V posledním desetiletí 19. století německý patolog Chiari popsal čtyři vrozené anomálie mozečku a mozkového kmene jako projevy rostoucí závažnosti jediného patogenetického mechanismu spojeného s tlakem zezadu na zadní mozek u vrozeného hydrocefalu.
Hlavním anatomickým rysem Chiariho malformace typu I je odlišný stupeň kaudálního posunu cerebelárních mandlí do cervikálního kanálu. Chiariho malformace typu 2 je charakterizována závažnější cerebelární kýlou, která kromě cerebelárních mandlí zahrnuje také dolní vermis a čtvrtou komoru; to je obvykle spojováno s myelomeningocele. Chiariho malformace typu 3 zahrnuje známky vysoké meningoencefalokély s kýlou zadního mozku. A konečně, Chiari typu 4 je charakterizována těžkou hypoplázií mozečku bez kaudálního posunutí.
Po mnoha letech a velkém počtu teoretických, klinických a neuroimagingových studií dosáhlo porozumění a povědomí o tomto stavu nové úrovně. V současné době se předpokládá, že tyto čtyři malformace jsou spíše samostatnými stavy s odlišnou patogenezí, klinickými projevy a prognózou, než různými progresivními stadii jedné nemoci. Z anatomického hlediska jsou anomálie 1–3 typu kýly zadního mozku různého stupně s možnou tvorbou sekundární dutiny v míše, zatímco anomálie typu 4 jsou charakterizovány hypoplázií mozečku. Hypoplázie zadní fossy je běžným nálezem u prvních tří anomálií, ale nikdy u čtvrté..
Každá forma má své vlastní patognomonické klinické projevy az těchto důvodů by měly být v různých částech brány v úvahu různé Chiariho malformace..
Chiariho malformace typu 1. Chiariho malformace typu 1 je charakterizována abnormální polohou (a tvarem) cerebelárních mandlí, které sestupují z lebeční dutiny pod foramen magnum do cervikálního kanálu. Tato anatomická porucha vede k okluzi subarachnoidálního prostoru na úrovni foramen magnum s následným narušením oběhu mozkomíšního moku v mozku a míchě; ve skutečnosti, kromě změn v zadní fosse, vede zvýšení tlaku v CSF na této úrovni k syringomyelii. Patogenetické mechanismy vývoje anomálie byly podrobně studovány a diskutovány v literatuře. Různé mechanismy patogeneze lze schematicky rozdělit do tří kategorií:
- Hydrodynamický (na základě tlakového gradientu mezi prostory mozkomíšního moku mozku a míchy).
- Mechanické (s blokem cirkulace alkoholu na úrovni foramen magnum jako příčina Chiariho malformace typu 1).
- Vývojová porucha (s interpretací anomálie zadní fossy jako lokálního projevu obecnější vývojové poruchy).
Ačkoli Chiariho malformace typu 1 se obvykle stává symptomatickou v raném dospívání, nedávno byla nalezena se stejnou frekvencí u dětí i dospělých..
a) Klinický obraz Chiariho malformace typu I. Nejběžnější stížností v této skupině pacientů je bolest v zádech hlavy nebo krku, zhoršená kýcháním, kašláním nebo Valsalvovým manévrem. Další bolestivé projevy jsou bolesti ramen, zad nebo končetin bez radikulární distribuce. Nejběžnějším příznakem jsou motorické nebo smyslové deficity na končetinách (> 70%), což je projev dutiny v míchě (syringomyelie). Ataxie těla a končetin jako projev poruch mozečku je druhým nejčastějším příznakem (u 30-40%). Méně často (u 15–25%) se jako projev nedostatku hlavových nervů pozoruje neobratnost, nystagmus, diplopie, dysfagie a dysartrie. Koktavá apnoe se vyskytuje v 10% případů, nejčastěji u kojenců nebo malých dětí. Zvláštním projevem Chiariho malformace typu 1 u dětí a dospívajících je progresivní skolióza (u 30%).
b) Radiační diagnostika. MRI je nejlepší způsob, jak diagnostikovat Chiariho malformace typu 1. Důležitými kritérii pro tuto vadu jsou: prolaps jedné nebo obou cerebelárních mandlí pod foramen magnum (> 5 mm); možná cerviko-cerebrální deformita, absence supratentorálních poruch (s výjimkou jednotlivých případů mírné expanze komor a obvyklé lokalizace čtvrté komory. Chiariho malformace typu 1 může být spojena s takovými kostními anomáliemi, jako je malá zadní lebeční fossa, platybasia, atlantookcipitální asimilace, bazilární otisk, fúze krčních obratlů (anomálie Klippel-Feil) Hydro / syringomyelie se vyskytuje v 50-60% případů. Může být omezena na jednu nebo dvě oblasti a může zasahovat do celé délky míchy. Obvykle je dutina vytvořena na úrovni C1.
MRI je užitečným doplňkem diagnostických opatření, protože umožňuje určit stupeň komprese trupu na úrovni okcipitálního foramenu a charakteristiky dynamiky mozkomíšního moku; pooperační studie poskytuje určitý pohled na adekvátnost chirurgické dekomprese.
c) Léčba anomálie typu Chiari I. Cílem chirurgické léčby je dekomprese zadní lebeční fossy, aby se obnovila cirkulace mozkomíšního moku v bazálních cisternách a eliminovala se komprese nervových struktur na úrovni kraniocervikálního spojení. Chirurgická léčba Chiariho malformace typu 1 obvykle definuje dobře definovaný protokol, který zahrnuje suboccipitální kraniotomii, laminektomii C1, lýzu arachnoidálních adhezí, resekci mozkových mandlí (jak tradiční tonzilektomii, tak subpiální koagulaci) a prodlouženou duroplastiku. V případě souběžné ventrální komprese (jako například při platybasii, asimilaci C1 atd.) By měla být odstraněna před dorzální dekompresí. V poslední době existují zprávy, které naznačují možnost dosažení srovnatelných výsledků pomocí jednoduché dekomprese bez rozšiřování duroplastiky (nebo s oddělením vnější vrstvy tvrdé pleny). V tomto ohledu může být užitečná intraoperační ultrazvuková diagnostika, která demonstruje synchronizaci pohybu mandlí s dýcháním a srdečním rytmem, jakož i přítomnost adekvátního pohybu mozkomíšního moku ze čtvrté komory..
