příznaky se rozvinou za 1-3 týdny, poté následuje fáze „plató“ a poté - regrese příznaků. V akutní fázi však mohou nastat závažné komplikace: závažné poruchy hybnosti ve formě ochrnutí a slabosti dýchacích svalů, které se projevují respiračním selháním. Respirační selhání se vyvíjí u 25% pacientů a je někdy prvním příznakem onemocnění. Riziko respiračního selhání je značně zvýšeno respiračními chorobami (CHOPN). Pacient je převeden na mechanickou ventilaci a přítomnost bulbárních poruch je známkou okamžitého přechodu na mechanickou ventilaci..

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP) je získaná autoimunitní polyneuropatie. Tato patologie se vyskytuje v jakémkoli věku, ale častěji po 48-50 letech. Muži častěji onemocní. Autoimunitní neuropatie se vyvíjí po akutních respiračních virových infekcích, chřipce, gastroenteritidě nebo po očkování. Přestože je chronická zánětlivá neuropatie spojena s infekčními procesy, pacienti nemohou pojmenovat přesnou dobu nástupu prvních příznaků onemocnění. Navíc u poloviny pacientů začíná nepostřehnutelně a první příznaky jsou nespecifické, proto je pacienty podceňují. U žen může onemocnění začít během těhotenství (ve třetím trimestru) nebo po porodu - vysvětluje to skutečnost, že během tohoto období je oslaben imunologický stav.

První stížnosti jsou zhoršená citlivost a svalová slabost nohou. Poruchy pohybu převládají nad citlivými: obtíže se objevují při vstávání (z pohovky nebo toalety), chůzi, lezení po schodech, v autobuse, neschopnosti dostat se do koupelny. Taková omezení v každodenním životě vás nutí navštívit lékaře. Slabost svalů nohou je symetrická a rozšiřuje se vzestupně. S progresí onemocnění jsou zapojeny svaly rukou a narušena jemná motorika - pacienti ztrácejí schopnost psát a začínají pociťovat potíže s péčí o sebe. Nemohou se hýbat, proto používají chodítka, invalidní vozíky.

Existují čtyři fenotypy CIDP:

  • převaha symetrické svalové slabosti v končetinách;
  • asymetrická svalová slabost bez zhoršené citlivosti;
  • symetrická slabost končetin a porucha citlivosti;
  • asymetrická svalová slabost se sníženou citlivostí.

Chronická zánětlivá polyneuropatie vyžaduje prodlouženou imunosupresi kortikosteroidy (prednisolon, methylprednisolon) a cytostatiky (cyklofosfamid). Na pozadí krátkých cyklů léčby se často vyvinou exacerbace.

Toxická polyneuropatie

Tento typ je spojen s vystavením škodlivým průmyslovým faktorům, lékům, endogenním toxinům a otravě oxidem uhelnatým. V druhém případě se neuropatie vyvíjí akutně. Olověná neuropatie se vyvíjí subakutně - během několika týdnů. Morfologicky spojené s demyelinizací a axonální degenerací. Chorobě předchází obecná astenizace: bolesti hlavy, závratě, únava, podrážděnost, poruchy spánku, poruchy paměti. Poté se objeví poruchy motoru, často asymetrické. Předcházející poškození motorických vláken radiálních nervů. Když je radiální nerv poškozen, vyvine se „závěsný kartáč“. Pokud je peroneální nerv zapojen do procesu, objeví se „pokleslá noha“. Spolu s paralýzou dochází k bolesti a narušení citlivosti, ale smyslové poruchy jsou malé. U střední otravy jsou zaznamenány citlivé poruchy. Průběh onemocnění je dlouhý (někdy trvá roky), protože olovo se pomalu vylučuje z těla.

Toxická polyneuropatie pro arsen se vyskytuje při opakované expozici arsenu. Zdroje arsenu zahrnují insekticidy, léky nebo barviva. Intoxikace z povolání se vyskytuje u hutí a je mírná. U pacientů se vyvíjí symetrická senzomotorická neuropatie - dominuje bolest a citlivost. Svalová slabost se vyvíjí na dolních končetinách. Kromě toho existují výrazné vegetativně-trofické poruchy: suchá kůže, hyperkeratóza, poruchy pigmentace, otoky. Na nehtech se objeví zesílení (bílý příčný pruh Mass). Pacienti ztrácejí vlasy. Vředy se tvoří na dásních a patře. Diagnóza je založena na detekci arsenu ve vlasech, nehtech a moči. Obnova funkcí pokračuje po mnoho měsíců. Kód ICD-10 pro tento typ neuropatie je G62.2.

