Angiom kůže je jednou z nejčastějších kožních patologií. To je pozorováno u asi 5% novorozenců, 7-10% dospělé populace a 30-40% lidí ve stáří..
Angiom kůže ve většině případů nepředstavuje žádné ohrožení života, ale v některých případech může v závislosti na jeho typu a původu degenerovat do maligního novotvaru. Léčba angiómu kůže závisí na typu tvorby, závažnosti příznaků a možných následcích.
Angiom kůže je lokalizovaná vaskulární patologie kůže, která se projevuje nádorovými výrůstky deformovaných kapilár nebo žil v dermis nebo podkožní tkáni. Může vyčnívat nad povrch kůže nebo být naprosto plochá, pocházející z cév nebo lymfatických cest.
Rozeznávají se následující typy kožních angiomatů:
Pokud jde o vaskulární léze, angiomy se dělí na následující typy:
Rozpoznat také:
Rozpoznávají se následující fáze vývoje angiómu:
Angiom kůže, jehož příznaky a léčba závisí na jeho typu, má své vlastní vlastnosti.
Typ angiómu můžete nastavit podle jeho tvaru, barvy a obrysů:
Angiom kůže. Fotografie, příznaky a léčba závisí na druhu
Abychom vysvětlili příčinu vzniku kožních angiómů, je nutné pochopit mechanismus jejich vzniku..
K narušení inervace cévní stěny nebo defektu kolagenových vláken dochází z následujících důvodů:
Nejvyšší riziko angiómu u dítěte vzniká, pokud byly tyto faktory aktivní v prvním trimestru těhotenství.
Angiomy u dospělých jsou způsobeny následujícími faktory:
Existují také „senilní“ angiómy, které se vyvíjejí stejným mechanismem, ale příčinou je fyziologický pokles kolagenu v těle..
Angiom kůže, jehož příznaky a léčba musí být potvrzeny diagnosticky, má vyšetřovací algoritmus.
Zahrnuje standardní postupy, které se skládají z následujících hlavních bodů:
Název diagnostické metody | Popis | Který lékař provádí a náklady na postup |
1. Vizuální kontrola a palpace | Ve většině případů lze diagnózu stanovit již za vnějšími známkami vzdělávání.. | Vyšetření provádí praktický lékař nebo rodinný lékař, v případě potřeby onkolog. Pokud se u novorozence objeví angióm, dítě je vyšetřeno pediatrem. |
2. Ultrazvukové vyšetření | Je nutné provádět s kavernózními nebo kombinovanými angiómy, aby bylo možné určit vnitřní složení a objemy vzdělávání, jeho spojení s přilehlými tkáněmi. Vyšetření nevyžaduje další přípravu a provádí se na každé klinice nebo v lékařském středisku. | Náklady na postup se pohybují v rozmezí 300-700 rublů. Provádí lékař ultrazvukové diagnostiky. |
3. Dermatoskopie | Vyšetření speciálním přístrojem - dermatoskopem. Umožňuje vidět nádor při maximálním zvětšení. | Dermatoskopii provádí dermatolog. Jeho cena je asi 500 rublů. |
4. Histologická analýza biopsie | Provedeno za účelem diferenciální diagnostiky s melanomem a bazálním karcinomem. | Biopsii provádí onkolog nebo dermatolog, analýza je odeslána do laboratoře k histologickému vyšetření. Na veřejných klinikách je postup a analýza zdarma, na soukromé klinice se cena pohybuje v rozmezí 3000-5000 rublů. |
5. Angiografie | Vyšetření cévní stěny nádoru. Postup je jednoduchý, ale ne příliš příjemný. | Provádí kvalifikovaný lékař. Náklady na vyšetření jsou asi 1000-2000 rublů. |
6. Počítačová tomografie. | Provádí se na specializované klinice. | Cena tomografie závisí na oblasti vzdělávání a jeho oblasti. |
Nejinformativnější jsou histologické analýzy biopsie a počítačové tomografie. I když ve většině případů se můžete omezit na vizuální kontrolu a dermatoskopii.
Pro diferenciální diagnostiku je také nutné provést laboratorní testy:
Angiom kůže, jehož příznaky a léčbu by měl zvážit lékař, nemusí pacienta vůbec obtěžovat.
Existují následující hlavní důvody, proč jít k lékaři a zvolit další léčbu:
Pokud je angiom pouze kosmetickou vadou, kterou chce pacient odstranit, a to i bez varovných příznaků, mělo by to být provedeno až po úplném vyšetření.
Léčba je také nutná v případě detekce atypických buněk během dermatoskopie nebo potvrzení malignity procesu během histologické analýzy biopsie. Léčba angiómu se provádí dermatologem nebo onkologem v závislosti na stadiu a původu formace.
Specifická prevence angiómu kůže neexistuje.