Dalšími chirurgickými možnostmi jsou postupy zaměřené na léčbu hydro / syringomyelie (ucpání chlopně, umístění syringo-subarachnoidního nebo syringo-pleurálního zkratu a stentování čtvrté komory). Při srovnání dvou hlavních hlavních chirurgických zákroků pro léčbu Chiariho malformace typu 1 s syringomelií - suboccipitální dekomprese a zavedení injekce-subarachnoidálního zkratu - Hida et al. zjistili zmenšení velikosti dutiny syringomyelitidy u 94% pacientů podstupujících dekompresi a u 100% pacientů podstupujících posunování syringosubarachnoidem. Z hlediska prognózy jsou největší přínosy dekomprese pozorovány u pacientů se symptomy spojenými s paroxysmální intrakraniální hypertenzí. Kromě toho se pacienti s cerebelárními příznaky a syndromem foramen magnum pravděpodobněji uzdraví než pacienti se syndromem centrální míchy..
Při práci s dětskými pacienty jsou hlavním problémem indikace pro operaci. Ve skutečnosti se v mnoha případech diagnostikuje Chiariho malformace náhodně, po MRI vyšetření k diagnostice příčiny nespecifických klinických projevů, jako jsou bolesti hlavy, mentální retardace, epilepsie. Většina autorů s preventivní chirurgickou léčbou nesouhlasí a je přesvědčena, že indikace k ní by měla vycházet z přítomnosti symptomů a klinických projevů, které jednoznačně souvisejí s Chiariho malformací, a nikoli z údajů o neuroimagingu..
Pokud jde o chirurgickou techniku, někteří autoři používají stejné chirurgické techniky jako u dospělých, tj. Suboccipitální dekomprese, C1 laminektomie, plastika tvrdé pleny a resekce mozečku na mandlích ve 40-60% případů. Pooperační MRI ukazuje 100% zlepšení symptomů, stejně jako více než 90% zlepšení symptomů spojených s syringomyelií a poklesem cystů syringomyelitidy v 80% případů. V posledních letech někteří autoři kritizovali tento „klasický“ přístup jako příliš těžký (zejména intradurální manipulace), zejména v případech mírného prolapsu mandlí. Ve skutečnosti existují určité zprávy, že je možné dosáhnout srovnatelných výsledků s méně invazivní metodou, tj. Prováděním suboccipitální dekomprese (a C1 laminektomie) s nebo bez delaminace vnější vrstvy tvrdé dury. Zlepšení nebo vyřešení klinických projevů je popsáno u více než 90% dětí a zmizení syringomyelické dutiny - v 80% případů. V případě neúčinnosti minimálně invazivní léčby by mělo být použito odstranění mozkových mandlí otevřením tvrdé pleny nebo duroplastikou.
Chiariho malformace typu 1.
Sagitální řez v režimu MRI váženém T1.
Arnold-Chiariho anomálie typu 1 je detekována ve formě prolapsu struktur umístěných uvnitř zadní lebeční fossy do dutiny páteřního kanálu mírně pod úrovní BZO. V patogenezi onemocnění lze rozlišit 3 nezávislé vazby: dědičnost, předchozí trauma, rána mozkomíšního moku hydrodynamického typu do stěn míchy. Tato patologie často existuje ve spojení s patologií míchy (častěji cysty).
Arnold-Chiariho malformace typu 1 má poměrně specifickou klinickou symptomatologii, která hraje důležitou roli v diferenciální diagnostice onemocnění různých systémů. Následující jsou tedy považovány za hlavní klinicky významné známky patologického procesu:
Typ léčby se volí v závislosti na klinických příznacích: jasu a stupni progrese. Pokud je klinika zastoupena malými bolestivými syndromy, pak je hlavní role přisuzována konzervativní terapii, která je založena na použití svalových relaxancií a NSAID. Pokud má pacient progresivní neurologické příznaky, měla by se uchýlit k chirurgické léčbě..
Pokud konzervativní terapie nedojde k účinku do 60-90 dnů, je třeba myslet na chirurgickou léčbu.
Podstatou chirurgické léčby je zvýšení objemu zadní lebeční fossy a rozšíření okcipitálního foramenu, což má za následek dekompresi stlačených mozkových struktur..
Tato anomálie patří do kategorie vrozených a představuje rozpor mezi velikostí mozkových struktur a zadní kraniální fosíou, což vede k dislokaci mozečku, který vychází z velkého foramenu mozkové základny a je narušen. Tato patologie byla pojmenována podle jmen dvou vědců, kteří v různých dobách popisovali její příznaky.
Ve skutečnosti je tato anomálie heterotopickým nálezem prodloužené míchy a mozečku v příliš rozšířeném páteřním kanálu. Toto vrozené onemocnění vede k rozvoji různých neurologických příznaků, které jsou neurologickými lékaři vnímány jako příznaky roztroušené sklerózy, syringomyelie nebo růstu nádoru v zadní fosse. Tato anomálie ve většině případů (asi 80%) sousedí s syringomyelií, která je charakterizována výskytem páteřních cyst..
Existují čtyři typy této patologie, ale první dva typy jsou častější, protože u typů 3 a 4 je život nemožný.
Arnold Chiari malformace typu 1 zahrnuje posun mozkových struktur zadní lebeční fossy pod foramen magnum: mozkové mandle, jeden nebo dva, sestupují do páteřního kanálu, často kvůli posunu medulla oblongata.
