Arnold-Chiari anomálie

Encefalitida

Arnold Chiari anomálie je vývojová porucha, která spočívá v nepřiměřené velikosti lebeční fossy a strukturních prvků mozku v ní umístěných. V tomto případě mozkové mandle klesají pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Příznaky malformace Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Známky anomálie mohou po dlouhou dobu chybět a poté se ostře projeví, například po virové infekci, potlačení hlavy nebo jiných provokujících faktorech. A to se může stát v kterékoli fázi života..

Popis nemoci

Podstata patologie se omezuje na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, v důsledku čehož se objevují kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a tumoru páteře. U většiny pacientů je vývojová anomálie kosočtverce kombinována s jinými poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Tato nemoc byla pojmenována po patologovi Arnoldovi Juliusovi (Německo), který popsal abnormální abnormalitu na konci 18. století, a rakouském lékaři Hansi Chiari, který tuto chorobu studoval současně. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na 100 000 lidí. Většinou existuje anomálie Arnolda Chiariho 1 a 2 stupně a dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Malformace typu 1 Arnolda Chiariho spočívá ve snížení prvků zadní lebeční fossy do páteřního kanálu. Chiariho malformace typu 2 je charakterizována změnou umístění prodloužené míchy a čtvrté komory, často s vodnatelností. Mnohem méně častý je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je cerebelární dysplázie bez jejího posunu dolů.

Příčiny nemoci

Podle řady autorů je Chiariho choroba nedostatečným vývojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v částech mozku. Arnold Chiari malformační stupeň 1 je nejběžnější formou. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. K tomu může dojít v důsledku pohybu medulla oblongata směrem dolů, často je patologie doprovázena různými porušeními kraniovertebrálního okraje.

Klinické projevy se mohou objevit pouze za 3-4 tucty života. Je třeba poznamenat, že asymptomatický průběh ektopie mozkových mandlí nevyžaduje léčbu a často se projeví náhodou na MRI. Etiologie nemoci, stejně jako patogeneze, jsou dosud špatně pochopeny. Genetickému faktoru je přiřazena určitá role.

Ve vývojovém mechanismu existují tři odkazy:

  • geneticky podmíněná vrozená osteoneuropatie;
  • trauma z porodu během porodu;
  • vysoký tlak mozkomíšního moku na stěny míchy.

Projevy

Podle frekvence výskytu se rozlišují následující příznaky:

  • bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
  • bolest končetin - 11%;
  • slabost v pažích a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
  • pocit necitlivosti v končetině - polovina pacientů;
  • pokles nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
  • nestálost chůze - 40%;
  • nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
  • dvojité vidění - 13%;
  • poruchy polykání - 8%;
  • zvracení - o 5%;
  • poruchy výslovnosti - 4%;
  • závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
  • podmínky synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho malformace druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Neodmyslitelnou vlastností je přítomnost meningomyelokély v bederní oblasti (kýla míchy s výčnělkem míchy). Neurologické příznaky se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je přítomen hydrocefalus, často zúžení mozkového akvaduktu. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelokély se provádí v prvních dnech po narození. Následné chirurgické zvětšení zadní fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů vyžaduje bypass, zejména u stenózy akvaduktu Sylvian. Při anomálii třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části týlního kloubu nebo v horní oblasti krční oblasti kombinována s vývojovými poruchami mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - týlní lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má špatnou prognózu a dramaticky zkracuje průměrnou délku života i po operaci. Kolik člověk bude žít po včasném zásahu, je nemožné s jistotou říci, ale s největší pravděpodobností ne dlouho, protože tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplázie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari..

Klinické projevy prvního typu postupují pomalu, v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím horní krční míchy a distální prodloužené míchy s narušením mozečku a kaudální skupiny hlavových nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se tedy rozlišují tři neurologické syndromy:

  • Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, vestibulárních kochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k poruchám polykání a řeči, spontánnímu úderu nystagmu, závratím, dechovým potížím, paréze měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordinaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
  • Syringomyelitidový syndrom se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem, nystagmem, slabostí paží a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd..
  • Pyramidový syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexy šlachy v končetinách jsou zvýšené, břišní reflexy nejsou spuštěny ani sníženy.

Bolest v zadní části hlavy a krku se může zvyšovat při kašli, kýchání. V rukou klesá citlivost na teplotu a bolest a svalová síla. U pacientů se často objevují mdloby, závratě a zhoršuje se zrak. U pokročilé formy se objevuje apnoe (krátkodobá zástava dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým znakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašláním, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech se zavřeným nosem a ústy). S nárůstem fokálních příznaků (kmen, mozeček, páteř) a hydrocefalu vyvstává otázka chirurgické expanze zadní lebeční fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie typu 1 není doprovázena poškozením míchy a je stanovena hlavně u dospělých pomocí CT a MRI. Podle posmrtného vyšetření je Chiariho choroba druhého typu detekována ve většině případů (96-100%) u dětí s kýlou páteřního kanálu. Pomocí ultrazvuku je možné určit narušení oběhu mozkomíšního moku. Normálně mozkomíšní mok snadno cirkuluje v subarachnoidálním prostoru.

Laterální rentgenový a MR obraz lebky ukazuje expanzi kanálu páteře na úrovni C1 a C2. Při angiografii krčních tepen je pozorováno ohýbání amygdaly mozečkovou tepnou. Rentgen ukazuje takové doprovodné změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, odontoidní proces epistrofa, zkrácení atlantooccipitální vzdálenosti.

U syringomyelie ukazuje boční rentgenový snímek nedostatečný vývoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný vývoj druhého krčního obratle, deformaci foramen magnum, hypoplázii postranních částí atlasu a expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.

