Arnold Chiari anomálie je vývojová porucha, která spočívá v nepřiměřené velikosti lebeční fossy a strukturních prvků mozku v ní umístěných. V tomto případě mozkové mandle klesají pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.
Příznaky malformace Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Známky anomálie mohou po dlouhou dobu chybět a poté se ostře projeví, například po virové infekci, potlačení hlavy nebo jiných provokujících faktorech. A to se může stát v kterékoli fázi života..
Podstata patologie se omezuje na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, v důsledku čehož se objevují kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a tumoru páteře. U většiny pacientů je vývojová anomálie kosočtverce kombinována s jinými poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.
Tato nemoc byla pojmenována po patologovi Arnoldovi Juliusovi (Německo), který popsal abnormální abnormalitu na konci 18. století, a rakouském lékaři Hansi Chiari, který tuto chorobu studoval současně. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na 100 000 lidí. Většinou existuje anomálie Arnolda Chiariho 1 a 2 stupně a dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.
Malformace typu 1 Arnolda Chiariho spočívá ve snížení prvků zadní lebeční fossy do páteřního kanálu. Chiariho malformace typu 2 je charakterizována změnou umístění prodloužené míchy a čtvrté komory, často s vodnatelností. Mnohem méně častý je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je cerebelární dysplázie bez jejího posunu dolů.
Podle řady autorů je Chiariho choroba nedostatečným vývojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v částech mozku. Arnold Chiari malformační stupeň 1 je nejběžnější formou. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. K tomu může dojít v důsledku pohybu medulla oblongata směrem dolů, často je patologie doprovázena různými porušeními kraniovertebrálního okraje.
Klinické projevy se mohou objevit pouze za 3-4 tucty života. Je třeba poznamenat, že asymptomatický průběh ektopie mozkových mandlí nevyžaduje léčbu a často se projeví náhodou na MRI. Etiologie nemoci, stejně jako patogeneze, jsou dosud špatně pochopeny. Genetickému faktoru je přiřazena určitá role.
Ve vývojovém mechanismu existují tři odkazy:
Podle frekvence výskytu se rozlišují následující příznaky:
Chiariho malformace druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Neodmyslitelnou vlastností je přítomnost meningomyelokély v bederní oblasti (kýla míchy s výčnělkem míchy). Neurologické příznaky se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je přítomen hydrocefalus, často zúžení mozkového akvaduktu. Neurologické příznaky se objevují od narození.
Operace meningomyelokély se provádí v prvních dnech po narození. Následné chirurgické zvětšení zadní fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů vyžaduje bypass, zejména u stenózy akvaduktu Sylvian. Při anomálii třetího stupně je kraniální kýla ve spodní části týlního kloubu nebo v horní oblasti krční oblasti kombinována s vývojovými poruchami mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - týlní lalok.
Tato patologie je velmi vzácná, má špatnou prognózu a dramaticky zkracuje průměrnou délku života i po operaci. Kolik člověk bude žít po včasném zásahu, je nemožné s jistotou říci, ale s největší pravděpodobností ne dlouho, protože tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplázie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari..
Klinické projevy prvního typu postupují pomalu, v průběhu několika let a jsou doprovázeny zahrnutím horní krční míchy a distální prodloužené míchy s narušením mozečku a kaudální skupiny hlavových nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se tedy rozlišují tři neurologické syndromy:
Bolest v zadní části hlavy a krku se může zvyšovat při kašli, kýchání. V rukou klesá citlivost na teplotu a bolest a svalová síla. U pacientů se často objevují mdloby, závratě a zhoršuje se zrak. U pokročilé formy se objevuje apnoe (krátkodobá zástava dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.
Zajímavým klinickým znakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašláním, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech se zavřeným nosem a ústy). S nárůstem fokálních příznaků (kmen, mozeček, páteř) a hydrocefalu vyvstává otázka chirurgické expanze zadní lebeční fossy (suboccipitální dekomprese).
Diagnóza anomálie typu 1 není doprovázena poškozením míchy a je stanovena hlavně u dospělých pomocí CT a MRI. Podle posmrtného vyšetření je Chiariho choroba druhého typu detekována ve většině případů (96-100%) u dětí s kýlou páteřního kanálu. Pomocí ultrazvuku je možné určit narušení oběhu mozkomíšního moku. Normálně mozkomíšní mok snadno cirkuluje v subarachnoidálním prostoru.
Laterální rentgenový a MR obraz lebky ukazuje expanzi kanálu páteře na úrovni C1 a C2. Při angiografii krčních tepen je pozorováno ohýbání amygdaly mozečkovou tepnou. Rentgen ukazuje takové doprovodné změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný rozvoj atlasu, odontoidní proces epistrofa, zkrácení atlantooccipitální vzdálenosti.