Patogeneze v současné fázi vývoje medicíny není známa. Předpokládá se, že zde hrají roli dědičné faktory, traumatické faktory během porodu (porodní poranění hlavy) a zvýšený intrakraniální tlak, který způsobuje, že mozkomíšní mok narazí na stěny centrálního kanálu míchy..
U této nemoci mohou nastat tři syndromy:
Aktivní příznaky se začínají objevovat ve věku 30-40 let. V krční páteři je bolest a bolest, která se zvyšuje s kýcháním a kašláním. V průběhu času se svalová síla snižuje, citlivost kůže rukou, jak bolest, tak teplota, je narušena. Zvyšuje se spasticita nohou a paží, mdloby, objevují se závratě, snižuje se zraková ostrost a v případě zanedbaných periodicky dochází k záchvatům apnoe.
V případě malformace Arnolda Chiariho typu 1 je standardem diagnostiky s vysokou mírou jistoty MRI mozku.
Při léčbě latentní formy onemocnění hraje hlavní roli každoroční pozorování dynamiky a vyšetření pacienta. S malými příznaky - bolest v krční páteři, závratě - je předepsána konzervativní léčba nesteroidními protizánětlivými léky a pravidelně se provádí dehydratační léčba pomocí diuretik. Pokud je taková terapie neúčinná, je předepsán chirurgický zákrok, jehož účelem je dekomprimovat mozkové struktury. Po léčbě příznaky téměř vždy zmizí a motorické funkce a citlivost lze částečně obnovit..
Hodnocení: 0 Hlasů: 0
Arnold-Chiariho anomálie je patologický stav, při kterém jsou cerebelární mandle přemístěny do horního páteřního kanálu. To je způsobeno příliš malou velikostí oblasti lebky, ve které se nachází mozeček..
Podle lékařských údajů se anomálie Arnold-Chiari vyskytuje u 3 až 7 lidí na každých 100 tisíc lidí na planetě. V 75-80% případů je toto onemocnění kombinováno s syringomyelií..
Typicky se anomálie typu 1 Arnold-Chiari vyskytuje v mírné formě. Nejběžnějším příznakem jsou bolesti hlavy, které se pociťují jako tlak v zadní části hlavy. Když kašlete, tato bolest zesiluje. Někdy tato patologie probíhá bez příznaků. Pacienti s touto patologií si stěžují na slabost končetin, závratě, mdloby a rozmazané vidění. V závažných případech může dojít k paralýze končetin. Projevy onemocnění jsou zpravidla dvoustranné. U dětí s Arnold-Chiariho malformací se často vyvine hydrocefalus. Kromě toho mají tyto děti různé neurologické poruchy, které mohou vést k úmrtí..
Existují 4 typy patologie:
mozeček je přemístěn bez přemístění prodloužené míchy. Tento typ onemocnění může mít také získaný charakter..
výrazné posunutí mozečku a dislokace prodloužené míchy.
nejzávažnější forma onemocnění, při kterém jsou dřeně podlouhlé a mozeček zaklíněné do páteřního kanálu. Tento typ patologie je doprovázen velmi závažnými neurologickými příznaky..
vrozená vada mozečku.
Rutinní neurologická vyšetření (a rutinní neurologická vyšetření) neumožňují lékaři stanovit přesnou diagnózu, protože nelze spoléhat pouze na pacientovy příznaky. Pro stanovení přesné diagnózy je zapotřebí řada specifických studií využívajících moderní vybavení. Na naší klinice pacienti s podezřením na tuto patologii podstoupí kompletní neurologické vyšetření bez selhání. Kromě toho musí být pacientům předepsána instrumentální diagnostika, a to rentgen, počítačová tomografie (CT, CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI, MRT / MRI). Přesná diagnóza se stanoví pomocí MRI mozku a / nebo krční míchy. Údaje MRI (MRT / MRI) používají lékaři k vyhodnocení stupně komprese okcipitálního foramenu Počítačová tomografie (CT, CT) se často používá v případech podezření na patologii u dětí. Tato diagnostická metoda umožňuje identifikovat stupeň hydrocefalusu.
Léčba anomálie Arnold-Chiari v izraelských zdravotnických zařízeních je předepisována individuálně. Oddělení neurochirurgie prvního tel Avivského zdravotního střediska zaměstnává nejlepší neurology a neurochirurgy v Izraeli, kteří mají bohaté zkušenosti s úspěšnou léčbou neurologických poruch. V závislosti na symptomech patologie nabízí naše klinika pacientovi konzervativní a chirurgické metody léčby. Pokud příznaky onemocnění chybí nebo jsou mírné, musí pacient podstoupit pravidelné preventivní prohlídky, aby byla situace neustále pod kontrolou. V případě, že jediným projevem onemocnění je mírná bolest, se k léčbě používají nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxanci, které jsou pacientovi předepsány v různých schématech. Působení těchto léků je zaměřeno na zmírnění bolesti a zmírnění svalového napětí na krku. Kromě toho je pacientovi předepsány relaxační masáže a neuromuskulární blokády. Pamatujte, že taková léčba působí pouze symptomaticky a nezaručuje pacientovi stabilní pozitivní výsledek v léčbě onemocnění. Pokud po 2 až 3 měsících léková léčba anomálie Arnold-Chiari nepřinese požadované výsledky nebo má pacient neurologické poruchy (slabost končetin, necitlivost), provede se operace. Účelem operace pro tuto patologii v Izraeli je eliminovat defekty vedoucí ke kompresi mozku, eliminovat hydrocefalus a normalizovat pohyb mozkomíšního moku. Arnold-Chiariho malformace je eliminována následujícími chirurgickými postupy:
Pokud je Arnold-Chiariho anomálie doprovázena hydrocefalem, pak je pacientovi na izraelských klinikách přidělen bypass. Inovativní metody léčby V prvním lékařském centru v Tel Avivu jsou pacienti s anomálií Arnold-Chiari léčeni šetrnou léčbou, po které se pacienti v krátké době vrátí do plného života. Chirurgické operace provádíme pomocí nejnovější generace endoskopické technologie, která nám umožňuje minimalizovat traumatický účinek chirurgického zákroku. Takové minimálně invazivní chirurgické zákroky jsou velmi účinné a umožňují pacientovi obejít se bez léčby..