Projevy příznaků onemocnění u dospělých a starších osob se často stávají důvodem pro detekci nádorů zadní lebeční fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech správné diagnóze pomáhají vnější projevy u pacientů: nízká linie vlasů, zkrácený krk atd., Stejně jako přítomnost kraniospinálních známek kostních změn na rentgenovém snímku, CT a MRI.

Dnes je „zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy MRI mozku a cervikotorakální oblasti. Možná nitroděložní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození ECHO zahrnují vnitřní vodnatelnost, hlavu podobnou citronu a mozeček ve tvaru banánu. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za konkrétní..

Pro objasnění diagnózy se používají různé skenovací roviny, díky nimž je možné detekovat několik indikativních příznaků onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Z tohoto důvodu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie plodu ve druhém a třetím trimestru..

Léčba

V případě asymptomatického průběhu je indikováno neustálé sledování pravidelným ultrazvukem a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností použití nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Mezi nejběžnější NSAID patří Ibuprofen a Diclofenac.

Nemůžete si sami předepisovat anestetika, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existují nějaké kontraindikace, lékař zvolí alternativní možnost léčby. Dehydratační terapie je předepsána čas od času. Pokud během dvou až tří měsíců nedojde k takové léčbě, provede se operace (expanze týlního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V takovém případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo zbytečnému zásahu a zpožděním v provozu..

U některých pacientů je konečnou diagnózou chirurgická revize. Účelem intervence je eliminovat kompresi nervových struktur a normalizovat dynamiku mozkomíšního moku. Výsledkem této léčby je významné zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze lebeční fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení dotyku a pohyblivosti.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze mozečkových příznaků. K relapsům může dojít do tří let po zákroku. Podle rozhodnutí lékařské a sociální komise je těmto pacientům přiděleno zdravotní postižení.

Arnold-Chiariho syndrom: příčiny, typy, příznaky, diagnóza, jak léčit

Arnold-Chiariho syndrom je vrozená patologie kraniovertebrální zóny, ke které dochází během embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Sestup struktur mozku do foramen magnum vede k jejich stlačení a porušení. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmem, nestabilní chůzí, diskoordinací pohybů a poškození dřeně oblongata je doprovázeno změnami ve fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Syndrom poprvé popsali na konci 18. století dva vědci: lékař z Německa Arnold Julius a lékař z Rakouska Hans Chiari. Anomálie je detekována okamžitě po narození dítěte nebo o něco později - v pubertě nebo v dospělosti. Závisí to na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění často stává neočekávaným nálezem. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

Symptomatologie patologie je také určena typem malformace. Ačkoli je syndrom považován za vrozenou vadu, jeho klinické příznaky se ne vždy objevují od narození. Někdy se nacházejí po 40 letech. Pacienti mají cefalalgii, svalové napětí krku, závratě, nystagmus, mdloby, ataxii, poruchy řeči, laryngeální parézu, ztrátu sluchu, zrakovou ostrost, poruchy polykání, stridor, parestézie, svalovou slabost. Většina pacientů nemá vůbec žádné příznaky. Objevuje se náhodou během komplexního diagnostického vyšetření prováděného ze zcela jiného důvodu. Asymptomatičtí pacienti léčbu nepotřebují.

Při stanovení diagnózy se berou v úvahu údaje z vyšetření pacienta a jeho neurologického stavu, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magneticko-nukleární rezonance vám umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a míru narušení mozku. Léčba syndromu je léčba, fyzioterapie a chirurgie. Pacienti podstoupí operaci bypassu mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

Etiologie

Příčiny syndromu nejsou v současné době jasně definovány. Existuje několik teorií o původu patologie, ale až do konce nemá žádná z nich oficiální potvrzení. Názory neurologů z celého světa se stále liší..

Většina lékařů uznává syndrom jako vrozené onemocnění vzniklé v procesu embryogeneze pod vlivem negativních environmentálních faktorů, které mají škodlivý vliv na ženské tělo během těhotenství. Patří mezi ně: užívání drog, alkoholismus, kouření tabáku, virové infekce, ionizující záření.

  • Dystopie mozkových mandlí za zadní kraniální fosíou, která je relativně malá;
  • Protlačování rostoucích struktur mozku skrze foramen magnum;
  • Nesprávná tvorba během embryogeneze a atypický vývoj v postnatálním období kostní tkáně, vedoucí k deformaci lebky.

Někteří vědci přiřazují určitou roli ve vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze s jistotou říci, že onemocnění není spojeno s chromozomálními abnormalitami..

Jiní vědci mají jiný názor na původ syndromu. Považují to za získané a vysvětlují svůj názor výskytem příznaků patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. U nemocného novorozence může mít lebka normální strukturu bez kostních abnormalit a hypoplázie.

  1. Porodní trauma s poškozením lebky a mozku,
  2. Účinky mozkomíšního moku na stěny míchy,
  3. Jakékoli TBI,
  4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích kostí lebky.

Příznaky patologie u pacientů po dlouhou dobu chybí a pak se náhle objeví pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stres.

Sestup hlavních mozkových struktur ke krčním obratlům blokuje tok mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru do páteřního kanálu. To vede k discirkulačním změnám. V mozku se hromadí alkohol, který dále syntetizuje a nikam neteče.

Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

  • I - výstup strukturálních prvků mozku za zadní lebeční fossu v důsledku nedostatečného rozvoje kostní tkáně této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u dospělých..

výstup cerebelárních struktur za PCF s anomálií typu 1

  • II - poruchy embryogeneze, vedoucí k umístění struktur mozečku a míchy pod foramen magnum.