Kupodivu jsou na toto onemocnění náchylné i ledviny. Inervace ledvin je představována sympatickými a parasympatickými vlákny. Sympatické nervy odcházejí z ganglií sympatického kmene a pocházejí z dolní hrudní a horní bederní míchy, poté vstupují do renálního plexu. Jedná se o eferentní inervační systém, který přenáší impulsy z mozku do ledvin. Ledvinový plexus se nachází v tkáni mezi ledvinovými cévami a nadledvinkami. Z plexu procházejí nervy do ledvin mnoha způsoby: podél renální tepny, podél močovodu jsou propleteny tubuly a vytvářejí jemné nervové sítě. Aferentní nervová vlákna vedou nervové impulsy z periferií, v tomto případě ledvin, do mozku.

Polyneuritida ledvin je spojena s dysfunkcí nervových vláken, která zajišťují komunikaci mezi mozkem a ledvinami. Dystrofické nebo zánětlivé procesy v nervových vláknech ledvin se vyvíjejí při obecné intoxikaci těla nebo infekčních procesech. Pyelonefritida a glomerulonefritida často vedou k polyneuritidě. Trauma nebo zneužívání alkoholu mohou také způsobit tuto patologii..

U pacientů se objeví bolesti dolní části zad, které vyzařují do stehna nebo perinea, poruchy močení.

Důvody

Mezi důvody tohoto stavu patří:

  • Cukrovka.
  • Nadváha a hypertriglyceridémie zvyšují riziko neuropatie i při absenci cukrovky.
  • Metabolický syndrom. Je také základem pro vznik senzorické neuropatie. Inzulínová rezistence, jako jeden z příznaků metabolického syndromu, vede k poškození periferních nervových vláken.
  • Hypotyreóza.
  • Hypertyreóza.
  • Toxický faktor. Alkohol, fosfid zinečnatý, arsen, olovo, rtuť, thalium, některá léčiva (emetin, vizmut, soli zlata, melfalan, cyklofosfamid, penicilin, statiny, sulfonamidy, bortezomib, lenalidomid izoniazid, antibiotika, chloramfenikol, metronynidazol, thalidoruban ).
  • Dysmetabolické příčiny (selhání jater, uremické, amyloid).
  • Kolagenózy.
  • Maligní novotvary.
  • Avitaminóza. Při chronickém nedostatku vitaminu B1 se vyvíjí senzoricko-motorická neuropatie. Nedostatek vitaminu B6 vede k rozvoji symetrické senzorické neuropatie s necitlivostí a parestézií. Nedostatek vitaminu B12 se projevuje jako subakutní degenerace míchy a senzorická periferní neuropatie (necitlivost a ztráta šlachových reflexů).
  • Infekční faktory. Jsou známy případy neuropatií u záškrtu, malomocenství, AIDS, botulismu, virových infekcí, infekční mononukleózy, syfilisu, tuberkulózy, septikémie. Záškrtová polyneuropatie je spojena s toxickými účinky záškrtu corynebacterium. Zničení myelinu začíná terminálním větvením nervů. Projevuje se parézou končetin, nedostatkem reflexů a poté se spojí senzorické poruchy. Neuropatie u AIDS je pozorována u 30% pacientů a projevuje se symetrickou senzorickou formou v důsledku poškození axonů. Nejprve klesne citlivost na vibrace a objeví se výrazný příznak bolesti..
  • Systémová onemocnění. Nejčastější vývoj neuropatií je pozorován u systémového lupus erythematodes, periarteritis nodosa, sklerodermie, sarkoidózy, amyloidózy, revmatoidní artritidy.
  • Paraneoplastické procesy. Neuropatie této geneze jsou vzácné. Projevuje se motorickým a smyslovým postižením. Neurologický deficit se vyvíjí subakutně.
  • Alergická onemocnění (potravinová alergie, sérová nemoc).
  • Autoimunitní. Mezi tyto formy patří chronická zánětlivá demyelinizační neuropatie a Guillain-Barrého syndrom.
  • Dědičný. Motosenzorický typ I a II.
  • Vystavení fyzickým faktorům: chlad, hluk, vibrace, silná fyzická námaha, mechanické zranění.

Příznaky polyneuropatie

Klinické projevy závisí na stupni postižení určitých vláken. V tomto ohledu se rozlišují motorické (motorické), senzorické a autonomní příznaky, které se mohou projevit na dolních nebo horních končetinách a mají symetrický nebo asymetrický charakter..

Poruchy pohybu: třes, různá paralýza a paréza, fascikulace, snížený svalový tonus (myotonie), svalová slabost (projevující se u extenzorů), svalová atrofie, hypoflexie. V závažných případech pacienti ztrácejí schopnost držet předměty v rukou, stát a pohybovat se samostatně.