U syringomyelie ukazuje boční rentgenový snímek nedostatečný vývoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný vývoj druhého krčního obratle, deformaci foramen magnum, hypoplázii postranních částí atlasu a expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.
Projevy příznaků onemocnění u dospělých a starších osob se často stávají důvodem pro detekci nádorů zadní lebeční fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech správné diagnóze pomáhají vnější projevy u pacientů: nízká linie vlasů, zkrácený krk atd., Stejně jako přítomnost kraniospinálních známek kostních změn na rentgenovém snímku, CT a MRI.
Dnes je „zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy MRI mozku a cervikotorakální oblasti. Možná nitroděložní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození ECHO zahrnují vnitřní vodnatelnost, hlavu podobnou citronu a mozeček ve tvaru banánu. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za konkrétní..
Pro objasnění diagnózy se používají různé skenovací roviny, díky nimž je možné detekovat několik indikativních příznaků onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Z tohoto důvodu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie plodu ve druhém a třetím trimestru..
V případě asymptomatického průběhu je indikováno neustálé sledování pravidelným ultrazvukem a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností použití nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Mezi nejběžnější NSAID patří Ibuprofen a Diclofenac.
Nemůžete si sami předepisovat anestetika, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existují nějaké kontraindikace, lékař zvolí alternativní možnost léčby. Dehydratační terapie je předepsána čas od času. Pokud během dvou až tří měsíců nedojde k takové léčbě, provede se operace (expanze týlního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V takovém případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo zbytečnému zásahu a zpožděním v provozu..
U některých pacientů je konečnou diagnózou chirurgická revize. Účelem intervence je eliminovat kompresi nervových struktur a normalizovat dynamiku mozkomíšního moku. Výsledkem této léčby je významné zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze lebeční fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení dotyku a pohyblivosti.
Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze mozečkových příznaků. K relapsům může dojít do tří let po zákroku. Podle rozhodnutí lékařské a sociální komise je těmto pacientům přiděleno zdravotní postižení.
Arnold-Chiariho syndrom je malformace mozečku, části mozku odpovědné za koordinaci, svalový tonus a rovnováhu. Patologii byl přidělen kód podle ICD-10 Q07.0 a představuje sestup mozkových mandlí dolů na úroveň prvního a někdy i druhého krčního obratle (pod Chamberlainovou linií) a blokuje normální tok mozkomíšního moku.
Onemocnění je nejčastěji kombinováno s mikrogyrií, kompresí zadní části mozku, stenózou mozkového akvaduktu, bazilárním dojmem, intususcepcí, nedostatečným rozvojem čtyřnásobku a dalšími malformacemi nervového systému. Syndrom se nejčastěji vyskytuje u jedinců ve věku 12-71 let a nepřesahuje 000,9%.
Lokalizace a struktura mozečku
Patofyziologie je obvykle založena na rozdílu mezi velikostmi zadní lebeční fossy a strukturami nervového systému v ní obsaženými, jakož i:
V závislosti na klinickém obrazu a stupni vývoje anatomických anomálií je Arnold-Chiariho syndrom čtyř typů.
Arnold-Chiariho syndrom typu 1 se projevuje ve formě pronikání mozečkových mandlí do dutiny páteřního kanálu, což způsobuje hydromyelii a sestup struktur zadní fossy pod foramen magnum o 3-5 mm nebo více a neexistují žádné další malformace nervového systému. Průměrná délka života obvykle nepřesahuje 25-40 let.
Jedná se o sestup do dutiny páteřního kanálu různých struktur mozečku a kmenových tkání, zatímco tato neurovertebrální malformace je kombinována s myelomeningocele (vrozená spinální kýla) a hydrocefalem. K projevu dochází téměř okamžitě po narození.
Malformace je charakterizována přítomností okcipitální encefalokély a různými příznaky anomálie druhého typu. Obvykle není kompatibilní se životem.
V podstatě se jedná o aplázii nebo hypoplázii všech nebo jednotlivých struktur mozečku, to znamená, že může být úplná a mezisoučet. První možnost je poměrně vzácná a je kombinována s dalšími závažnými anomáliemi a chorobami nervového systému, včetně anencefalie, amelie. Při subtotální agenezi jsou pozorovány malformace jiných částí mozku, například ageneze mostu, absence čtvrté komory atd..