Arnold-Chiariho syndrom typu II

  • III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encefalomenocele.

anomálie typu III

  • IV - nedostatečně vyvinutý mozeček se nepohybuje a nepřesahuje lebku. Protože neexistuje žádný herniální výčnělek mozku, tento typ syndromu v moderní klasifikaci chybí..

Existují dva nové typy syndromu. Typ 0 - mozeček je umístěn poměrně nízko, ale zároveň je umístěn v lebce. Typ 1.5 - přechodná forma kombinující znaky typů I a II.

Existují tři stupně závažnosti patologie:

  1. První je relativně mírná forma patologie bez abnormalit mozkových struktur a charakteristických klinických projevů..
  2. Druhým je přítomnost malformací centrálního nervového systému s vrozeným nedostatečným vývojem mozku a subkortexu.
  3. Třetí jsou anomálie ve struktuře mozku s vytěsňováním měkkých tkání ve vztahu k tvrdým strukturám, tvorba cyst mozkomíšního moku a hladkost konvolucí.

Příznaky

Anomálie typu Chiari I je nejčastější formou syndromu, jehož klinické příznaky jsou obvykle kombinovány do pěti syndromů:

  • Hypertenzní syndrom se projevuje cefalalgií, zvýšením krevního tlaku ráno, napětím a hypertonicitou krčních svalů, diskomfortem a bolestmi krční páteře, dyspeptickými příznaky, celkovou astenií těla U novorozenců se objevuje obecná úzkost, zvracení fontánou, třes brady a končetin... Dítě neustále pláče, odmítá kojit.
  • Za přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se mění výslovnost, skanduje řeč, dochází k vertikálnímu nystagmu. Stěžují si na časté závratě, nekoordinovanost pohybů, nestabilitu chůze, třes rukou, nerovnováhu, dezorientaci v prostoru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, pohyb není jasný a koordinovaný.
  • Porážka hlavových nervů se projevuje známkami radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a polykání jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chrapotu, řeč je nejasná, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Vyvíjí se u nich hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, s progresí kterého se vyvíjí akutní respirační selhání. Osoby se syndromem mají potíže se sluchem a viděním, mají dvojité vidění a zvuky v uších. Na straně zrakových orgánů si pacienti všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti při pohybu očních koulí. Oční lékaři často objevují anizokorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestézie - snížení citlivosti pokožky obličeje a končetin. Tyto patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, rány. V závažných případech nervová zakončení obecně přestávají vnímat různé exogenní vlivy.
  • Syringomyelický syndrom je komplexní komplex příznaků, který se projevuje parestézií nebo necitlivostí končetin; změny svalového tonusu a úbytku svalů, které vedou k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtížných stolic nebo spontánního močení; možná artropatie - poškození kloubů.
  • U pacientů s pyramidovou nedostatečností klesá síla dolních končetin a schopnost jemných pohybů, rozsah pohybů je omezen a zvyšuje se svalový tonus - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je kombinováno se současným snížením kožních reflexů - břišních. Je možný výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnou motorikou.

Jakýkoli neopatrný pohyb zesiluje příznaky patologie, činí je výraznějšími a živějšími. Změna polohy hlavy je častou příčinou ztráty vědomí.

Syndrom Chiari II má podobné klinické projevy. U novorozenců se vyskytuje paralýza hrtanu, vrozený stridor, spánková apnoe, dysfagie, regurgitace, nystagmus, hypertonicita svalů paží, cyanóza kůže. Anomálie typů III a IV nejsou kompatibilní se životem.

Diagnostická opatření

Arnold-Chiari anomálie na MRI

Lékaři-neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny reflexů a citlivosti v určitých částech těla, slabost rukou a další znaky. Všechny projevy cerebelárních, hydrocefalických, bulbárních a dalších syndromů společně umožňují lékaři podezření na anomálii.

Po zjištění neurologického stavu pacienta je nutné komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuku mozku, reoencefalografie, angiografie, rentgenografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé příznaky patologie - změny vyskytující se v těle pacienta.

Jaderná magnetická rezonance je základem speciální neradiologické výzkumné metody - tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Produkuje obraz tvořený tenkými plátky ze signálu magnetické rezonance procházejícího lidským tělem. Dnes je to MRI, které vám umožní rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, určuje vady mozku a jeho cév.

Proces hojení

Léčba Chiariho malformací je složitá, zahrnuje léky, fyzioterapeutické postupy a chirurgický zákrok. Právě to ve většině případů pomáhá vyrovnat se s onemocněním a obnovit normální fungování celého organismu. Je možné použít tradiční léky, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Užívání bylinných čajů, odvarů a bylinných nálevů musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

Drogová terapie a fyzioterapie

Pokud se u pacientů vyskytnou silné bolesti hlavy, bolesti krku, svalů a kloubů, jsou jim předepsány následující skupiny léků:

  1. Léky proti bolesti - „Ketorol“, „Pentalgin“, „Analgin“.
  2. NSAID pro úlevu od bolesti - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Svalová relaxancia pro uvolnění napětí z krčních svalů - „Mydocalm“, „Sirdalud“.

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

  • Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetin", "Cinnarizin".
  • Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitamíny skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - „Thiamin“, „Pyridoxin“. Nejběžnější vitamínové produkty "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Pokud je stav pacienta uznán jako extrémně vážný, je okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje se stávající mozkový edém, předchází se infekčním patologiím a korigují se neurologické poruchy..

Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu drogami, umožňuje rychle dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje zotavení tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

  1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje činnost žláz s vnitřní sekrecí a posiluje imunitní systém.
  2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofismus a mikrocirkulaci v lézi.
  3. Magnetoterapie, která má obecný léčivý účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví pomocí pohybových cvičení. Je také zahrnut do léčebného režimu pro tento syndrom..

Léčba se vůbec neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během průchodu tomografického vyšetření ze zcela jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Specialisté provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů.

Operativní zásah

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgický zákrok je také indikován v případech, kdy farmakoterapie nepřináší pozitivní výsledek. Operace sledují jeden cíl - odstranění komprese a poškození mozku, stejně jako obnovení normální cirkulace mozkomíšního moku.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekomprese a bypassu. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta, aby se rozšířil velký otvor, a ve druhém je vytvořena obtoková cesta pro odtok mozkomíšního moku přes implantační trubice, aby se snížil její objem a normalizoval intrakraniální tlak.

Po operaci jsou všem pacientům předvedena rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, pacienti obnoví ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervové. Opakování patologie je možné do tří let. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

Video: o operaci Arnold-Chiariho syndromu

etnoscience

Lidové léky používané v této patologii eliminují bolest a uvolňují napnuté svaly. Účinně doplňují konvenční terapii syndromu.

Nejoblíbenější prostředky:

  • Infuze Althea pro výrobu obkladů,
  • Ohřátí postižené oblasti horkým kuřecím vejcem,
  • Medové obklady,
  • odvar z kapradí nebo malin pro orální podání.

Arnold-Chiariho syndrom je vývojová vada, která je asymptomatická nebo se klinicky projevuje od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanitou symptomatologii a je potvrzena MRI. Terapeutický přístup ke každému pacientovi je individuální. Taktika léčby sahá od symptomatické léčby léky až po chirurgický zákrok s kraniotomií a odstraněním části mozkových struktur.

Prevence

Vzhledem k tomu, že etiologie syndromu nebyla konečně objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o jeho patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Nastávající rodiče potřebují vědět vše o udržování zdravého životního stylu a při plánování těhotenství se snaží dodržovat tato pravidla:

  1. Vzdejte se závislostí v podobě kouření a pití,
  2. Obohaťte svůj jídelníček o bílkovinné produkty, ovoce, zeleninu, bobule, kromě sladkostí a škodlivosti,
  3. Včas vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
  4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně stanovených dávkách,
  5. Berte preventivně multivitamíny,
  6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

Prognóza patologie je nejednoznačná. Konzervativní léčba často nepřináší pozitivní výsledky. Chirurgický zákrok, prováděný včas a v plném rozsahu, ne vždy obnoví ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takové léčby zřídka překračuje 50-60%. Syndrom stupně III má špatnou prognózu, protože je ovlivněno mnoho mozkových struktur. V tomto případě vznikají funkční poruchy neslučitelné se životem..

Syndrom Arnolda Chiariho

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byl zajištěn jeho přesnost a věčnost.

Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na renomované webové stránky, akademické výzkumné instituce a, kde je to možné, ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivní odkazy na tyto studie.

Pokud se domníváte, že některý z našich obsahů je nepřesný, zastaralý nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

  • Kód ICD-10
  • Epidemiologie
  • Důvody
  • Patogeneze
  • Příznaky
  • Fáze
  • Komplikace a důsledky
  • Diagnostika
  • Diferenciální diagnostika
  • Léčba
  • Na koho se obrátit?
  • Prevence
  • Předpověď

Malformace (vrozená anomálie) nebo Arnold-Chiariho syndrom je patologie, která vzniká dokonce ve stádiu formování nenarozeného dítěte, tedy dokonce i během období nitroděložního vývoje plodu. Tato vada je nadměrná komprese mozku v důsledku nesouladu velikosti nebo deformace konkrétní lebeční oblasti. V důsledku toho dochází k pohybu mozkového kmene a mozkových mandlí do foramen magnum, kde je zjištěno jejich porušení..

Kód ICD-10

Epidemiologie

Patologii nelze nazvat příliš vzácnou: syndrom se vyskytuje u asi 5 dětí ze 100 tisíc narozených.

Příčiny syndromu Arnold-Chiari

Spolehlivé příčiny anomálie stále nejsou plně pochopeny. Můžeme s jistotou říci, že onemocnění není spojeno s defekty chromozomů..

Mnoho vědců navíc neuznává tento syndrom jako vrozený, protože věří, že výskyt onemocnění je možný, a to iu dospělých..

Existují tedy dvě kategorie pravděpodobných příčin Arnold-Chiariho syndromu..

Vrozené důvody:

  • Během nitroděložního vývoje prochází lebka změnami - například se tvoří snížená zadní lebeční fossa, která se stává překážkou pro normální umístění mozečku. Mohou existovat další poruchy růstu a vývoje kostního aparátu, které neodpovídají parametrům mozku;
  • nitroděložně vytvořený příliš velký týlní foramen stejného jména.

Získané důvody:

  • trauma lebky a mozku dítěte během porodu;
  • Poranění míchy mozkomíšního moru s natažením centrálního kanálu.

Kromě toho je vývoj Arnold-Chiariho syndromu povolen v důsledku expozice jiným faktorům nebo defektům..

Patogeneze

V etiologii vývoje syndromu se rozlišují některé obecně přijímané rizikové faktory. Arnold-Chiariho syndrom u plodu se tedy může objevit z následujících důvodů:

  • nezávislý nebo nekontrolovaný příjem léků těhotnou ženou;
  • pití alkoholu těhotnou ženou a expozice nikotinu;
  • virové infekce u ženy během těhotenství.