Některým jeho typům lze zabránit dodržováním následujících pravidel:
Léčba angiómu kůže se dělí na: lékařskou a chirurgickou. Spočívá v odstranění vzdělání.
K tomuto účelu se používají následující metody:
Léčivá (konzervativní) léčba se používá méně často, protože spočívá v lokálním podávání léků, které u většiny pacientů, zejména u dětí, vyvolává strach a protesty. Volba metody léčby kožního angiómu by měla být individuální s přihlédnutím ke všem příznakům onemocnění, jejich charakteristikám, přáním pacientů a bezpečnosti postupu.
Léčba zahrnuje následující léky:
Průběh léčby je zvolen individuálně, v některých případech stačí 3-5 injekcí, v jiných bude trvat více než 10.
Tradiční metody při léčbě angiómů se používají již dlouhou dobu, ale lékaři nedoporučují experimentovat samostatně, protože při nesprávném použití finančních prostředků je možné popáleniny, poškození nebo alergické reakce..
Nejběžnější jsou následující recepty na léčbu kožních angiomů:
1. Léčba přípravkem Kombucha:
Procedura by měla být opakována každý den po dobu 2-3 týdnů..
2. Ošetření infuzí Kalanchoe, pro jehož přípravu je nutné:
Formaci otřete infuzí 2krát denně po dobu 1 měsíce.
3. Ošetření celandinovým džusem:
Promažte angiomy infuzí 1krát za 2 dny po dobu 1 týdne. Dělejte si přestávku po dobu 3-4 dnů, poté postup opakujte. Před použitím vlaštovičníku naneste krém na pokožku kolem angiómu.
Léčba angiomu žlutým a zeleným laserem. Založeno na konceptu selektivní fototermolýzy. Vlnová délka je 578 nm.
Vliv laseru nastává pouze na rozšířené vadné cévy kůže. Výsledkem je, že se nádoby zahřívají na místo, kde se srážejí. Sousední tkáně a kůže zůstávají nedotčené.
Viditelný výsledek je pozorován po 3-5 takových postupech. V případě velkého angiómu se léčba provádí v kurzech s přestávkou 1-2 měsíce.
Kožní angiom, jehož příznaky a léčba již byly identifikovány, má řadu komplikací. Některé z nich vznikají v souvislosti s prováděnou léčbou, jiné naopak kvůli její absenci..
Nejběžnější z nich jsou následující faktory:
Angiom kůže je patologie, která vyžaduje pozornost a péči. Pacienti musí provádět povinné diagnostické metody alespoň 1krát za 2 až 3 roky a pokud se objeví alarmující příznaky, měli byste se okamžitě poradit s odborníkem.
Léčba angiómu kůže přímo závisí na jeho příznacích a typu, individuálních charakteristikách a přáních pacienta. Můžete se naučit žít s angiómem, ale pokud vám způsobí potíže v běžném životě nebo se stane hrozbou, měli byste se poradit se svým lékařem o vhodnosti jeho odstranění..
Design článku: Mila Fridan
Co je příčinou hemangiomu Malysheva řekne:
Pod pojmem „angióm“ se zpravidla kombinují jednotlivé a vícečetné abnormality (benigní nádory) z endotelových a epiteliálních buněk krve (hemangiomy) a lymfatických (lymfangiomy) cév. Tento termín se používá k označení různých heterogenních benigních formací lokalizovaných v různých orgánech a tkáních..
Z morfologického hlediska je angiom rozšířené krevní / lymfatické cévy, jejichž tvary a velikosti se významně liší. Mají tendenci rychle růst. V některých případech dochází k spontánní regresi hemangiomů. Převládající lokalizací je hlava, krk a horní polovina těla (až 80% případů). Ve většině případů je onemocnění vrozené a je častější u dětí, jejichž podíl ve struktuře této skupiny dosahuje 70-80% vrozených novotvarů.
Nádorové buňky mají vysokou mitotickou aktivitu, dochází ke zvýšení velikosti angiómu v důsledku proliferace a klíčení nádorových cév do sousedních tkání za jejich současné destrukce. Cévní nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při malém traumatu. Cévní nádory mohou navíc ulcerovat a infikovat se..
Hemangiomy nemetastázují, ale často se opakují. Cévní nádory se mohou vyvinout v jakékoli tkáni a ve všech částech těla. V souladu s tím, s přihlédnutím k lokalizaci, angiómy kožních tkání (kůže / podkožní tkáně, sliznice ústní dutiny a genitálií), vnitřních orgánů (játra, plíce, ledviny), pohybového aparátu (kosti, svaly), struktur nervového systému (v hlavě a páteři) mozek).