Cerebelární hypoplázie se vyskytuje ve formě snížení celého mozečku nebo pokrývá jednotlivé části při zachování normálních struktur bez ztráty funkce. Existuje jednostranná a dvoustranná, lobární, lobulární a intrakortikální hypoplázie. Změny v konfiguraci vrstev mozečku se obvykle projevují ve formě allogyria, polygyria nebo agiria.
Někteří autoři navíc rozlišují dva další typy:
Kromě role dědičných a genetických faktorů existuje několik teorií o výskytu cerebelárních defektů. Tradiční teorie říká, že sestup mandlí je způsoben napětím míchy míchy v důsledku napětí filum terminale během vývoje konkrétní malformace. Onemocnění Chiari 1 se stává výjimkou, protože jediným porušením v tomto případě je prolaps mandlí a může být vyvolán:
Vědci navíc identifikují řadu faktorů, které mohou zvýšit riziko vzniku malformace prvního typu Arnold-Chiari:
Příznaky různých typů syndromu Arnolda Chiariho se mohou významně lišit - vše závisí na stupni napětí a komprese nervových struktur okcipitální oblasti, ale pacienti mají nejčastěji:
Projevy Arnold-Chiariho syndromu jsou chronické, mají tendenci zvyšovat intenzitu, což pokaždé významně zhoršuje stav pacienta a omezuje jeho obvyklý životní styl.
Nejnebezpečnější věcí je, že anomálie Arnold-Chiari může vést k náhlé smrti, protože páteřní centra jsou zodpovědná za kardio-respirační funkce a tlak mozkových mandlí na ně může vyvolat zástavu dýchání - apnoe, která způsobí smrt.
Patologie 1. stupně je obvykle detekována náhodně během MRI vyšetření, protože pacienti mohou kromě epizod apnoe a mdloby zaznamenat pouze:
Při prvních známkách je nutné podstoupit neurologické vyšetření a posoudit závažnost klinických a funkčních poruch. K potvrzení diagnózy se nejčastěji používají následující:
Výsledky MRI pro malformaci Arnolda Chiariho s syringomyelickou cystou a normální
Taktiky léčby různých typů malformací mozečku Arnolda-Chiariho jsou obvykle konzervativní nebo promyšlené neurochirurgem a jsou dekomprese, zavedení zkratu (s těžkým hydrocefalem) nebo kraniotomie týlního foramenu.
Díky doktorské disertační práci Dr. Royo Salvador vyvinul inovativní metodu etiologické léčby Filum System, jejímž cílem je eliminovat příčinu onemocnění a mechanismus patologického napětí minimálně invazivním chirurgickým řezáním filumového terminale. Výhodou této techniky je schopnost zastavit Arnold Chiariho chorobu s minimálním rizikem (úmrtnost - 0%), hlavní je identifikovat malformaci a provést operaci co nejdříve. Obvykle to netrvá déle než 45 minut a umožní vám dosáhnout symptomatického zlepšení stavu a v některých případech dokonce zvýšit mozkové mandle. Navzdory krátké době zotavení má technika několik nevýhod:
Ve srovnání s nevýhodami okcipitální kraniotomie však jde o drobné nepříjemnosti, které:
Arnold-Chiariho anomálie je vývojové postižení. A konkrétně se odchylka týká vazů mozku a míchy. Mozek prochází do hřbetu na úrovni foramen magnum. Neexistuje žádná jasná hranice přechodu.
Umístění mozkového kmene ve vztahu ke kostem lebky a krční páteře se však může z různých důvodů změnit. Tento nesoulad vede ke kompresi míchy v krční oblasti. Normální oběh mozkomíšního moku je narušen.
Tato situace se také nazývá malformace. Název pochází z latiny malus (což znamená špatný) a formace (vzdělání). Jednoduše řečeno, dochází k vývojové anomálii, za kterou dochází ke změnám ve struktuře a funkcích..
V tomto případě je Arnold-Chiariho malformace na křižovatce lebky s páteří, tj. Malformace mozku.
Tuto patologii popsali rakouský patolog Hans Chiari (v roce 1891) a německý patolog Julius Arnold (v roce 1894). Proto komplexní název.
Statistiky naznačují, že výskyt onemocnění není tak vzácný - až 8,4 případů na 100 tisíc obyvatel. Kromě anomálie (až 80% případů) je detekována syringomyelie (tvorba cyst v tkáni míchy).
Pro referenci. Arnold-Chiariho malformace je vývojová porucha, která vede ke snížení cerebelárních mandlí pod anatomickou úroveň a k zachycení dřeně oblouku.