Přesná postupná patogeneze anomálie však dosud nebyla stanovena, což často komplikuje možnou prevenci onemocnění..

Příznaky syndromu Arnold-Chiari

Arnold-Chiariho syndrom u dospělých má nejčastěji anomálii typu I. Symptomy charakteristické pro první stupeň onemocnění se objevují současně s trvalou bolestí hlavy:

  • dyspepsie, záchvaty nevolnosti;
  • slabost v pažích, parestézie;
  • bolest v krční páteři;
  • pocit tinnitu;
  • nestálost při chůzi;
  • diplopie;
  • potíže s polykáním, zmatenost při mluvení.

První příznaky II. Stupně syndromu Arnold-Chiari se objevují bezprostředně po narození dítěte nebo v kojeneckém věku. Arnold-Chiariho syndrom u dítěte se projevuje následujícími poruchami:

  • poruchy polykání;
  • poruchy dýchacích funkcí, slabost pláče dítěte, hlučné dechové pohyby s charakteristickou píšťalkou.

Třetí stupeň onemocnění je nejzávažnější. Úmrtí lze často pozorovat v důsledku infarktu mozku nebo míchy. Pro třetí stupeň Arnold-Chiariho syndromu jsou charakteristické následující příznaky:

  • při otáčení hlavy má pacient ztrátu zraku nebo diplopii, někdy závratě a mdloby;
  • existuje třes, poruchy koordinace;
  • ztráta citlivosti části nebo poloviny těla;
  • oslabení obličejových svalů, svalů končetin a těla;
  • potíže s močením.

V závislosti na stupni a symptomatologii jsou předepsány různé typy léčby patologie.

Fáze

Stupně nebo typy syndromu se mezi sebou liší strukturálními vlastnostmi mozkových tkání omezených v míšním kanálu, jakož i přítomností poruch tvorby mozkových prvků a hloubkou porušení..

  • U typu I dochází k porušení relativně nízko (v krční oblasti), funkce mozku jsou v normálních mezích.
  • U typu II se mozeček pohybuje uvnitř foramen magnum současně s přítomností defektů v míše a mozku.
  • U typu III se nachází týlní kýla s úplným posunem zadních mozkových struktur do zvětšeného foramen magnum. Podobný stupeň Arnold-Chiariho syndromu má nejhorší prognózu a ve většině případů je smrtelný.

Komplikace a důsledky

  1. Ochrnutí, které je výsledkem tlaku na páteřní struktury.
  2. Akumulace tekutin v mozku (hydrocefalus).
  3. Tvorba cystické nebo dutinové formace v páteři (syringomyelie).
  4. Infarkt mozku nebo míchy.
  5. Apnoe, smrt.

Diagnostika syndromu Arnold-Chiari

Testy na diagnostiku Arnold-Chiariho syndromu obvykle nejsou příliš informativní. K objasnění diagnózy je možné provést lumbální punkci s následnou analýzou mozkomíšního moku.

Instrumentální diagnostika syndromu Arnold-Chiari spočívá ve jmenování magnetickou rezonancí, která se provádí na neurologických klinikách a odděleních. Metoda MRI vám umožňuje vyšetřit krční, hrudní páteř a lebku.

Velká část onemocnění je detekována při externím vyšetření: pozornost je věnována chůzi, přítomnosti citlivosti a dalším charakteristickým znakům.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Arnold-Chiariho syndromu se provádí se sekundárním vytěsněním cerebelárních mandlí v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku způsobeného nádorem, rozsáhlého hematomu atd..

Na koho se obrátit?

Léčba syndromu Arnold-Chiari

Pokud pacient nevyjadřuje významné stížnosti, kromě intenzivních bolestivých pocitů je mu předepsána léková léčba různými kombinacemi nesteroidních protizánětlivých léků, nootropik a léků na uvolnění svalů..

Léky používané ke zmírnění stavu pacienta s Arnold-Chiariho syndromem:

Přiřadit uvnitř pro kartu 1-2. ve dne.

Dyspepsie, anémie, otoky.

Nevztahuje se na léčbu dětí mladších 15 let.

Předepisujte od 30 do 160 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně, přibližně ve třech dávkách. Průběh terapie - až 2 měsíce.

Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.

V případě nespavosti se večerní dávka léku převede na odpolední příjem..

Užívejte 200 mg až 4krát denně.

Bolest břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.

Nepoužívá se k léčbě dětí mladších 6 let.

Přiřaďte jednotlivě 50–150 mg až 3krát denně.

Pocit svalové slabosti, snížení krevního tlaku, dyspepsie, alergické projevy.

Není předepsáno pro děti do 6 let.

Kromě toho jsou vitamíny B předepisovány ve vysokých dávkách. Tyto vitamíny se aktivně účastní většiny biochemických procesů a zajišťují normální funkci nervového systému. Například thiamin, který se nachází v membránách neuronů, významně ovlivňuje procesy obnovy poškozených drah vedení nervu. Pyridoxin zajišťuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a slouží také jako kvalitní antioxidant.

Dlouhodobý příjem nadhodnocených dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázen vedlejšími účinky. Užívání vitaminu B6 v množství více než 500 mg denně může způsobit rozvoj senzorické polyneuropatie.

Nejběžnějším vitaminovým prostředkem, který se používá při syndromu Arnold-Chiari, je Milgamma, lék, který obsahuje 100 mg thiaminu a pyridoxinu a 1000 mcg kyanokobalaminu. Průběh léčby začíná 10 injekcemi léku, poté přechází na perorální podání.