Mezi senzorické změny patří: parestézie, snížená hmatová citlivost a bolest, ztráta svalové propriocepce, doprovázená nestabilitou při chůzi.

Vegetativní poruchy: tachykardie, hyperaktivní močový měchýř, nadměrné pocení končetin, labilita tlaku, otoky končetin, řídnutí kůže, trofické vředy, abnormální barva a teplota kůže. Polyneuropatie se často vyskytují s porušením všech tří typů poruch, ale s převahou kterékoli z nich.

Příznaky alkoholické polyneuritidy

Alkoholická polyneuritida se projevuje parestézií v distálních končetinách, které jsou symetrické. U pacientů s bolestmi dolních končetin, které mají různé stupně závažnosti, se vyskytují náhlé mimovolní bolestivé svalové kontrakce a dysestézie (abnormální pocity). Dochází ke snížení teploty, vibrací a citlivosti na bolest v distálních oblastech, mírné atrofii svalů nohou, ztrátě reflexů (Achilles a koleno).

V budoucnu bude alkoholická polyneuropatie dolních končetin doprovázena slabostí a parézou končetin. Zejména při poškození peroneálního nervu se objeví peroneální nebo kohoutí chůze, která je způsobena pokleslou nohou.

Foto a schematické znázornění peroneální chůze

Hypotenze a atrofie ochrnutých svalů se rychle rozvíjejí. Reflexy šlachy mohou být nejprve zvýšeny a poté zmenšeny nebo vypadnuty. Vegetativní-trofické poruchy se projevují změnou barvy kůže, hypodrózou (sníženým pocením) rukou a nohou a ztrátou vlasů v oblasti dolních končetin. Alkoholická neuropatie v kombinaci s cerebelární ataxií a epileptickými záchvaty.

U chronického alkoholismu s těžkým pitím se alkoholické onemocnění projevuje nejen polyneuropatií, ale také zhoršenou absorpcí vitaminu B1, což má velký význam v metabolismu neuronů, přenosu excitace v centrálním nervovém systému a syntéze DNA. O léčbě bude pojednáno v příslušné části..

Diabetická polyneuropatie dolních končetin

Existují dvě klinické možnosti:

  • akutní bolest smyslové (citlivé);
  • chronický distální senzomotor.

Vývoj akutní formy je spojen s poškozením tenkých vláken, která nemají myelinový obal. Senzorická polyneuropatie dolních končetin se vyskytuje akutně a do popředí se dostávají následující příznaky: distální parestézie, pocity pálení, hyperestézie, lumbago, neuropatické bolesti, řezné bolesti v končetinách. Bolest se zesiluje v klidu a v noci, stává se méně výraznou při intenzivní činnosti ve dne. Dráždivé látky v podobě lehkého dotyku s oblečením výrazně zvyšují bolest a drsné vystavení nezpůsobuje pocity. Reflexy šlachy nejsou narušeny. Možné jsou změny teploty kůže, barvy a zvýšené místní pocení.

Chronická distální senzomotorická forma se vyvíjí pomalu. Senzorické poškození lze kombinovat se středně těžkými motorickými a trofickými poruchami. Zpočátku se pacienti obávají necitlivosti, chladu, parestézie prstů, které se nakonec rozšířily na celé chodidlo, dolní končetiny a ještě později jsou postiženy ruce. Porušení bolesti, hmatové a teplotní citlivosti je symetrické - zaznamenává se to v oblasti „ponožek“ a „rukavic“. Pokud je neuropatie těžká, pak jsou poškozeny nervy kufru - citlivost kůže břicha a hrudníku klesá. Achillovy reflexy se zmenšují a úplně mizí. Zapojení větví tibiálních nebo peroneálních nervů do procesu je doprovázeno svalovou atrofií a tvorbou „klesající“ nohy.

Často se objevují trofické poruchy: suchost a ztenčení kůže, změna barvy, studené nohy. Kvůli snížení citlivosti pacienti nevěnují pozornost oděru, drobným zraněním, vyrážce plenky, které se promění na trofické vředy a vytvoří se diabetická noha.

Příčinou amputace končetiny se stává diabetická polyneuropatie s přídavkem infekce traumatem. Bolestivý syndrom způsobuje neurózy podobné a depresivní poruchy.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza polyneuropatie začíná anamnézou. Lékař věnuje pozornost příjmu léků, přeneseným infekčním chorobám, pracovním podmínkám pacienta, přítomnosti kontaktu s toxickými látkami a somatickým onemocněním. Zjistila se také přítomnost lézí periferního nervového systému u nejbližších příbuzných. Vzhledem k prevalenci alkoholické polyneuropatie je důležité zjistit od pacienta jeho postoj k alkoholu, aby se vyloučila chronická intoxikace ethanolem.