Umístění cerebelárních mandlí nad foramen magnum je považováno za normu. V průběhu malformace se mohou posunout dokonce na úroveň druhého krčního obratle. S tímto posunem se zvyšuje zablokování toku mozkomíšního moku..
Není vždy možné tuto chorobu okamžitě rozpoznat a pak dochází k ostrému projevu. Manifestace se projevuje ve věku 25 - 40 let.
Pokud zjistíte příznaky charakteristické pro anomálii, musíte se poradit s lékařem, jinak se riziko vzniku infarktu míchy významně zvyšuje.
Jelikož mluvíme o odchylce od normálního vývoje těla, onemocnění se často nazývá Arnold-Chiariho malformace..
Pro referenci. Zadní část mozku se přesune do foramen magnum (FFO), když je lebeční fossa příliš malá. V důsledku toho se vytvoří defekt, dojde k porušení oběhu mozkomíšního moku.
Kosti lebky neumožňují BZO měnit svůj průměr, proto s jakýmkoli posunem mozkových struktur jsou narušeny okolní tkáně. Důsledky tohoto jevu mohou být pro pacienta fatální..
Medulla oblongata je zodpovědná za práci kardiovaskulárního a dýchacího systému těla. Jeho komprese vede nejen k neurologickému deficitu, ale může mít i nebezpečnější následky až do smrti pacienta.
Posunutí pravé a levé hemisféry mozečku zastaví pohyb mozkomíšního moku, který provokuje hydrocefalus. Dropsy zvyšuje riziko komplikací z poruch, které již pacient má.
Procento pacientů s vrozenou malformací Chiari je malé.
Pro referenci. Poslední data označují získaný znak. Dystopie mozkových mandlí je způsobena rychlým růstem tkání s pomalu probíhajícími změnami ve struktuře lebky. V medicíně také známý jako ektopie mozkových mandlí.
Během MRI může být náhodně objeven symptomatický syndrom Arnolda Chiariho.
Názory lékařů o důvodech vzniku anomálie se liší. Existuje několik teorií, které vysvětlují, jak se vada vyvíjí..
Neurologové rozlišují dvě patologie vedoucí k tvorbě Chiariho malformace:
Vrozená anomálie u dítěte se vyvíjí, pokud těhotná žena nekontroluje léky, nepije alkohol, nekouří na začátku těhotenství.
Kromě toho mohou virové infekce u nastávající matky (zarděnky, cytomegalovirus) nepříznivě ovlivnit vývoj plodu..
Pro referenci. Nástupu nemoci mohou předcházet různá porodní trauma, hydrocefalus, těžká poranění hlavy u dospělého..
Jsou zvažovány čtyři typy. Klasifikace se provádí na základě konkrétních důvodů.
Významnými znaky jsou následující změny: ty, které se vyskytly v mozku na strukturální úrovni, ty, které hovoří o nedostatečném rozvoji lebky.
Arnold-Chiariho malformace typu 1 je charakterizována posunem mozkových mandlí doprovázeným zhoršenou cirkulací mozkomíšního moku.
Ten vyplňuje úzký kanál míchy a způsobuje hydromyelii. Tento typ anomálie má příznivou prognózu. Často je diagnostikována u dospívajících a dospělých.
Arnold-Chiariho malformace typu 2 se projevuje u novorozenců. Je zde pozorován ještě větší posun oddělení. Kromě malformací je u kojenců diagnostikována kýla páteře, je zjištěn abnormální vývoj páteře.
V týlní oblasti protéká dřeň přes pia mater a je tam mozeček. Toto je obrázek anomálie typu 3 od Arnolda-Chiariho.
Pozornost. Arnold-Chiariho anomálie typu 4 se projevuje tím, že mozeček novorozence je málo rozvinutý, nezabírá správnou anatomickou polohu. Tato patologie dělá dítě nevhodným pro život, smrt je nevyhnutelná..
Kolik lidí žije s anomálií Arnolda-Chiariho 1. stupně? Tuto otázku si často kladou lidé, kteří již slyšeli jejich diagnózu. Tento stupeň závažnosti je nejnižší; klinické projevy nemusí být zaznamenány.
Traumatické poškození mozku a poškození páteře v horní části může vyvolat nástup příznaků. Proces může také zahájit vyvinutá neuroinfekce..
Anomálie 2. a 3. stupně jsou již doprovázeny patologickými změnami v nervové tkáni. Pacient je často nalezen:
Když už mluvíme o příznaky anomálie, je třeba především rozlišit mezi jejími variačními typy. První typ malformace je doprovázen několika syndromy, včetně hypertenzního, cerebelárního, syringomyelického, bulbárního atd..