Cévní nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při malém traumatu. Kromě toho mohou vaskulární tumory ulcerovat, zapálit se s rozvojem trombózy / flebitidy a infikovat se. Hemangiomy kožních tkání jsou viditelnou kosmetickou vadou. Hemangiomy ve vnitřních orgánech často vedou k poruchám důležitých funkcí těla (dýchání, močení, výživa, vidění, pohyby střev).
Červené angiomy, které se vyvíjejí v kostní tkáni pánve, lebky, páteře, dlouhých kostí, jsou doprovázeny bolestí, radikulárním syndromem, patologickými zlomeninami a deformacemi skeletu. Angiomy mozku mohou vést k subarachnoidálnímu krvácení, narušení duševní činnosti, epilepsii.
Četnost výskytu angiómů u obecné lidské populace je určena především typem angiómu. Hemangiom novorozenců (juvenilní hemangiom) je tedy detekován u 2–10% dětí v prvním roce jejich života. Současně byla odhalena spolehlivá korekce stupně zralosti dětí a frekvence hemangiomů..
Takže u předčasně narozených dětí, jejichž porodní hmotnost nepřesáhla 1 500 g, frekvence hemangiomů dosahuje 15% a u dětí s hmotností nižší než 1 000 g se jejich frekvence zvyšuje na 22-30%. Hemangiomy u dívek jsou 3-5krát častější než u chlapců. Navíc 40% všech novotvarů u dětí podstoupilo regresi před dosažením věku 5 let a 75% - před 7 lety. Hemangiomy obratlových těl v různých částech páteře se vyskytují u 1,5–11% populace. Hemangiom mozku - 0,3% - 0,5% populace a některé formy, například Sturge-Webernův syndrom, pouze na úrovni 1 případu na 100 tisíc obyvatel.
Neexistuje jednoznačná odpověď na patogenezi hemangiomů a procesů, které urychlují množení endoteliálních buněk. Bylo prokázáno, že ke změnám v regulaci angiogeneze (vývoje nových krevních cév) v neoplastických buňkách dochází v různých stádiích vývoje hemangiomu. Bylo zjištěno, že v proliferativní fázi jsou hlavními faktory stimulujícími proces angiogeneze vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF), který je zodpovědný za mitogenní aktivitu buněk hemangiomu a chemoatraktantový monocytový protein. VEGF je glykoprotein, který je nejdůležitějším stimulantem angiogeneze v tkáních různých charakteristik, který přímo ovlivňuje vývoj nových krevních cév a poskytuje významnou vaskulární podporu (přežití nezralých cév).
Je to nadměrná exprese VEGF, která indukuje procesy angiogeneze nádoru. Úrovně VEGF jsou regulovány faktory prostředí, jako je tlak, pH a koncentrace kyslíku. Tyto faktory nepřímo prostřednictvím stimulace VEGF přispívají k rozvoji pleiotropních reakcí, které umožňují vaskulárním endoteliálním buňkám migrovat, proliferovat, shromažďovat se v tubách, čímž vytvářejí přidruženou vaskulární síť a cévy - přežít a zvýšit propustnost jejich stěn. Úroveň produkce faktoru VEGF se po narození postupně snižuje a dosahuje minimální úrovně ve většině tkání u dospělých.
Při vývoji hemangiomů se rozlišuje několik fází (obr. 1):
Fáze vývoje angiomů
Přechod z jedné fáze do druhé je regulován faktory ovlivňujícími proces angiogeneze a tvorby kolagenu, což vede k morfologickým změnám v nádorové tkáni (vaskulární endoteliální růstový faktor A, endotelové faktory zralosti CD31, fibroblastový růstový faktor, tkáňové inhibitory metaloproteináz, monocytární chemoaktivní protein-1, matrix metaloproteináza, interleukin, kolagenázy typu 4 a další). Teoreticky může jak snížení inhibitorů angiogeneze, tak zvýšení produkce stimulačních faktorů přispět k výskytu hemangiomu..
Klasifikace angiomů je založena na různých charakteristikách. V závislosti na typu cév se rozlišují hemangiomy (nádory krevních cév) a lymfangiomy (nádory lymfatických cév)..
Podle histologických charakteristik se rozlišují:
Podle typu struktury nádoru existují:
Podle tvaru se rozlišují ploché, srpkovité, nodulární, hvězdné angiómy.
Spolehlivé důvody pro vznik angiómu dosud nebyly nalezeny. Podle stávajících údajů však mají vrozenou povahu a jsou spojeny s dysregulací procesu angiogeneze u plodu v rané fázi těhotenství (5 až 8 týdnů) a jsou způsobeny ztrátou signálů, které inhibují angiogenezi, nebo převahou signálů, které inhibují apoptózu nebo podporují angiogenezi. To znamená, že plod vyvíjí porušení procesu přechodu arteriol do žil, v důsledku čehož se tvoří arteriovenózní malformace (tepna je přímo spojena s žílou). Potenciální iniciační faktor může být placentární hypoxie. Ve vzácných případech byly somatické mutace detekovány v některých genech - vaskulární růstové faktory: receptor fibroblastového růstového faktoru (FGFR-4), růstový faktor trombocytů β (PDGF-β). V případě spontánně se vyvíjejícího hemangiomu byla v některých chromozomálních oblastech 5q31-33 zjištěna „ztráta heterozygotnosti“..