Fyzioterapie se osvědčila jako pomocná technika. Neurologové obvykle doporučují pacientům následující postupy:

  • kryoterapie - aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systém, zmírňuje bolest;
  • laserová terapie - zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání v poškozené oblasti;
  • magnetoterapie - pomáhá uvolnit vnitřní zdravotní rezervy těla.

Fyzioterapie úspěšně doplňuje léčbu léky k dosažení udržitelnějších pozitivních výsledků.

Úspěšně se používá k úlevě od Arnold-Chiariho syndromu a homeopatie. Základním principem homeopatické léčby je použití zanedbatelných dávek bylinných přípravků, které působí proti onemocnění. Dávky homeopatických léků se nazývají „ředění“: mohou být desátky nebo centesimální. K výrobě léčivých přípravků se zpravidla používají rostlinné extrakty a z větší části alkohol..

Homeopatické léky se používají podle obecně přijímaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Granule nebo tekutina by měla být pro absorpci držena v ústech.

Užívejte 8-10 granulí třikrát denně.

Bolest ulevuje, uklidňuje, pomáhá obnovit poškozená nervová vlákna.

Užívejte 15 kapek třikrát denně.

Normalizuje spánek, zmírňuje psychosomatické příznaky.

Užívejte 8–10 granulí třikrát denně.

Eliminuje podrážděnost, zklidňuje a vyhlazuje projevy neurotických reakcí.

Užívejte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.

Odstraňuje závratě, zmírňuje příznaky kraniocerebrálních poranění.

Užívejte 1 tabletu třikrát denně.

Bolest zmírňuje, zmírňuje stres.

Homeopatické léky jsou komerčně dostupné. Při jejich užívání prakticky neexistují žádné vedlejší účinky, avšak užívání léků bez konzultace s lékařem se důrazně nedoporučuje..

Pokud léková terapie nezlepší dynamiku Arnold-Chiariho syndromu a zůstanou známky jako parestézie, svalová slabost, porucha zrakové funkce nebo vědomí, pak lékař předepíše plánovanou nebo urgentní chirurgickou léčbu.

Nejběžnějším chirurgickým zákrokem pro Arnold-Chiariho syndrom je suboccipitální kraniektomie - zvětšení foramen magnum řezáním prvku týlní kosti s odstraněním krční klenby. Výsledkem operace je snížení přímého tlaku na mozkový kmen a stabilizace oběhu mozkomíšního moku..

Po resekci kosti chirurg provede plastickou operaci tvrdé pleny a zvětší zadní lebeční fossu. Plastická chirurgie se provádí pomocí pacientových vlastních tkání - například aponeurózy nebo části periostu. V některých případech se používají umělé náhražky.

Na konci operace je rána zašita, někdy titanovými stabilizačními deskami. O potřebě jejich instalace se rozhoduje individuálně..

Standardní operace obvykle trvá 2 až 4 hodiny. Rehabilitační období je 1-2 týdny.

Alternativní léčba

Lidové recepty na léčbu syndromu Arnold-Chiari jsou primárně zaměřeny na zmírnění bolesti a uvolnění svalů postižených křečemi. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplňovat..

  • Nalijte 200 ml horké vody 2 lžíce. l. byliny nebo oddenky ibišku, nalité přes noc. Používá se k výrobě obkladů několikrát denně, dokud nedojde ke zmírnění stavu.
  • Uvarte slepičí vejce, oloupejte je, rozkrojte na polovinu a přikládejte na bolavé místo. Když vejce úplně vychladne, vyjměte je.
  • Aplikují se obklady z čistého přírodního medu.
  • Vařte s vroucí vodou (200 ml) 1 polévková lžíce. l. kapradí, udržujte na mírném ohni až 20 minut. Ochlaďte a vezměte 50 ml před každým jídlem.
  • Vařte s vroucí vodou (200 ml) 1 polévková lžíce. l. malinové listy, udržujte na mírném ohni až 5 minut. Ochlaďte a vypijte 5 lžící. l. třikrát denně před jídlem.

Bylinná léčba může významně zlepšit stav pacienta s Arnold-Chiariho syndromem. Kromě bolesti bylinky normalizují nervový systém, zlepšují náladu a spánek..

  • Vezměte 1 polévkovou lžíci. l. suchý anýz, bazalka a petržel, nalijte 700 ml vroucí vody, nechejte 2 hodiny a přefiltrujte. Vezměte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
  • Nalijte 700 ml vody do stejné směsi šalvěje, tymiánu a fenyklu (3 lžíce L.). Trvejte až 2 hodiny, filtrujte a vezměte si sklenici třikrát denně před jídlem.
  • Vařte směs citronového balzámu, bazalky a rozmarýnu (každá 2 polévkové lžíce) ve 750 ml vroucí vody. Trvejte na tom, filtrujte a poté užívejte 200 ml třikrát denně před jídlem.

Kineziologická cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální sada fyzických cvičení, která stabilizují lidský nervový systém. Taková cvičení lze dobře použít ke zmírnění stavu pacientů s Arnold-Chiariho syndromem I. stupně. Studie ukázaly, že při provádění kineziologické gymnastiky jen jednou za 7 dní můžete zlepšit své vnímání světa a pohody, zmírnit účinky stresu, eliminovat podrážděnost atd..

Třídy vám navíc umožňují navázat synchronní práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost soustředit se a zapamatovat si informace..

Průběh cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

  • Doporučuje se postupně zrychlovat tempo gymnastických prvků..
  • Většina cviků by měla být prováděna se zavřenýma očima (pro zvýšení citlivosti určitých oblastí mozku).
  • Doporučuje se kombinovat cviky na horní končetiny se synchronizovanými pohyby očí.
  • Během dechových pohybů byste se měli pokusit připojit vizualizaci.