Další diagnostika zahrnuje:

  • Elektroneuromyografie. Toto je nejcitlivější diagnostická metoda, která dokonce detekuje subklinické formy. Stimulační elektroneuromyografie hodnotí rychlost vedení impulsů podél senzorických a motorických vláken - to je důležité pro určení povahy léze (axonopatie nebo demyelinizace). Rychlost impulsu přesně určuje rozsah poškození Pomalá přenosová rychlost (nebo zablokování) indikuje poškození myelinového obalu a snížené úrovně impulzů indikují axonální degeneraci.
  • Vyšetření achillových a kolenních reflexů k posouzení motorické funkce.
  • Vyšetření mozkomíšního moku. Je indikován k podezření na demyelinizační neuropatii při infekčním nebo neoplastickém procesu.
  • Testy svalové síly, odhalení fascikulací a svalové křečové aktivity. Tyto studie naznačují poškození motorických vláken.
  • Stanovení poškození citlivých vláken. Testuje se schopnost pacienta vnímat vibrace, dotek, teplotu a bolest. Pro stanovení citlivosti na bolest se injekce palce provádí pomocí jehly. Citlivost na teplotu určuje přístroj Tip-therm (rozdíl v pocitu tepla a chladu) a citlivost na vibrace - pomocí ladičky nebo biotiometru.
  • Laboratorní testy: klinický krevní test, stanovení glykovaného hemoglobinu, hladiny močoviny a kreatininu, jaterní funkční testy a revmatické testy. Při podezření na toxicitu se provádí toxikologický screening.
  • Nervová biopsie. Tato metoda se zřídka používá k potvrzení dědičných polyneuropatií, lézí u sarkoidózy, amyloidózy nebo lepry. Tento postup je významně omezen invazivností, komplikacemi a vedlejšími účinky.

Léčba polyneuropatie

V některých případech je odstranění příčiny důležitou podmínkou léčby, například pokud má pacient alkoholovou neuropatii, je důležité vyloučit konzumaci alkoholu. V případě toxické formy vyloučení kontaktu se škodlivými látkami nebo ukončení užívání léků, které mají neurotoxický účinek. U diabetických, alkoholických, uremických a jiných chronických neuropatií léčba spočívá ve snížení závažnosti klinických projevů a zpomalení progrese..

Pokud vezmeme v úvahu léčbu jako celek, měla by být zaměřena na:

  • zlepšený krevní oběh;
  • úleva od syndromu bolesti;
  • snížení oxidačního stresu;
  • regenerace poškozených nervových vláken.

Všechny léky k léčbě polyneuropatie dolních končetin lze rozdělit do několika skupin:

  • vitamíny;
  • antioxidanty (přípravky s kyselinou lipoovou);
  • vazoaktivní léky (Trental, Sermion, Alprostaln, Vasaprostan);
  • symptomatická léčba bolesti (nesteroidní protizánětlivé léky, lokální anestetika - gely a krémy s lidokainem, antikonvulziva).

U neuropatií jsou upřednostňovány vitamíny skupiny B, které mají metabolický účinek, zlepšují axonální transport a myelinaci. Vitamin B1, který se nachází v membránách neuronů, má vliv na regeneraci nervových vláken, zajišťuje energetické procesy v buňkách. Jeho nedostatek se projevuje narušením metabolismu v neuronech, přenosem vzrušení do centrálního nervového systému, poškozením periferního nervového systému, sníženou citlivostí na chlad, bolestivostí lýtkových svalů. Vitamin B6 má antioxidační účinek a je nezbytný k udržení syntézy bílkovin v axiálních válcích. Kyanokobalamin je důležitý pro syntézu myelinu, má analgetický účinek a ovlivňuje metabolismus. Proto se vitamíny B nazývají neurotropní. Kombinace těchto vitamínů je nejúčinnější. Mezi multivitamínové přípravky patří Neuromultivit, Neurobion, Vitaxon, Kombilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Ukázalo se, že užívání vitaminů B je důležité při léčbě neuropatických bolestí. Kromě toho existují léky, ve kterých jsou vitamíny B kombinovány s diklofenakem (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Tato kombinace účinně snižuje bolest u pacientů s různými formami polyneuropatie..