Předpokládá se, že faktory, jako je silný přetrvávající stres, rozsáhlé a časté trauma, konzumace alkoholu během těhotenství, užívání určitých léků, které mohou ovlivnit růst angiómu.
Klinické příznaky angiómu závisí na řadě faktorů: typu angiómu, jeho umístění, rychlosti a velikosti růstu, povaze. Níže je uveden popis určitých typů angiómů.
Existuje několik typů vaskulárních poruch mozku - arteriovenózní, kavernózní, kapilární telangiektázie a žilní hemangiomy. Mohou se vyvinout v kterékoli části mozku, ale na rozdíl od arteriovenózních angiómů, které jsou způsobeny vysokorychlostním průtokem krve z tepen do žil, mají jiné typy novotvarů charakteristický nízký průtok krve. Zároveň se vyznačují zapojením pouze jednoho typu plavidel do procesu..
Nejnebezpečnější jsou arteriovenózní typy poruch, které se mohou projevit hemoragickým typem (vyskytuje se v 70% případů) a torpickým typem. U hemoragického typu je velikost spleti propletených cév malá, na rozdíl od torpédového typu, ve kterém je vaskulární uzel mnohem větší, který přijímá krev ze střední mozkové tepny. Účinek vaskulárních poruch v mozku je způsoben několika faktory:
Neurologické příznaky se liší v širokém rozmezí a jsou určeny umístěním a velikostí vaskulární hmoty. V případě poškození životně důležitých struktur (thalamus, mozeček, mozkový kmen), závratě, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, poruchy zraku, myšlení, řeči, orientace v prostoru a ovládání pohybů, třes, křeče.
Tato formace se skládá z patologicky rozšířených žil. Vícenásobné VA jsou vzácné (v 2,5 - 9% případů), častěji se jedná o jednotlivé formace, lokalizované hlavně v bílé hmotě mozkových hemisfér / mozečku. Nalezeno většinou náhodou na MRI / CT. Žíly tvořící cévní útvar jsou ve tvaru paprsků, jako hlava medúzy, kolo kola. Venózní angiomy jsou mikroskopicky reprezentovány rozšířenými venózními kanály se zesílenými a hyalinizovanými stěnami. V atypických případech může být přítomna arteriální složka.
Žilní angiom mozku
U venózních angiomů není cévní funkce prakticky narušena, často asymptomatická nebo s mírnými neurologickými příznaky. Žilní angióm pravého čelního laloku se tedy může projevit ve formě závratí, bolesti hlavy v přední oblasti hlavy, slabosti, nevolnosti, poruchy řeči, parézy, poruchy citlivosti, ale častěji je bez příznaků.
Cévní mozková příhoda s venózním angiómem pravého čelního laloku je extrémně vzácná. Riziko krvácení je velmi nízké a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,22% - 0,34% případů ročně. Na encefalogramu - často se určuje zvýšená záchvatová aktivita s přítomností lokálních epileptiformních poruch v pravé časové oblasti.
Klinické příznaky do značné míry závisí na umístění dutin. Nejtypičtější z nich jsou záchvaty epileptického typu a rozvoj fokálních neurologických příznaků, které se mohou objevit na pozadí obecných mozkových symptomů a při jejich nepřítomnosti. Hlavními stížnostmi jsou subjektivní nespecifické příznaky ve formě bolesti hlavy. Epileptické záchvaty se vyskytují hlavně u pacientů se supratentorickými kavernomy. Průběh epileptického syndromu kolísá od velmi vzácných záchvatů po časté záchvaty různého trvání a intenzity s postupnou tvorbou farmakorezistence.
Ohniskové příznaky jsou charakteristické pro jeskyně s lokalizací v hlubokých oblastech (mozkový kmen, mozkový kmen / mozeček) a diencefalická oblast mozkových hemisfér, včetně bulbárních / pseudobulbárních symptomů a závažných okulomotorických poruch.
Ve většině případů se kavernózní angióm vyskytuje v různých kombinacích a závažnosti epileptických a fokálních projevů. Neurologický deficit ve formě poruchy vědomí, hemiparéza je zpravidla důsledkem krvácení, jehož riziko se podle různých zdrojů pohybuje v rozmezí 4,0 - 23,5 a riziko opakovaného krvácení je v průměru 30%.