Hypertenzní syndrom je zvýšení tlaku v lebce (ICP). Mezi příznaky patří intenzivní týlní bolest, nevolnost, zvracení a ztuhlé krční svaly..
Cerebelární syndrom je charakterizován poruchami řeči, poruchou motorických funkcí. Současně neexistuje jasnost pohybů, jemná motorika je obtížná.
Syringomyelický syndrom se projevuje ztrátou citlivosti končetin. Pacient se může náhodně popálit, aniž by si toho hned všiml. Vyšetření odhalilo cysty míchy.
Jiné typy anomálií jsou spojeny se závažnějšími příznaky.
Pro referenci. U novorozenců dýchání trpí, může se zastavit, dochází k porušení polykání. Dítě nemůže dobře jíst. Modrá kůže, hypertonicita svalů, nystagmus - to jsou hlavní projevy těchto typů anomálií.
Malformace v některých případech vyvolává docela nebezpečné komplikace a může vést mnoho pacientů k invaliditě. Často dochází ke zvýšení ICP, respiračních poruch, apnoe, na pozadí malformací, infekčních onemocnění plic a urogenitálního systému.
Pro referenci. Těžká patologie může způsobit kóma, zástavu srdce a v důsledku toho rychlou smrt.
V pokročilých případech vám resuscitace umožňuje udržovat pouze životní funkce, obnovit potlačený mozek je téměř nemožné.
Vyšetření neurologem a užívání anamnézy jsou součástí diagnózy - jsou nutné, ale nedostatečné.
Encefalogram, diagnostika oběhových poruch v mozku a krční páteři mohou nepřímo ukázat přítomnost ICP.
Pomocí radiografie, počítačové tomografie lze zaznamenat defekty ve formování lebky. Ale k určení stavu nervové tkáně budou takové metody málo informativní..
Pro referenci. MRI se dnes považuje za jedinou spolehlivou metodu, která umožňuje přesnou diagnostiku a včasné rozpoznání Arnold-Chiariho syndromu.
Procedura zahrnuje úplnou imobilizaci pacienta, kterou lze snadno dosáhnout dospělým. Problémy jsou, když jsou pacienty malými dětmi. V tomto případě je nutné použít celkovou anestezii..
Po stanovení diagnózy je pacient léčen neurochirurgem nebo neurologem. Ve výjimečných případech je odstranění anomálie možné pouze provedením operace.
Pokud je jediným příznakem onemocnění bolest hlavy, pak jsou lékaři omezeni na farmakoterapii. Specialisté vybírají léky:
Pro referenci. Indikací pro operaci je silné stlačení částí mozku, výrazné neurologické poruchy, pokud není pozorován pozitivní účinek užívání léků.
Díky chirurgickému zákroku je možné eliminovat nadměrný tlak na nervovou tkáň a normalizovat pohyb mozkomíšního moku. Jednou z provedených operací je kraniovertebrální dekomprese zaměřená na zvýšení velikosti zadní lebeční fossy.
Pozornost. Dekomprese patří do třídy traumatických a riskantních operací. Podle statistik vede u každého desátého pacienta ke komplikacím..
Riziko úmrtí u operovaných pacientů je vyšší než u pacientů, kteří netolerovali operaci. Neurochirurgové se pokoušejí provést tento typ intervence pouze v těch nejextrémnějších případech, kdy existují jasné známky komprese mozku..
Další možností, jak eliminovat následky malformace, je posun, který je schopen zajistit odtok mozkomíšního moku z lebky. Díky implantaci speciálních hadiček tekutina proudí do hrudníku a břišních dutin, ICP se snižuje.
V nejakutnějších případech je nutná okamžitá hospitalizace pacienta a celá řada terapeutických, preventivních a nápravných postupů..
Očekávaná délka života závisí na typu anomálie a její závažnosti. První typ vám umožňuje vytvářet příznivou prognózu, protože příznaky buď zcela chybí, nebo se vyskytují po poranění hlavy.
Pokud neexistují žádné projevy nemoci, pak je délka života pacientů stejná jako u zdravých lidí..
U pacientů s druhým typem anomálie je prognóza horší, je obtížnější ji tolerovat.
Boj proti fokálním neurologickým příznakům někdy nepřináší ovoce ani při aktivní léčbě léky. V tomto případě je nutný chirurgický zákrok, aby pozdější změny v neurologické části byly méně výrazné..
Pro referenci. Třetí a čtvrtý typ malformace jsou pro pacienty nejzávažnější, prognóza je často špatná.
Onemocnění postihuje důležité struktury mozku, pacient má poruchy vnitřních orgánů. Funkce mozkového kmene jsou často natolik ovlivněny, že poruchy jsou neslučitelné se životem..