Praxe ukázala, že hodiny kineziologie, kromě rozvoje nervového vedení, přinášejí pacientům spoustu potěšení.

Prevence

Vzhledem k nedostatku potřebných informací o etiologii Arnold-Chiariho syndromu je poměrně obtížné určit konkrétní prevenci onemocnění. Jediné, co lze udělat, je varovat budoucí rodiče před nutností vést zdravý životní styl a před možnými důsledky kouření a pití alkoholu..

Při narození zdravého dítěte musí nastávající matka dodržovat následující doporučení:

  • jíst dobře a vyváženě;
  • přestat kouřit a pít alkohol;
  • nedělajte samoléčbu a striktně dodržujte rady a předpisy lékaře.

Tato pravidla je třeba dodržovat nejen u již ukončeného těhotenství, ale také při jeho plánování..

Předpověď

Pacienti s prvním nebo druhým stupněm onemocnění mohou vést normální život při absenci závažných klinických příznaků. Pokud existují problémy neurologické povahy, je takovému pacientovi předepsán urgentní chirurgický zákrok (který však vždy neumožňuje obnovit některé neurologické funkce).

Třetí stupeň patologie v naprosté většině případů končí smrtí pacienta.

Pokud ignorujete Arnold-Chiariho syndrom, pak poruchy porostou a postupně deaktivují části páteře, které dříve či později končí paralýzou.

Syndrom Arnolda Chiariho

Obecná informace

Arnold-Chiariho syndrom je malformace mozečku, části mozku odpovědné za koordinaci, svalový tonus a rovnováhu. Patologii byl přidělen kód podle ICD-10 Q07.0 a představuje sestup mozkových mandlí dolů na úroveň prvního a někdy i druhého krčního obratle (pod Chamberlainovou linií) a blokuje normální tok mozkomíšního moku.

Onemocnění je nejčastěji kombinováno s mikrogyrií, kompresí zadní části mozku, stenózou mozkového akvaduktu, bazilárním dojmem, intususcepcí, nedostatečným rozvojem čtyřnásobku a dalšími malformacemi nervového systému. Syndrom se nejčastěji vyskytuje u jedinců ve věku 12-71 let a nepřesahuje 000,9%.

Lokalizace a struktura mozečku

Patogeneze

Patofyziologie je obvykle založena na rozdílu mezi velikostmi zadní lebeční fossy a strukturami nervového systému v ní obsaženými, jakož i:

  • vývoj anomálií těl krčních obratlů, včetně jejich štěpení nejčastěji prvních (tento vývojový mechanismus se vyskytuje v 5% případů), asimilace atlasu - fúze krčního obratle s týlní kostí;
  • posun mozkových struktur během období rychlého růstu mozku s pomalu rostoucími kostmi lebky;
  • hydrocefalus - nadměrná akumulace mozkomíšního moku;
  • syringomyelia je abnormální vývoj dutin v míše;
  • myelomeningocele - vrozená vada ve vývoji nervové trubice;
  • různé vrozené nemoci, včetně platybasie, anomálie Dandy-Walkera.

Klasifikace

V závislosti na klinickém obrazu a stupni vývoje anatomických anomálií je Arnold-Chiariho syndrom čtyř typů.

Malformace typu 1 Arnolda Chiariho je klasickou variantou malformace mozečku

Arnold-Chiariho syndrom typu 1 se projevuje ve formě pronikání mozečkových mandlí do dutiny páteřního kanálu, což způsobuje hydromyelii a sestup struktur zadní fossy pod foramen magnum o 3-5 mm nebo více a neexistují žádné další malformace nervového systému. Průměrná délka života obvykle nepřesahuje 25-40 let.

Mozková vada typu 2

Jedná se o sestup do dutiny páteřního kanálu různých struktur mozečku a kmenových tkání, zatímco tato neurovertebrální malformace je kombinována s myelomeningocele (vrozená spinální kýla) a hydrocefalem. K projevu dochází téměř okamžitě po narození.

Arnold Chiari malformace typu 3

Malformace je charakterizována přítomností okcipitální encefalokély a různými příznaky anomálie druhého typu. Obvykle není kompatibilní se životem.

Čtvrtý typ syndromu Arnold-Chiari

V podstatě se jedná o aplázii nebo hypoplázii všech nebo jednotlivých struktur mozečku, to znamená, že může být úplná a mezisoučet. První možnost je poměrně vzácná a je kombinována s dalšími závažnými anomáliemi a chorobami nervového systému, včetně anencefalie, amelie. Při subtotální agenezi jsou pozorovány malformace jiných částí mozku, například ageneze mostu, absence čtvrté komory atd..

Cerebelární hypoplázie se vyskytuje ve formě snížení celého mozečku nebo pokrývá jednotlivé části při zachování normálních struktur bez ztráty funkce. Existuje jednostranná a dvoustranná, lobární, lobulární a intrakortikální hypoplázie. Změny v konfiguraci vrstev mozečku se obvykle projevují ve formě allogyria, polygyria nebo agiria.

Někteří autoři navíc rozlišují dva další typy:

  • typ "0" - onemocnění má podobný klinický obraz se syndromem Arnolda Chiariho, ale bez anatomických změn v prolapsu mandlí nebo hypoplázie mozečku;
  • typ „1,5“ - u pacientů je odhalen prolaps nejen cerebelárních mandlí do týlního foramenu, ale také mozkového kmene.