Neurologické projevy míchy jsou velmi variabilní a jsou určeny lokalizací cévního nádoru a jeho typem:
U dospělých se vyskytuje poměrně často, ale zřídka postupuje. Dosahující velikost 20–30 mm nepředstavuje ohrožení zdraví. Ale hemangiom kůže na obličeji nebo jiných otevřených oblastech těla je kosmetická vada. Ve vzácných případech může červený krtek na těle s častým poškozením hnisat nebo krvácet, pak existuje otázka odstranění. Angiomy mohou být také lokalizovány na sliznicích. Červené krtci se liší strukturou a vzhledem. Existuje několik typů:
Fotografie kožního angiómu (jednoduchá forma)
Je důležité, aby při naklonění kufru došlo ke zvýšení otoku (zvýšení průtoku krve) a snížení jeho návratu do normální polohy. Stejným způsobem se zmenšuje pod tlakem, ale rychle se zotaví. Cavernózní tvorba je považována za fázi vývoje jednoduchého kapilárního angiómu s tvorbou dutin (dutin). Krev v nich tvoří malé krevní sraženiny kvůli pomalému toku. Trombotické masy nakonec rostou s pojivovou tkání s tvorbou sept. Nebezpečí této formy je tendence ke krvácení při zranění.
Je charakteristický pro atypický průběh benigní lymphoretikulózy (škrábání kočky). Vyskytuje se u pacientů starších 60 let nebo u imunokompromitovaných jedinců (infikovaných HIV). Průběh onemocnění poškrábáním kočky je benigní a často zmizí sám o sobě, ale u této skupiny lidí je onemocnění komplikováno postižením kožních cév a vzdálených lymfatických uzlin..
Benigní lymforetikulóza se vyskytuje u osob, které byly v kontaktu s kočkami - všichni nemocní pacienti zaznamenávají přítomnost škrábanců nebo kousnutí. Původci jsou intracelulární mikroorganismy rodu Bartonella. Zásobníkem infekce jsou kočky - jejich onemocnění je asymptomatické. Patogen se přenáší na kočky blechami. Osoba má vysokou pravděpodobnost infekce koťata mladšími než 1 rok, protože je pravděpodobnější, že budou nakažena. Většina lidských infekcí se vyskytuje na podzim a v zimě.
3–7 dní po infekci se vytvoří červenohnědé papuly 3–5 mm, které se nakonec naplní zakaleným obsahem. Po jejich otevření se vytvoří vředy a krusty. Po třech týdnech, kdy vyrážka projde, se lymfatické uzliny výrazně zvýší - od 1 do 8–10 cm. To je charakteristický příznak onemocnění. Nejčastěji postižené jsou loketní, cervikální, axilární, submandibulární a femorální lymfatické uzliny. Jsou husté, bolestivé a pokožka je nad nimi hyperemická. Lymfadenopatie odezní sama za 2-4 měsíce, ale někdy trvá až 12 měsíců. Často dochází k hnisání lymfatických uzlin a vzniku píštělí, takže je nutné je otevřít. Pacient se navíc obává malátnosti, slabosti, nechutenství, horečky, bolesti hlavy a kloubů.
V lidském těle se Bartonella zavádí do vaskulárních endoteliálních buněk. Rysem patogenu je schopnost stimulovat proliferaci endotelových buněk a malých kapilár, což vede k angiomatóze. V místech připojení Bartonella se hromadí mikroorganismy, dochází k zánětlivé reakci s následnou proliferací vaskulárního endotelu.
Bacilární angiomatóza se vyskytuje při tvorbě bezbolestných cévních útvarů (jednoduchých nebo vícečetných) ve formě nahnědlých papulí na pediklu, které jsou lokalizovány v různých částech těla. Formace rostou, vystupují nad kůži a někdy dosahují velikosti fazole. Jejich povrch je pokryt zředěným epitelem, pokud je poškozen, objeví se krvácení. Někdy mohou být uzliny pigmentované (černé barvy) a pokryté šupinami s jemnou přítomností krevních cév.
Při subkutánním umístění cévních výrůstků se vytvářejí sukovité plexy ve formě hlubokých uzlin se zarudnutím kůže nad nimi. Uzly mohou ulcerovat a infikovat se. Bacilární angiomatóza kůže by měla být považována za známku poškození vnitřních orgánů (játra, žaludek, tenké a tlusté střevo).
Je třeba zmínit některé vrozené syndromy charakterizované souběžnou angiomatózou: nervový systém, kůže, oči a dokonce i vnitřní orgány..
Jedná se o systémovou cerebroviscerální angiomatózu: cerebelární angiómy jsou kombinovány s hemangiomy míchy, sítnice a mnohočetnými cystami ledvin, plic a slinivky břišní, feochromocytomem nebo karcinomem ledvin. Angiomatózní névy se nacházejí na kůži obličeje. Cévní nádory mohou být benigní nebo maligní. Kardinálními příznaky syndromu jsou retinální angióm a cerebelární angioblastom. Převládající angiomatózní léze mozečku je označena Lindauovým nádorem a angiomatóza sítnice je Hippelův nádor..