Dr. Ha-Levi, neurolog - konzultace
Zdroje: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/
Zatím žádné komentáře!
Za určitých podmínek se děti rodí s vrozenými chorobami. Arnold-Chiari anomálie - onemocnění mozku, které je spojeno s dysfunkcemi mozečku, prodloužené míchy, existuje několik variant, má specifické příznaky, které doprovázejí člověka celý život nebo se vyvíjejí v průběhu času. Arnold-Chiariho syndrom u plodu nebo dospělého ovlivňuje práci vazomotorického, respiračního centra.
Nízké umístění mozkových mandlí je vrozeným stavem, struktury mozku hlavy sestupují do foramen magnum. Tento proces zpravidla zahrnuje prodlouženou míchu a mozeček. Onemocnění Arnolda Chiariho je u některých lidí zjištěno zcela náhodou, například při vyšetření kvůli jiné patologii. V první fázi je průběh onemocnění mírný a často neviditelný. V této situaci Arnold-Chiariho malformace nepředstavuje hrozbu pro zdraví těla..
Patologie může být prakticky asymptomatická, ale často se toto onemocnění kombinuje s syringomyelií (název onemocnění šedé hmoty míchy). Nedostatek léčby může vyvolat hydrocefalus (hromadění tekutiny v lebce), mozkový infarkt a další nebezpečné patologie, byly zaznamenány případy postižení. Schopnost identifikovat vadu může být bezprostředně po narození nebo po 20–30 letech. Chiariho malformace může být jedním ze 4 typů.
Arnold Chiari anomálie 1 stupeň - struktury zadní části jsou často narušeny v důsledku výstupu okcipitálním foramenem. Vede tuto situaci k hromadění mozkomíšního moku. Chiariho malformace prvního stupně je posunutí mozkových mandlí, jsou umístěny pod foramen magnum. Arnold-Chiariho malformace jsou běžné během dospívání.
Arnold-Chiariho syndrom 2 stupně
Anomálie druhého stupně má výraznější strukturální změny. Do procesu je zapojen mozeček, který se nachází ve foramen magnum. Screening ultrazvuku plodu může ukázat některé vady ve struktuře páteře, míchy. Prognóza pro život dítěte je ve většině případů příznivá, ale budou přítomny klinické příznaky patologie. To naznačuje potřebu dynamického monitorování pacienta..
V tomto případě jsou téměř všechny formace lebeční fossy umístěny pod foramen magnum (můstek, 4. komora, medulla oblongata, cerebellum). Často se vyskytují v cerviko-okcipitální mozkové kýle (pokud je porucha v míšním kanálu, ve které nejsou uzavřeny obratlové oblouky, obsah durálního vaku, který zahrnuje všechny membrány a míchu). U tohoto typu anomálie má foramen magnum zvětšený průměr.
Toto je nejzávažnější varianta onemocnění. U této varianty syndromu Arnolda Chiariho je pozorována hypoplázie mozečku a nedostatečný rozvoj. Často se kombinuje s vrozenými cystami zadní lebeční fossy, vrozenými cystami a hydrocefalem. Při diagnostice typu 4 je prognóza špatná, ve většině případů onemocnění končí smrtí pacienta.
Syndrom Chiari Arnold je pro některé překvapením při diagnostice jiné patologie. Okamžitě vyvstává otázka ohledně délky života s touto patologií. Odpověď závisí na závažnosti průběhu patologie, typu anomálie, včasnosti správné léčby a chirurgickém zákroku. Například první typ Arnold-Chiariho syndromu je často bez příznaků; lidé mají průměrnou délku života. Předpovědi pro ostatní druhy jsou následující:
Přesné příčiny Arnold-Chiariho anomálie nebyly v tuto chvíli stanoveny. Lékaři identifikují následující faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku patologie:
Anomálie Arnold-Kari může být důsledkem nesprávného plánování, řízení těhotenství. Intoxikace alkoholem, nadbytek léků, virová onemocnění, kouření jsou nejnebezpečnějšími rizikovými faktory, které mohou způsobit různé poruchy plodu. Podle jiné verze se anomálie stává důsledkem narušení vývoje lebky. Postup patologie může způsobit traumatické poranění mozku, hydrocefalus.
Nejběžnějším typem syndromu Arnold-Chiari je typ 1. Příznaky se obvykle objevují během puberty nebo u dospělých po 30 letech. Mohou být pozorovány následující příznaky:
Diagnóza typu 2 a 3 naznačuje vrozené příznaky stejné povahy. V některých případech je zaznamenán těžký průběh patologie, pacient za takových podmínek cítí následující příznaky:
Dystopie mozkových mandlí má dvě metody léčby - chirurgickou a nechirurgickou (konzervativní). Pokud je anomálie asymptomatická, léčba není nutná. Pokud se syndrom projevuje pouze bolestí krku, týlního hrbolu, měla by být provedena konzervativní léčba. Pacientovi jsou předepsány protizánětlivé, analgetické léky.
Pokud konzervativní léčba nepomůže zbavit se příznaků, je předepsána operace. Účelem operace je eliminovat faktory, které vyvíjejí tlak a omezují struktury mozku. Po zákroku by se měla rozšířit okcipitální část hlavy, což zlepší a normalizuje pohyb mozkomíšního moku v těle. Existují možnosti bypassu.
15. prosince 2015
Není žádným tajemstvím, že během tvorby embrya v matčině lůně mohou nastat různé patologie, včetně malformace typu 1 od Arnolda Chiariho. Co je to za nemoc? Lékaři nazývají tento jev odchylkou, která se vyvíjí u plodu kvůli rozporu mezi velikostí části lebky a mozku v ní umístěného. Mluvíme o oblasti, kde se nachází mozeček. Výsledkem je, že část mandlí je posunuta do horní části páteře s dalším porušením.