Arnold-Chiariho syndrom je závažná mozková patologie, při které je odhalen prolaps jeho kmene a cerebelárních mandlí. V důsledku toho se zhoršuje oběh mozkomíšního moku, který zajišťuje konstantní intrakraniální tlak a rovnováhu vody a elektrolytů..
To přispívá k postupnému rozvoji hydrocefalu, intrakraniální hypertenzi a vzniku cyst v míše (až 80% pacientů).
Toto porušení se nejčastěji tvoří v nitroděložním období vývoje plodu. Medulla oblongata, která reguluje dýchání a krevní oběh, je silně deformována a mozeček zodpovědný za koordinaci a svalový tonus ve svém vývoji výrazně zaostává a postupně se překrývá s medulla oblongata.
Komprese těchto struktur často vede k motorickým a zrakovým poruchám, epileptickým záchvatům.
Prevalence této poruchy je poměrně vysoká - 1 novorozenec na 4 až 6 tisíc dětí. V dospělé populaci připadá na 100 tisíc populace 3–8 případů. Poprvé byla tato anomálie popsána v medicíně na konci 19. století po pitvě mrtvých novorozenců..
Protože u 95% pacientů je malformace Arnold-Chiari (z latiny malus - „špatná“ a formatio - „formace“) doprovázena také tvorbou páteřní kýly, je tato vada často nesprávně identifikována. Skutečná prevalence proto může dosáhnout vysokých hodnot. Ve 14–30% případů je onemocnění diagnostickým nálezem během lékařské prohlídky z jiného důvodu..
Arnold-Chiariho syndrom je onemocnění, které je klasifikováno do 4 typů:
Někteří odborníci klasifikují onemocnění do 2 skupin - s syringomyelií (tvorba dutin v míše) a bez ní. Rozlišují také přechodnou nebo hraniční fázi mezi typem I a II, která kombinuje příznaky obou typů nebo představuje neúplnou druhou variantu vývoje onemocnění.
Prognóza onemocnění závisí na typu anomálie. Někdy je nemoc pacienta asymptomatická po celý život. Třetí typ patologického procesu vede ke smrti pacienta.
U prvního a druhého typu onemocnění se doporučuje provést včasnou léčbu neurologických poruch, což se vysvětluje nedostatečným zotavením vznikajícího deficitu. V souladu s provedenými studiemi bylo zjištěno, že účinnost operace je 50 procent.
V případě předčasné léčby patologického procesu je u pacientů diagnostikován vývoj komplikací. U většiny pacientů je s onemocněním narušeno dýchání. Častou komplikací onemocnění je zvýšený nitrolební tlak. U anomálií se u pacientů rozvine městnavá pneumonie.
Vzhledem k tomu, že není dostatek údajů o charakteristikách vývoje onemocnění, nebyla vyvinuta specifická prevence. Aby se zabránilo rozvoji patologie u kojenců, musí žena během těhotenství přestat kouřit a pít alkohol. Prevence spočívá ve zdravé výživě nežného pohlaví.
Z preventivních důvodů se dospělým pacientům doporučuje vést zdravý životní styl. Musí jíst správně a být aktivní po celý den. Odborníci doporučují pravidelně cvičit. Lidé by měli dodržovat denní rutinu a mít přiměřený spánek..
Chiariho malformace je vážná porucha mozku, která se vyvíjí z různých důvodů. Symptomatologie onemocnění závisí na jeho typu. Při prvních známkách patologie se doporučuje poradit se s lékařem, který vám po stanovení diagnózy předepíše účinný lék nebo chirurgickou léčbu. Při předčasné léčbě onemocnění se u pacienta vyvinou vážné komplikace.
Mechanismus vývoje této neurologické patologie je spojen se strukturálními změnami v zadní lebeční fosse, ve které se nachází mozeček, a také s hydrodynamickými poruchami. Příčiny tohoto syndromu nejsou dobře známy..
V srdci vrozené vady je fúze zadní stěny dutiny páteře s anlage míchy na spodní části lebky. V tomto případě by v procesu embryonálního vývoje měla být mícha vytažena, ale to se nestane.
Medulla oblongata a cerebellum jsou „taženy“ směrem dolů skrz foramen magnum směrem k míšnímu kanálu. Někdy se nacházejí na úrovni 4 krčního obratle.
Rizikové faktory pro vývoj anomálie u plodu jsou:
Studie však ukazují, že téměř polovina žen má těhotenství bez komplikací..