Hippel-Lindauova choroba je dědičná a je způsobena genovými mutacemi. Věk, kdy se nemoc může objevit, se pohybuje od kojeneckého věku do 70 let. Jedinci s genovou mutací mají 95% šanci na rozvoj onemocnění do 65 let. Toto onemocnění se vyskytuje u mužů. Vyznačuje se progresivním kurzem: v dětství postupuje příznivě, ale ve věku 35–40 let získává maligní průběh.
Klinický obraz se nejčastěji vyvíjí ve věku 18–50 let, i když v dětství se mohou objevit poruchy zraku, protože nejčasnějším projevem onemocnění je retinální angióm. Angiomy sítnice jsou akumulací buněk angioblastů, ale klinicky se projevují výrazným růstem nádoru. Když je sítnice poškozena, jsou nalezeny rozšířené cévy fundusu a stagnující disky zrakových nervů. V pozdějších stadiích onemocnění se může vyvinout oddělení sítnice, krvácení do sklivce a glaukom. Nástup neurologických poruch je zaznamenán ve věku 20–40 let. V závislosti na lokalizaci procesu se objevují závratě, bolesti hlavy, zvracení a nevolnost..
Odhalení ohromující při chůzi, nedostatek koordinace, skandovaná řeč. Porážka vnitřních orgánů je charakterizována různými anomáliemi. Nejčastěji se u Hippel-Lindauova syndromu vyskytuje polycystické onemocnění ledvin, nádory nadledvin nebo hypernefrom. Právě tyto léze jsou fatální. Cysty v pankreatu a játrech se neprojevují a jsou detekovány náhodou během počítačové tomografie vnitřních orgánů.
Jedná se o vrozenou angiomatózu mozkových blan a kůže, stejně jako poškození očí (glaukom). Angiomatóza obličeje a mozkových blan je obvykle na stejné straně. Triáda syndromu („planoucí névus“, zhoršení zraku, neurologické příznaky) je pozorována u pětiny pacientů.
Charakteristickým a výrazným rysem Sturge-Weberova syndromu jsou angiomatózní změny na kůži obličeje. Vrozená vaskulární skvrna je lokalizována v lícních kostech a pod oběžnou dráhou. Časem může růst..
Cévní skvrny jsou ploché, třešňově červené barvy a mizí pod tlakem, což naznačuje jejich vaskulární původ. Někdy jsou zvýšeny nad kůží ve formě jahodového bobulí. Angiomy mohou být ve formě malých rozptýlených ohnisek nebo splynout do velkého místa zvaného „planoucí nevus“. Angiomatóza někdy zahrnuje nosní dutinu, ústa a hltan. U 40% jsou vaskulární formace na obličeji kombinovány s poškozením cév kufru a končetin.
Přítomnost angiomatózy horních víček naznačuje poškození mozku. Angiomatóza pia mater je nejčastěji lokalizována v týlní a zadní parietální oblasti. V 75% -85% případů se klinicky projevuje epileptickými záchvaty, které se objevují v prvním nebo druhém roce života.
Vyznačuje se záchvaty Jacksonského typu - křeče končetin, naproti v místě angiomatózy membrán mozku a kůže obličeje. Po každém útoku dochází k přechodné hemiparéze, která časem roste. Dítě má atrofii končetin této poloviny a zpomalení růstu. V raném věku se vyvíjí hydrocefalus, samotná epilepsie vede ke zpoždění ve vývoji psychiky a postupem času se zvyšuje mentální retardace.
Ze strany očí jsou pozorovány angiómy cévnatky (choroidní angiómy), colobomy (porucha struktur oka), glaukom, který se vyskytuje u třetiny pacientů. Následně glaukom způsobuje zákal rohovky..
Diagnostické vyšetření zahrnuje:
Nejpřesnější metodou je MRI, která vám umožní identifikovat strukturální rysy malformace a změny v tkáni kolem ní. Specifičnost tohoto průzkumu je 96%. Kvůli opakovaným krvácením má vaskulární formace jasné jádro a kolem je tmavý prstenec.
Podle údajů CT jsou určeny zaoblené léze, jejichž průměr je od 1 do 3-5 cm, s intracerebrálním hematomem je odhalena dislokace středních struktur mozku. Často se nacházejí kalcifikace a někdy - zcela kalcifikované vaskulární formace, které se nazývají „mozkový kámen“. Při kontrastu dochází k mírné akumulaci kontrastní látky. Pokud není možné provést MRI, používá se počítačová tomografie jako rychlá metoda pro diagnostiku krvácení z vaskulární formace.