Bude člověk schopen normálně existovat, pokud má anomálii typu 1 Arnolda Chiariho? Průměrná délka života podle lékařů závisí na několika faktorech: závažnosti a formě onemocnění. Před stanovením konečné diagnózy určují důvody, které vedly k vývoji odchylky:
Abych byl upřímný, vědci ještě nemohou pojmenovat přesné důvody. Jediná věc, kterou si jsou jisti: syndrom není spojen s chromozomálními vývojovými abnormalitami..
Každý ví, že během prvního trimestru těhotenství jsou v plodu uloženy prakticky všechny orgány. Správný životní styl matky je proto pro normální vývoj dítěte velmi důležitý. Pokud žena nedodrží základní pravidla, v budoucnu to způsobí mnoho komplikací. Pokud jde o Chiariho syndrom, následující faktory zvyšují riziko jeho výskytu:
U zvláště mírných forem onemocnění nenarozené dítě pociťuje do konce svého života zvláštní příznaky, zvláště pokud mu je diagnostikována anomálie typu 1 Arnolda Chiariho. Kolik dětí žije ve třetím nebo dokonce čtvrtém stadiu onemocnění? Lékaři dávají neuspokojivé předpovědi. Bohužel jsou takové děti ve většině případů odsouzeny k smrti. I když se u kojence objeví první nebo druhý typ onemocnění, potřebuje léčbu: účinnost chirurgického zákroku je 85%.
Bez ohledu na jejich závažnost jsou všechny spojeny s velmi nízkou polohou mozečku. Čím hlouběji a více mandlí sestupuje do páteřního kanálu, tím je onemocnění nebezpečnější a nepředvídatelnější: spolu s ním jsou diagnostikovány další abnormality. Na základě toho se rozlišují 4 formy patologie:
Lékaři tvrdí, že odchylky 2., 3. a 4. typu jsou často diagnostikovány v kombinaci s dalšími závažnými abnormalitami ve vývoji dítěte: heterotopie mozkové kůry, hypoplázie subkortikálních struktur, abnormality corpus callosum atd..
Jak již bylo zmíněno, pokud je stádium onemocnění velmi mírné a mozek je zanedbatelně ovlivněn, pak onemocnění může probíhat prakticky celý život, aniž by člověka obtěžovalo. Ale to je poměrně vzácný případ. Trvalé a pravidelné bolesti hlavy jsou obvykle hlavním příznakem onemocnění, jako je malformace typu 1 Arnolda Chiariho. Mezi příznaky této formy, kromě migrény, patří: bolest krční páteře, tinnitus, nevolnost a zvracení, slabé ruce, ztráta citlivosti končetin, mouchy a dvojité vidění, nestabilní chůze, rozmazaná řeč a dušnost..
Pokud jde o syndrom druhého typu, který je nebezpečnější a složitější, jeho charakteristické znaky se objevují okamžitě po narození nebo ve velmi mladém věku (často v předškolním věku). Obvykle se jedná o sípání, hlučné dýchání kojenců, slabý pláč, problémy s dýcháním a polykáním. Tito novorozenci jsou urgentně resuscitováni a snaží se je zachránit chirurgickým zákrokem. V těchto případech je hlavní věcí nevynechat okamžik, kdy je stále možné zachránit život dítěte..
Jsou pozorovány se závažnějším stupněm syndromu. Primárními zdroji infarktu mozku nebo míchy jsou často tyto příznaky malformace Arnolda Chiariho: typ 1 není tak děsivý jako jeho ostatní poddruhy. Vyznačují se nejen dvojitým viděním, ale také úplnou slepotou, ztrátou vědomí, poruchou koordinace, třesem končetin, problémy s močením, svalovou slabostí, ztrátou citlivosti velké části těla (někdy i celé poloviny těla).
Vývoj různých zdravotních důsledků může vyvolat anomálii typu 1 Arnolda Chiariho. Očekávaná délka života a její normální průběh závisí na rychlé a přesné diagnóze. Jediným způsobem, jak detekovat patologii, je MRI (magnetická rezonance) mozku. Vyžaduje, aby byl pacient zcela nepohyblivý, takže aktivní děti jsou usmrceny speciálními léky. Pomocí tohoto přístroje se vyšetřují také páteř, mícha, krční a hrudní části skeletu. MRI vám umožňuje detekovat nejen syndrom, ale také všechny patologie, které onemocnění doprovázejí.
Vývoj různých patologií vyvolává anomálii typu 1 Arnolda Chiariho. Důsledky mohou být velmi odlišné: od chronické arachnoiditidy až po poškození axonu parenchymem. Tyto komplikace jsou zvláště výrazné na pozadí oběhových poruch v nervových tkáních. V tomto případě se neuropsychiatrické poruchy objevují pozdě a přecházejí ve formě zpoždění vývoje, paraplegie. Pokud se anomálie vyvíjí velmi progresivně, vede to k hydrocefalu - nadměrnému hromadění tekutiny v komorovém systému mozku.
Syndrom Arnolda Chiariho může navíc způsobit tak silné stlačení míchy, že je člověk úplně paralyzován. Pod jeho negativním vlivem se často začínají vytvářet cysty a dutiny v páteři: vstupuje do nich tekutina, která narušuje práci míchy. Komplikace s dýcháním jsou také možné, dokud se úplně nezastaví. Někdy lékaři registrují městnavou pneumonii u pacientů - stává se to důsledkem skutečnosti, že člověk ztrácí schopnost volného pohybu.
Syndrom je léčen dvěma způsoby. Lékaři volí konzervativní nebo chirurgický zákrok v závislosti na symptomech a známkách projevujících se u pacienta, závažnosti stavu osoby, komplikacích a následcích onemocnění. Někdy můžete pouze s pomocí léků bojovat s onemocněním, jako je malformace Arnolda Chiariho typu 1. Co je to za terapii? Nejprve lékař neustále provádí preventivní vyšetření pacienta, nasměruje ho na konzultace s různými odborníky, kteří po náležité konzultaci přijmou nezbytná opatření.