Z antioxidantů při léčbě onemocnění periferních nervů různého původu se používají přípravky kyseliny alfa-lipoové, která má komplexní účinek na endoneurální průtok krve, eliminuje oxidační stres a zlepšuje krevní oběh. Přípravky kyseliny lipoové (Tiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alfa-Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) kromě těchto účinků také snižují neuropatickou bolest, proto jsou považovány za univerzální léky k léčbě polyneuropatie jakéhokoli původu. Při komplexní léčbě se nutně používají léky, které zlepšují krevní oběh - Trental, Sermion.

K úlevě od bolesti se tradičně používají nesteroidní protizánětlivé léky (Ibuprofen, Diclofenac, Ketorolac, Ketotifen, Celebrex), lokálně lze použít lidokainové gely. Kromě tradičních léků používaných k odstranění bolesti je opodstatněné použití antikonvulziva Gababamma (900-3600 mg denně)..

Nucleo CMF Forte je lék, který se podílí na syntéze fosfolipidů (hlavních složek myelinového obalu) a zlepšuje regenerační proces v případě poškození periferních nervů. Obnovuje také vedení impulsů a svalový trofismus..

Léky pro léčbu diabetické polyneuropatie:

  • Přípravky kyseliny alfa-lipoové jsou považovány za tradiční pro léčbu této polyneuropatie. Původním zástupcem je thioctacid, který je předepsán v dávce 600 mg / den a má výrazný klinický účinek. Již po 3 dnech léčby u pacientů klesá bolest, pálení, necitlivost a parestézie. Po užívání v dávce 600 mg / den po dobu 14 dnů pacienti se sníženou glukózovou tolerancí zlepšují citlivost na inzulín. V závažných případech jsou předepsány 3 tablety thioktakyseliny po 600 mg po dobu 14 dnů a poté se přechází na udržovací dávku - jedna tableta denně.
  • Actovegin má antioxidační a antihypoxické účinky, zlepšuje mikrocirkulaci a má neurometabolický účinek. Lze jej také považovat za komplexní lék. Při léčbě diabetické neuropatie je předepsán 20% infuzní roztok Actoveginu, který je podáván do 30 dnů. Následně se pacientovi doporučuje užívat 600 mg tablety 3x denně po dobu 3-4 měsíců. Výsledkem této léčby je snížení neurologických příznaků a zlepšení vodivosti..
  • Významným přípravkem je vitaminový přípravek Milgamma ve formě injekcí a dražé Milgamma compositum. Průběh léčby zahrnuje 10 intramuskulárních injekcí a pro dlouhodobý účinek se používá Milgamma compositum - po dobu 1,5 měsíce, 1 tableta třikrát denně. Léčba těmito léky se opakuje dvakrát ročně, což umožňuje dosáhnout remise.
  • Při léčbě bolestivých forem se často používají antikonvulziva: Lyrica, Gabagamma, Neurontin.
  • Vzhledem k tomu, že při cukrovce dochází k poruchám elektrolytů, je pacientům prokázána infuze roztoku asparaginátu draselného a hořečnatého, který kompenzuje nedostatek iontů a snižuje projevy distální polyneuropatie..
  • V případě hnisavých komplikací s detoxikačním účelem je pacientovi předepsán Ceruloplasmin 100 mg intravenózně v izotonickém roztoku po dobu 5 dnů.

Léčba toxické neuropatie v případě otravy spočívá v provedení detoxikační terapie (krystaloidy, roztoky glukózy, Neohemodesis, Rheosorbilact). Stejně jako v předchozích případech jsou předepsány vitamíny skupiny B, Berlition. U dědičných polyneuropatií je léčba symptomatická a u autoimunitních polyneuropatií spočívá v dosažení remise.

Léčba lidovými léky může být použita jako doplněk k hlavní léčbě drogami. Doporučuje se vzít mumii, odvar z bylin (kořen elecampane, lopuch, měsíček), místní aplikace podnosů s odvarem z jehličí. Při účasti na fóru věnovaném léčbě diabetické neuropatie mnozí na základě svých zkušeností doporučují pečlivou péči o nohy a pohodlnou ortopedickou obuv. Taková opatření pomohou zabránit výskytu kuřích, kuřích, odírání a nebude existovat půda pro tvorbu mikrotraumat.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat čistotě nohou, aby neexistovaly podmínky pro množení a infekci bakterií. Jakákoli, i malá rána nebo oděr, by měly být okamžitě ošetřeny antiseptikem. Jinak může mít mikrotrauma za následek gangrénu. Někdy k tomuto procesu dochází rychle - do tří dnů. Ponožky je třeba měnit každý den, měly by být bavlněné a guma by neměla přetahovat bérce a narušovat krevní oběh.