Informační obsah angiografie je minimální. Metoda se ale používá pro diferenciální diagnostiku periferního aneuryzmatu a kavernomu.
Při lokalizaci hemangiomů v tělech páteře jsou vysoce informativní:
Pokud jsou angiómy lokalizovány v tělech obratlů, rentgenové vyšetření odhalí pruhování těl obratlů, ložiska úpadku a sklerózu kostní tkáně, vzhled buněčné struktury kosti („plástev“).
Počítačová tomografie odhaluje léze obratlového těla ve formě buněčné struktury se sklerotizovanými drsnými trabekulami. MRI těl obratlů odhaluje „skvrnitý“ vysoký signál (v T1 a T2). Podle spinální angiografie byla zjištěna zvýšená vaskularizace formace, která je napájena z interkostálních tepen..
Rozmanitost forem a lokalizací angiómů vyžaduje různé způsoby léčby nebo jejich kombinace. Kožní hemangiom je spíše kosmetická vada. Pokud je lokalizován na očních víčkách, nosu, ušní boltci, sliznici ústní dutiny, kromě kosmetických problémů existují také dysfunkce těchto orgánů. Léčebné metody lze rozdělit na medikační (obecný účinek na angiogenezi) a lokální (chirurgický a hardware).
Léčba se doporučuje pouze s rychlým růstem vzdělání, lokalizací v oblasti neurovaskulárního svazku, rozsahem léze, rizikem komprese životně důležitých orgánů nebo přítomností výrazného kosmetického defektu. Vedeno hormony, cytostatiky, interferony a beta-blokátory.
Hormonální terapie je účinná u dětí v první polovině života. Mechanismus účinku je omezen na vývoj intervaskulární pojivové tkáně a zvýšení tvorby kolagenu. Vytvořená pojivová tkáň komprimuje cévy, atrofují a opouštějí se, což nakonec vede ke zmizení cévních útvarů.
Délka kurzu je 28 dní. Po přestávce 2 měsíce jsou možné opakované kurzy. U některých pacientů postačují dva cykly hormonální léčby a u některých čtyři. Již po prvním týdnu léčby se objevují známky poklesu angiomat a jejich blanšírování. Na konci kurzu se růst formací zastavil a jejich objem se zmenšil, objevily se bledé oblasti zdravé kůže. Za prvé, tyčící se části formací reagují na hormonální terapii. S vysokou účinností této metody (98%) nelze dosáhnout úplného kosmetického výsledku, proto se používají jiné metody..
Z interferonů se používají interferony alfa 2a a 2b, které zajišťují reverzní vývoj nádoru potlačením produkce kolagenu. Induktory interferonu lze použít topicky ve formě masti (imichimod). Delší (3–4 měsíce) používání masti však způsobuje podráždění a ulceraci kůže. Použití cytostatik nenašlo správnou distribuci, protože mají řadu vedlejších účinků, včetně schopnosti vyvolat angiosarkomy.
Ukázalo se, že použití beta-blokátorů uvnitř (Propranolol, Atenolol) bylo docela účinné. Jejich působení spočívá ve vazokonstrikci, zastavení procesů angiogeneze a provokaci smrti buněk abnormálně zarostlých cév. Léčba se provádí po dobu nejméně šesti měsíců s postupným snižováním dávky. U povrchových a malých hemangiomů lze po dobu 5-6 měsíců aplikovat krém (2% Propranalol a 0,5-1% Timolol gel). V některých případech je nutná kombinace s jinými způsoby léčby. Mezi vedlejší účinky patří bronchospazmus, snížená srdeční frekvence, snížený krevní tlak, snížená hladina cukru.
Používá se také kompresní terapie - konstantní a periodická. Komprese vaskulární formace způsobuje zpustošení cév, poškození cév a trombózu. Všechny tyto faktory přispívají k opačnému vývoji nádoru..
Angiom je benigní nádor, který se vyvíjí v cévách (tepnách, kapilárách nebo žilách) nebo v lymfatických cévách.
Ve skutečnosti se jedná o malformace krevních cév, které se zvyšují v důsledku poruchy vývoje určitých buněk během procesu zrání..
O kterých buňkách mluvíme:
Patologie se může objevit při narození (vrozený angióm) nebo později (získaný angióm).
Kůže je nejvíce náchylná na angiómy, a proto se zjevně objevuje na povrchu kůže.
Další možná umístění vnitřních orgánů:
Angiom je benigní nádor a jeho odstranění má obvykle estetickou povahu..
Angiomy jsou velmi různorodá skupina benigních lézí, které se liší vzhledem a původem, ale je obtížné je klasifikovat.
V závislosti na vzhledu se rozlišují následující typy angiómu:
Podle původu se nádory dělí na:
Doposud ve většině případů zůstávají příčiny vývoje angiómu neznámé..