Pokud si pacient stěžuje na bolesti v týlní oblasti hlavy nebo v krční páteři, jsou mu předepsány léky proti bolesti a protizánětlivé léky, stejně jako léky, které pomáhají uvolnit svaly. Velmi užitečná jsou také speciální fyzioterapeutická cvičení - soubor cvičení zaměřených na eliminaci třesu v končetinách a normalizaci koordinace. Za tímto účelem je předepsána také aktivní pracovní terapie. Užitečné budou také hodiny s logopedem, který bude schopen eliminovat problémy s řečí. Všechny tyto metody mohou oddálit nebo úplně zabránit agresivnější léčbě - chirurgickému zákroku.
Stává se, že výše uvedená opatření nepomohou - anomálie typu 1 Arnolda Chiariho se nadále vyvíjí a způsobuje velké potíže. Léčba se pak dramaticky mění: lékař začne připravovat osobu na operaci. Neurochirurgie má tři účely. Za prvé, k odstranění takových závažných příznaků onemocnění, jako je ztráta vědomí, poškození zraku, svalová slabost. Za druhé, intervence pomáhá odstranit primární zdroj příznaků - eliminovat kompresi mozku. Za třetí, pomocí operace se normalizuje pohyb mozkomíšního moku.
Intervence zastaví proces změn ve struktuře páteře a šedé hmoty: v důsledku toho příznaky ustoupí, pacient se začne cítit mnohem lépe. Chirurgové obvykle odstraňují fragment kosti ze zadní části lebeční fossy: prostor pro mozek se zvětšuje, šedá hmota se přestává pohybovat a mačkat. Intrakraniální tlak také klesá. Lékaři navíc aktivně používají metody, jako je bypass a uzavření páteřního kanálu..
Aby dítě nemělo výše uvedené problémy, musí nastávající matka brát svůj postoj vážně. Nejprve je povinna seznámit se se všemi možnými patologiemi, které se mohou u plodu vyskytnout: poruchami vývoje nervové trubice, Downovým syndromem, malformací typu 1 Arnolda Chiariho. Jaké jsou tyto nemoci, proč se vyskytují a jaká opatření lze přijmout ke snížení rizika vzniku těchto a dalších abnormalit, měla by každá nastávající matka vědět. Kompetentní a informovaná těhotná žena se bude co nejvíce vyhýbat všem faktorům, které negativně ovlivňují tvorbu embrya..
Zadruhé, žena je povinna dobře jíst, jíst různé zdravé pokrmy: ryby, maso, ovoce, zeleninu, obiloviny a mléčné výrobky. Alkohol je přísně zakázán. Kromě toho musíte přestat kouřit, nemluvě o drogách a silných drogách. Jakýkoli lék, dokonce i homeopatický, nastávající matka užívá pouze na lékařský předpis. Za třetí, žena by měla také hodně chodit, dýchat čerstvý vzduch a hodně se hýbat. Měli byste zapomenout na nervy, zkušenosti a negativní emoce, užívat si své pozice a mít ze života maximální radost..
Mezi vzácná dědičná onemocnění patří anomálie Arnold-Chiari. Patologie je pojmenována po lékařech, kteří klasifikovali mozkovou vadu v 19. a 20. století s odstupem 100 let. Existují 4 typy závad. Je diagnostikován na MRI, při léčbě se používají konzervativní a chirurgické metody.
Anomálie (syndrom, malformace) Arnolda-Chiariho se nazývá porucha kraniovertebrálního spojení. Je charakterizován posunem dolních mozkových struktur k otvoru poblíž horní části hřebene..
To znamená, že mozečkové mandle s mozkovým kmenem jsou vytlačeny do páteřního kanálu (na úrovni 1-2 obratlů) ze zadní fossy. Tato intrakraniální oblast se nachází mezi týlní, sfénoidní a temporální kostí nad velkým otvorem (zde začíná hřeben).
Vizuální demonstrace nemoci
Odkaz! Poprvé byla malformace popsána v letech 1891-1895. patolog Hans Chiari, nebo spíše popis v roce 1984 anatomem Juliusem Arnoldem. V příručce ICD - 10 je onemocnění zaznamenáno pod kódem Q07.0 v části „Jiné vrozené vady nervového systému“.
Vlastnosti anomálie Arnold-Chiari:
Anomálie se řadí mezi malformace mozku a lebečních struktur. Dříve považováno za vrozenou patologii. Nyní se lékaři přiklánějí k názoru, že k malformaci dochází v důsledku nepřiměřeného růstu týlní kosti a jakékoli části mozku. Vada se může tvořit během prenatálního období u dětí jakéhokoli věku, zatímco kostra roste.
Podle statistik je defekt Arnold-Chiari detekován maximálně u 9 ze 100 000 obyvatel. Nebezpečí anomálie spočívá ve vývoji neurologického deficitu: pacient má zhoršenou funkci centrálního nervového systému. V případě předčasného zjištění nebo nesprávného zacházení se vada stává příčinou invalidity, smrti. Smrtelný výsledek je častěji důsledkem porážky dýchacího centra.
Existují tři anatomické příčiny vady:
Ve všech případech je mozková tkáň vtlačena do týlního foramenu do 1 krčního obratle.
Patologické příčiny Arnold-Chiariho anomálie:
Odkaz! Mezi příčiny syndromu Arnold-Chiari patří závislost budoucího otce a / nebo matky na alkoholu / drogách, která se objevila před počátkem dítěte.
Během těhotenství mezi provokující faktory anomálií dítěte patří špatné návyky matky, pasivní kouření - pobyt na zakouřených místech, vedle kuřáků. Vliv záření, karcinogenů, působení toxických látek může způsobit vývojovou poruchu.