U dospělých může dojít k prolapsu mozečkových struktur v důsledku častých vpichů do míchy, které se provádějí pro diagnostické účely, stejně jako při léčbě určitých onemocnění a jako spinální anestézie. U některých pacientů se tento stav vyvíjí po implantaci bočního systému pro léčbu hydrocefalu..
Etiologie a patogeneze onemocnění dosud nebyly studovány. Je známo, že anomálii lze vyvolat různými faktory:
Arnold-Chiariho syndrom typu I může být po dlouhou dobu bez příznaků.
Toto porušení má následující příznaky:
Příznaky se mohou pohybovat od mírných až po závažné, v závislosti na rozsahu léze..
U malformace typu II jsou zaznamenány následující příznaky:
Varianta formy III je charakterizována příznaky, jako jsou:
Pokud se objeví příznaky nemoci, doporučuje se pacientovi poradit se s lékařem, který provede anamnézu a pacienta vyšetří. Na základě získaných údajů provede odborník předběžnou diagnózu. Pro potvrzení se doporučuje provést počítačovou tomografii. Studie se provádí pomocí speciálního vybavení, které vám umožní získat trojrozměrný obraz obratlů krku a týlního kloubu.
Magnetická rezonance je vysoce informativní diagnostická metoda. Během období studie by měl být pacient zcela nehybný. Proto jsou malé děti před zobrazením magnetickou rezonancí uvedeny do režimu spánku..
Za účelem identifikace syringomyelických cyst nebo meningokély se doporučuje zobrazování páteře pomocí magnetické rezonance. Pomocí diagnostického postupu se stanoví nejen anomálie, ale také další onemocnění, která se vyskytují v mozku.
Diagnóza onemocnění by měla být komplexní, což vám umožní určit její typ a vyvinout účinný léčebný režim.
Tento syndrom je také často kombinován s následujícími patologiemi:
Arnold-Chiariho syndrom je patologie charakterizovaná vysokou úmrtností v raném věku. Závažnost klinických příznaků je spojena se stupněm komprese nervových tkání a zhoršením oběhu mozkomíšního moku..
U dětí s II variantou syndromu jsou kromě posunu mozkových struktur stlačeny lebeční nervy, což vede ke zhoršení dýchání a polykání.
Existuje zvýšené riziko vstupu potravy do plic a vzniku aspirační pneumonie, která je ve většině případů příčinou předčasné smrti. Chirurgie pomáhá snížit neurologické poruchy a udržet stabilní stav po dobu nejméně 2 let u 94% pacientů.
Nejnepříznivější jsou vady typu III a IV, mnoho dětí je nefunkčních a umírají v prvním měsíci po narození. Pozůstalí mají ochrnutí nohou, dysfunkci pánevních orgánů, močovou a fekální inkontinenci, mnohočetné malformace.
Neexistuje žádná léčba onemocnění, které je asymptomatické. Pokud mají pacienti bolesti v zadní části hlavy nebo krku a nejsou žádné další příznaky, provede se konzervativní terapie. Pacientům se doporučuje užívat svalová relaxancia, analgetika a protizánětlivé léky.
Za přítomnosti neurologických poruch ve formě poruch citlivosti, parézy, poruch svalového tonusu a bolesti, kterou nelze zastavit léky, je předepsán chirurgický zákrok.
Chirurgický zákrok, při kterém lze resekovat zadní poloviny prvních dvou obratlů krku a mozečku, může eliminovat stlačení kmene. Během operace je do dura mater přišita záplata z umělého materiálu, která normalizuje cirkulaci mozkomíšního moku.
V případě nemoci jsou pacientům přiděleny posunovací operace, během nichž je mozkomíšní mok odváděn z centrálního kanálu míchy, který byl dříve rozšířen. Pro lumboperitoneální drenáž se mozkomíšní mok odvádí do hrudníku nebo břicha.
Existuje několik způsobů léčby onemocnění. Výběr konkrétní metody provádí lékař v souladu s charakteristikami patologie.
Léčba malformací Arnold-Chiari závisí na závažnosti neurologických příznaků. Konzervativní terapie zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxanci. Pokud je během 2–3 měsíců konzervativní léčba neúčinná nebo má pacient výrazný neurologický deficit, je indikován chirurgický zákrok..
Během operace je eliminována komprese nervových struktur a normalizace mozkomíšního moku zvýšením objemu (dekomprese) zadní lebeční fossy a zavedením bočníku. Chirurgická léčba je podle různých zdrojů účinná v 50–85% případů, ve zbývajících případech nedochází k úplnému ústupu příznaků. Doporučuje se provést operaci před vznikem závažného neurologického deficitu, protože zotavení je lepší s minimálními změnami neurologického stavu.