Možné rizikové faktory zahrnují:
U některých typů angiomatů však vědci dokázali lépe zjistit původ, například:
Angiomy jsou obvykle jen kožní skvrny, které nezpůsobují žádné příznaky ani komplikace.
Mírný pocit nepohodlí lze nalézt, když je angiom obzvláště velký a / nebo lokalizovaný v určitých částech těla, které jsou náchylnější ke tření, jako například:
Někdy může kožní angiom krvácet v důsledku náhodného poranění.
Děti a kojenci často trpí angiómem: je zřejmé, že je docela rozumný nápad kontaktovat dermatologa pro konkrétní diagnózu, ale v případě angiómu se potvrzuje benigní povaha léze, která může spontánně zmizet po několika letech nebo během puberty bez nutnosti zásahu lékaře. specializující se na specifickou terapii.
I angiómy, které se časem nezhoršují, nemusí vyžadovat lékařský zákrok, zvláště pokud jsou malé nebo se nacházejí v oblastech, které nejsou příliš viditelné, například aby nezpůsobovaly zvláštní psychologické problémy. Angiomy ve skutečnosti zpravidla nezpůsobují žádné poruchy a nevyvinou se do maligních, a proto patologických forem.
Pokud se ve vnitřním orgánu objeví angióm, je možné, že se mohou objevit příznaky z postižených orgánů, ale obvykle jde o mírné projevy, které lze také snadno zvládnout adekvátní lékařskou péčí.
Mezi angiómy je třeba věnovat zvláštní pozornost mozkovým; v těchto případech se objeví:
Někdy může prasknout angióm mozku a způsobit:
Vážné neurologické důsledky mohou nastat, pouze pokud místo, kde je deformita detekována, ovlivňuje kritickou oblast mozku (tj. Ovlivňuje důležité funkce odpovědné za běžné každodenní činnosti) a na druhé straně prasknutí angiómu v nekritické oblasti mozku nezpůsobuje žádné trvalé neurologické poškození.
Diagnóza je jednoduchá a je založena na pečlivém lékařském dohledu nad nádorem.
U angiomů zahrnujících vnitřní orgány je však diagnóza obvykle náhodná: angiómy jsou objeveny náhodou (protože jsou obvykle bez příznaků) v důsledku lékařského vyšetření jiných nemocí pomocí následujících výzkumných metod:
V případě angiomu je to, co pacienta vede k návštěvě lékaře, obvykle čistě estetickým problémem..
Angiómy, které se často nacházejí na obličeji nebo v nekrytých a viditelných částech těla, nevyhnutelně způsobují velkou sociální úzkost u lidí, kteří se často cítí znetvořeni. Může být užitečné poradit se s psychologem i se specializovaným lékařem (dermatologem nebo chirurgem), který určí, jak postupovat, pokud se objeví známky.
Mějte však na paměti, že léčba a eliminace angiómů nikdy nevylučuje možnost nových angiómů, zejména v přítomnosti rodinné predispozice..
Vynikající výsledky lze dosáhnout pomocí nejnovější generace laserových ošetření. Jedná se o vysoce selektivní léčbu, která léčí angiómy bez poškození okolní zdravé pokožky..
Volbu použitého laseru provádí lékař v závislosti na typu léčeného angiómu..
Doporučuje se vyvarovat se vystavení slunečnímu záření nebo soláriím i několik týdnů před zahájením léčby,
po zasedání je nutné:
Kryoterapie - léčba chladem; fyzioterapeutický postup. Typicky se používá kapalný dusík, plynná látka, která může dosáhnout 196 stupňů pod nulou! Tekutý dusík lze aplikovat na pokožku, kde je angiom, pomocí aerosolové nádoby nebo speciálních sond. Po dokončení procedury se mohou objevit postižené oblasti:
Užitečná je místní léková terapie masti, která v krátké době přispívá k vymizení těchto vedlejších účinků..
I v tomto případě je dobré použít opalovací krém 50+.
Tato metoda se nedoporučuje u dětí mladších 6 let nebo u pacientů s Raynaudovou chorobou, přecitlivělostí na nachlazení nebo arteriopatií..
Nakonec si připomeneme existenci složitějších technik, které jsou uvedeny pouze ve zvláštních případech:
S vysoce kvalitní a včasnou terapií je prognóza angiómu příznivá. Přítomnost velkých útvarů těžko dostupné lokalizace (vnitřní orgány, velké krevní cévy) zhoršuje prognózu.
Proti vrozeným angiómům neexistuje profylaxe. Jejich vzhledu se můžete vyhnout v dospívání a dospělosti omezením času stráveného na přímém slunečním světle. Opalování je povoleno pouze ráno a večer. Rozhodně doporučujeme - Používejte vysoce kvalitní opalovací krémy s ochranou SPF 50.