Při malformaci 1. stupně se cerebelární 1–2 mandle přesunou dolů do páteřního kanálu. Nedochází k akutnímu porušení oběhu mozkomíšního moku, zhoršení přívodu krve do mozku, neurologickému deficitu. Považován za nejméně život ohrožující, málokdy způsobí úplné postižení. Častěji jsou detekovány náhodou během vyšetření. První příznaky se mohou objevit po 30 letech nebo se nikdy neobjeví.
S druhým nebo dětským stupněm malformace se mozkový kmen prodlužuje. Dysplastický (abnormálně vyvinutý) mozeček je zaklíněn do foramen magnum. Arnold-Chiariho patologie se projevuje od narození s bulbárním syndromem. Vyznačuje se hlučným dýcháním s periodickým zastavením (apnoe), zhoršenou funkcí polykání.
Dítě často plivá, dusí se mlékem, jídlo se dostává do nosu. Mezi rysy druhého typu patří přítomnost doprovodných vrozených patologií. Onemocnění je často doprovázeno:
Důležité! Souběžné defekty vyžadují urgentní operaci během novorozeneckého období. Chirurgická léčba zvyšuje míru přežití dětí, snižuje pravděpodobnost ochrnutí a smrti.
Ve stupni 3 jsou dutiny přemístěny a narušeny na tkáních mozečku, mozkovém kmeni. Struktury jsou častěji detekovány mimo lebeční fossu v herniálním vaku. Anomálie jsou charakterizovány přebytkem velikosti velké díry, poruchou nervové tkáně, týlní kosti a obratlů. Vždy doprovázeno zhoršenou cirkulací mozkomíšního moku, dysfunkcí kardiovaskulárního systému, respiračním centrem.
Třetí typ je lékaři považován za nejnebezpečnější mezi odrůdami svěráku, v 95% případů končí smrtí. Pokud dítě přežije, potřebuje kvůli postižení celoživotní péči.
Malformace Arnold-Chiariho stupně IV se často označuje jako Dandy-Walkerova anomálie. Vypadá to od narození dítěte. Zvláštností defektu je nedostatečný rozvoj a dysfunkce mozečku bez jeho posunutí dolů. Je doprovázeno zúžením / nepřítomností otvorů pro odtok mozkomíšního moku. Toto onemocnění je charakterizováno rozvojem mentálního a fyzického postižení.
U dětí onemocnění typu 4 často končí smrtí v prvních třech měsících po narození, a to navzdory včasné léčbě. V případě přežití potřebuje dítě nepřetržitou péči, lékařský dohled. Skupiny zdravotně postižených 1-3 jsou zpracovány ihned po stanovení diagnózy.
Onemocnění je doprovázeno specifickými syndromy. Závažnost a počet těchto komplexů symptomů závisí na závažnosti defektu, na které jsou patologie ovlivněny intrakraniální a vertebrální struktury..
Charakteristika neurologických syndromů:
| Název syndromu | Povaha projevu | Příznaky anomálie |
| Mozkové (mozečkové) | Porucha koordinace pohybů, neurologické poruchy, nekontrolovaný nystagmus (mimovolní záškuby, kývání očí) | Žádná jemná přesnost motoru, kolísavá chůze, nestabilní vzpřímený postoj. Třes (třes) prstů, porucha řeči, dvojité vidění (poškození zraku). Děti mají mentální postižení |
| Hypertenzní hydrocefalická | Porušení odtoku a absorpce mozkomíšního moku, zvýšený intrakraniální tlak (intrakraniální hypertenze), mozková kapka | Prasklá bolest hlavy. Nevolnost, zvracení bez ohledu na léky, jídlo, svalové napětí v zadní části hlavy. Zhoršení zdraví po probuzení, pohyb hlavy. |
| Pyramidální bulbární | Komprese pyramid, můstek, prodloužené míchy | Ochrnutí nebo paréza (slabost) svalové skupiny na paži, trupu. Bolest / nepohodlí v zadní části hlavy. Zhoršený kýcháním, pohyby hlavy. Necitlivost kůže, těla. Poruchy polykání, dýchání, řeči. |
| Vertebrobasilární nedostatečnost | Komprese krevních cév, zhoršení výživy mozku, nedostatek kyslíku v tkáních (hypoxie) | Závratě, mdloby, ztráta vědomí. Snížená svalová síla. Zrakové a sluchové postižení. |
| Radikulární | Poškození hyoidu, vagusu, jiných nervů a jader v oblasti týlní kosti, foramen magnum, atlanto-axiální kloub, mozeček | Necitlivost v obličeji, jazyku. Polykání, řeč, poruchy sluchu. |
| Syringomyelitida | Vývoj cysty v látce prodloužené míchy / míchy, je zachováno vnímání těla v prostoru | Citlivost na podněty, změny teploty mizí na kůži předloktí, rukou, kmene (žádná bolest z popálenin, ran, omrzlin). Slabost a atrofie svalů končetin, trupu, hlavy, deformace malých kloubů, zakřivení páteře. Možná inkontinence výkalů, moči, jiná dysfunkce vylučovacích orgánů. |
Odkaz! Arnold-Chiariho anomálie jsou charakterizovány jak asymptomatickým průběhem, tak pomalým vývojem, rychlou progresí. Známky se mohou objevit od narození nebo mohou chybět po celý život.
V případě symptomatického průběhu onemocnění má člověk až tři syndromy: vertebrobasilární nedostatečnost, hypertenzní-hydrocefalickou a / nebo cerebelární. S touto závažností Arnold-Chiariho malformace jsou možné pravidelné záchvaty migrény, které prasknou v týlní oblasti. Zhoršení jasnosti pohybů, jemné motoriky.
Jsou pozorovány známky tlakových rázů a hypoxie:
Při otáčení / naklánění hlavy člověk pociťuje nepohodlí v zádech na spodní části lebky. V případě progrese je možné přidat další komplexy příznaků. Toto je projev bulbárně-pyramidového, radikulárního a / nebo syringomyelického syndromu.