Důvody

Kromě role dědičných a genetických faktorů existuje několik teorií o výskytu cerebelárních defektů. Tradiční teorie říká, že sestup mandlí je způsoben napětím míchy míchy v důsledku napětí filum terminale během vývoje konkrétní malformace. Onemocnění Chiari 1 se stává výjimkou, protože jediným porušením v tomto případě je prolaps mandlí a může být vyvolán:

  • hydrodynamické jevy - porucha oběhu mozkomíšních tekutin;
  • kraniocerebrální a porodní trauma;
  • malformace - malá velikost a omezení okcipitálního foramenu může vést k sestupu mandlí do lumen páteřního kanálu;
  • abnormálně natažené vazivo - tzv. koncová nit (podle teorie Dr. M.B. Roye Salvadora - Filum System).

Vědci navíc identifikují řadu faktorů, které mohou zvýšit riziko vzniku malformace prvního typu Arnold-Chiari:

  • genetická predispozice - přítomnost patologie u rodičů a vzdálenějších předků, ačkoli chromozomální abnormality ještě nebyly identifikovány;
  • zranění, zejména pády, mohou způsobit stlačení a zvýšené napětí na filum terminale a vést k prolapsu cerebelárních mandlí;
  • nevhodné chování a špatné návyky ženy v období porodu - zneužívání a chaotické léky, kouření, konzumace alkoholu a minulé virové choroby.

Příznaky

Příznaky různých typů syndromu Arnolda Chiariho se mohou významně lišit - vše závisí na stupni napětí a komprese nervových struktur okcipitální oblasti, ale pacienti mají nejčastěji:

  • bolesti hlavy;
  • postupné zvětšování velikosti obvodu hlavy;
  • opakující se bolest v různých částech páteře;
  • paréza a bolest v různých oblastech končetin;
  • zrakové postižení a citlivost, včetně dysestézie a parestézie;
  • tinnitus;
  • ochrnutí lícního, okulomotorického nervu;
  • zachvění;
  • záchvaty závratí;
  • nespavost;
  • zvracení;
  • mdloby;
  • nystagmus;
  • apnoe;
  • narušení svěrače, svalů jazyka, hltanu, necitlivosti a různých projevů svalové slabosti;
  • poruchy polykání (dysfagie);
  • zhoršení paměti;
  • nekonzistence pohybů (ataxie) a v důsledku toho nepříjemná chůze a porušení jsou nejvýraznější ve fázi formace;
  • skolióza;
  • Obtížné udržování poloh těla a rovnováhy, stejně jako koordinace;
  • Obtíž při vyjadřování myšlenek a hledání slov.

Projevy Arnold-Chiariho syndromu jsou chronické, mají tendenci zvyšovat intenzitu, což pokaždé významně zhoršuje stav pacienta a omezuje jeho obvyklý životní styl.

Nejnebezpečnější věcí je, že anomálie Arnold-Chiari může vést k náhlé smrti, protože páteřní centra jsou zodpovědná za kardio-respirační funkce a tlak mozkových mandlí na ně může vyvolat zástavu dýchání - apnoe, která způsobí smrt.

Příznaky způsobené malformací stupně 1 od Arnolda Chiariho

Patologie 1. stupně je obvykle detekována náhodně během MRI vyšetření, protože pacienti mohou kromě epizod apnoe a mdloby zaznamenat pouze:

  • bolest v cervikookcipitální oblasti;
  • snížená citlivost.

Analýzy a diagnostika

Při prvních známkách je nutné podstoupit neurologické vyšetření a posoudit závažnost klinických a funkčních poruch. K potvrzení diagnózy se nejčastěji používají následující:

  • neuroimagingové techniky, nejvýhodněji MRI;
  • elektroencefalografie;
  • Rentgen lebky;
  • myelografie, která umožňuje identifikovat defekty horní krční míchy, mozkového kmene a také lokalizaci mozečku pod Chamberlainovou linií ve foramen magnum.

Výsledky MRI pro malformaci Arnolda Chiariho s syringomyelickou cystou a normální

Léčba

Taktiky léčby různých typů malformací mozečku Arnolda-Chiariho jsou obvykle konzervativní nebo promyšlené neurochirurgem a jsou dekomprese, zavedení zkratu (s těžkým hydrocefalem) nebo kraniotomie týlního foramenu.

Díky doktorské disertační práci Dr. Royo Salvador vyvinul inovativní metodu etiologické léčby Filum System, jejímž cílem je eliminovat příčinu onemocnění a mechanismus patologického napětí minimálně invazivním chirurgickým řezáním filumového terminale. Výhodou této techniky je schopnost zastavit Arnold Chiariho chorobu s minimálním rizikem (úmrtnost - 0%), hlavní je identifikovat malformaci a provést operaci co nejdříve. Obvykle to netrvá déle než 45 minut a umožní vám dosáhnout symptomatického zlepšení stavu a v některých případech dokonce zvýšit mozkové mandle. Navzdory krátké době zotavení má technika několik nevýhod:

  • po operaci zůstává malý steh;
  • může dojít k subjektivnímu pocitu snížené síly končetin;
  • zlepšení mozkové cirkulace v časném pooperačním období může způsobit změny nálady.

Ve srovnání s nevýhodami okcipitální kraniotomie však jde o drobné nepříjemnosti, které:

  • úmrtnost 1-12%;
  • příčina nemoci není odstraněna, proto zlepšení přetrvávají po krátkou dobu;
  • důsledky chirurgického zákroku mohou být velmi závažné a nepředvídatelné, včetně mozkového edému, dalšího prolapsu mozkových mandlí, zhoršení neurologických příznaků, hemodynamických poruch, hydrocefalu, pneumoencefalusu, intracerebrálního krvácení, tetraparézy, neurologického deficitu atd..
Následující Článek

Aminokyselina glycin v těle