U druhého typu vady lékaři současně identifikují nejméně tři neurologické syndromy. Narozené dítě se málo pohybuje, slabě křičí, paže jsou ohnuté, svaly napnuté. Existuje dysfunkce nervového systému, orgánů.
Porucha Arnold-Chiari typu 2 se vyznačuje:
Druhý stupeň je komplikován částečnou nebo úplnou paralýzou. Ztráta motorické funkce je patrná u prstů, paží / nohou, hlavy a celého těla.
Třetí stupeň malformace Arnold-Chiari je charakterizován projevem 5–6 syndromů současně. Dítě neplače hned po narození. Pacienti mají často ztrátu sluchu, zraku, dysfunkci vylučovacích orgánů. Neexistuje jasná koordinace pohybu, zvracení se objevuje ráno, existují abnormality ve struktuře páteře, hlavy.
U lidí se čtvrtým stupněm závažnosti defektu převládá cerebelární a hypertenzní-hydrocefalický syndrom. Děti jsou neklidné, plačí slabě, plačí tiše. Pokud přežijí, vyšetření odhalí pokles inteligence, nedostatek normálního fyzického vývoje. Obecně jsou příznaky s prognózou života třetí a čtvrté závažnosti podobné..
Pro vyšetření se obrátí na neurologa. Lékař nahmatá krk, hlavu, vyšetří příznaky, závažnost doprovodných syndromů, rodinnou a individuální (pacientskou) anamnézu a průběh těhotenství. Během diagnostiky se navíc poradí s neurochirurgem.
Pouze MRI potvrzuje poruchu kraniovertebrálního spojení. MSCT, počítačová tomografie, má málo informací bez použití kontrastu. Rentgenové záření a ultrazvuk neodhalily posun mozkových struktur. Ultrazvuková diagnostika pomáhá identifikovat příznaky hydrocefalu, nepravidelně tvarované lebky, mozečku během těhotenství u dítěte uvnitř dělohy.
Důležité! Vzhledem k tomu, že malformace je často spojena s cysty syringomyelické, doporučuje se k vyšetření páteře tomografie.
Lidé s asymptomatickou Arnold-Chiariho malformací jsou každoročně vyšetřováni, aby bylo možné včas identifikovat nástup progrese a komplikací. Pacienti se symptomy jsou léčeni léky a fyzikální terapií. Zobrazeny jsou terapeutické koupele, masáže, cvičební terapie. V případě závažného porušení oběhu mozkomíšního moku, rizika úmrtí, se provádí chirurgický zákrok.
Léková terapie pro Arnold-Chiariho chorobu:
| Skupina drog | Akt | Účel aplikace |
| Nesteroidní protizánětlivé léky | Předcházejte a léčte záněty tkání | Eliminujte bolestivý syndrom |
| Nenarkotická analgetika + antispazmodika, neuromuskulární blokády | Anestetizuj | |
| Svalové relaxanci | Uvolněte svalové napětí | |
| Diuretika, jiné léky na dehydrataci | Odstraňte kapalinu, snižte tlak | Částečně zmírňuje příznaky způsobené hromaděním CSF / krve ve spodní části lebky |
| Neuroprotektivní látky | Zabraňuje poškození, smrti nervových buněk | Odstraňte hladovění tkání kyslíkem, zlepšete regeneraci a fungování centrálního nervového systému, mozku |
| Metabolika | Normalizujte metabolické procesy | |
| Vitamíny skupiny B. | Antikonvulziva, doplňují nedostatek látek, zlepšují regeneraci buněk | |
| Antioxidanty | Potlačuje oxidaci, tvorbu radikálů | |
| Vasodilatátory | Vazodilatátor | |
| Angioprotektory | Posiluje cévní stěny |
Operace je indikována u lidí s vážným poškozením oběhu mozkomíšního moku, sníženou pohybovou schopností, zhoršením onemocnění. Chirurgická léčba se provádí, pokud je farmakoterapie neúčinná po dobu 60-90 dnů, riziko invalidity, úmrtí.
Druhy operací pro Arnold-Chiariho malformaci:
| Taktika | Funkce: |
| Laminektomie | Odstraňte příď Atlanty |
| Bypass, drenáž | Do oblasti akumulace mozkomíšního moku je vložena trubice, která odvádí přebytečnou tekutinu do břišní nebo hrudní dutiny |
| Dekomprese fossy (zvyšuje riziko úmrtí) | Obratle "atlas", "osa", fragment týlní kosti jsou odstraněny, terminální nit je pitvána, je vytvořen plastická hmota mozkových blan, je odstraněna adheze a další manipulace |
| Suboccipitální dekompresní kraniotomie | |
| Trepanace + přestavba kostí |
Odkaz! Operace odstraňuje překážku v pohybu mozkomíšního moku, zvětšuje prostor pro přemístěné mozkové struktury, uvolňuje tlak na nervy. Chirurgická léčba neobnoví ztracené funkce CNS.
Včasnost diagnózy, typ malformace a správnost léčby ovlivňují prognózu života. Rychlá detekce a zahájení léčby stupně I - II s defektem Arnold-Chiari poskytují dobré výsledky. U drtivé většiny operovaných lidí jsou projevy syndromů odstraněny, u některých zcela zmizí neurologický deficit. Zpožděnou léčbu komplikuje zdravotní postižení.
U třetího typu malformace je prognóza špatná. Mnoho pacientů umírá navzdory včasné operaci. Porucha stupně IV často končí invaliditou. Přežití a zachování motorických schopností se zvyšuje v případech vytěsnění mozkové tkáně v lebeční jamce nad páteřním kanálem.
Statistiky potvrzují účinnost chirurgické léčby u nejméně 50% pacientů a absence výsledku - u 15%. Po operaci dochází v prvních třech letech k relapsům Arnold-Chiariho syndromu.
Podívejte se na video k tématu článku. Neurochirurg A.A. Reutov hovoří o své vizi problému anomálie Arnolda-Chiariho.
Seznam doporučení