Pacienti s Arnold-Chiariho malformací typu 0 a 1 si možná ani neuvědomují přítomnost tohoto onemocnění po celý život. V důsledku prenatální diagnostiky typů MAC II, III a IV se děti s touto patologií rodí čím dál méně a moderní ošetřovatelské technologie mohou významně prodloužit délku života těchto dětí..
K diagnostice patologie se používají následující metody výzkumu:
Jsou pozorovány se závažnějším stupněm syndromu. Primárními zdroji infarktu mozku nebo míchy jsou často tyto příznaky malformace Arnolda Chiariho: typ 1 není tak děsivý jako jeho ostatní poddruhy. Vyznačují se nejen dvojitým viděním, ale také úplnou slepotou, ztrátou vědomí, poruchou koordinace, třesem končetin, problémy s močením, svalovou slabostí, ztrátou citlivosti velké části těla (někdy i celé poloviny těla).
Vývoj různých zdravotních důsledků může vyvolat anomálii typu 1 Arnolda Chiariho. Očekávaná délka života a její normální průběh závisí na rychlé a přesné diagnóze. Jediným způsobem, jak detekovat patologii, je MRI (magnetická rezonance) mozku. Vyžaduje, aby byl pacient zcela nepohyblivý, takže aktivní děti jsou usmrceny speciálními léky.
Moderní ultrazvuková diagnostika může odhalit tuto patologii, počínaje 17-18 týdnem těhotenství. V raných fázích je přesnost detekce porušení 24-45%. Diagnóza se nejčastěji provádí v trimestrech II-III..
Je důležité podstoupit screening včas, protože během tohoto období jsou hemisféry, mozeček a oblasti expanze subarachnoidálního prostoru s ním spojené dobře vizualizovány.
Ultrazvukové obrazy zároveň vizualizují změnu tvaru a velikosti mozečku, jeho fuzzy kontury, zmenšení dutých útvarů mezi mozečkem a prodlouženou míchou..
Mezi další diagnostické příznaky patří:
Skenování by mělo být prováděno v několika rovinách.
Vizualizaci však mohou brzdit následující faktory:
K objasnění diagnózy by těhotné ženě měla být po 20 týdnech těhotenství přidělena MRI. V prvním trimestru se tato metoda nepoužívá, protože může ovlivnit procesy dělení buněk v embryu..
U pacientů, kteří mají syndrom typu I bez výrazných klinických příznaků, které zůstávají nezměněny po mnoho let, se zobrazuje dynamické sledování jejich zdraví. Kontrola (včetně rentgenového vyšetření, ultrazvuku nebo MRI) se provádí nejméně jednou ročně.
V ostatních případech, stejně jako při zhoršení stavu pacienta, je indikován chirurgický zákrok.
U syndromu mírné bolesti jsou pacientům předepsány symptomatické látky popsané v následující tabulce.
| Název drogy | Hlavní farmakologický účinek | Denní dávkování | Průměrná cena, rub. |
| Gliatilin | Zlepšení přenosu nervových impulsů | 400 mg třikrát | 710 |
| Alprazolam | Antikonvulzivum, svalové relaxanci | ¼ tableta 1 mg třikrát | 850 |
| Fluoxetin | Antidepresivum | 2 mg ráno | 100 |
| Diakarb | Diuretikum (diuretikum) | 1 tableta | 280 |
| Asparkam | Zlepšení metabolických procesů | 1–2 tablety 3x denně | 65 |
| Ketonal | Lék proti bolesti | 1-2 kapsle 2-3krát | 170 |
Arnold-Chiariho syndrom je patologie, jejíž hlavní léčbou je chirurgický zákrok. V přítomnosti páteřní kýly se provádí u novorozence v prvních dnech života.
Indikace pro operaci jsou:
Chirurgický zákrok se provádí v následujícím pořadí:
Pozitivní dynamika po operaci je pozorována asi u 70% pacientů. Je to nepřímo úměrné délce trvání onemocnění. U některých operovaných pacientů chybí kvůli nevratným změnám v neuronech. Nejčastěji se to pozoruje v případech, kdy od nástupu klinických projevů uplynuly více než 2 roky. 13-30% pacientů vyžaduje reoperaci.
Komplikace operace mohou být:
Pooperační úmrtnost obvykle nepřesahuje 2%.
Chirurgie je jednou z možností léčby nemoci. Neurochirurgové používají následující metody eliminace:
Tato metoda má výhody i nevýhody. Pros pro řezání koncového vlákna:
Druhou operací je kranioktomie. Výhody:
Jak zacházet s malformací Arnold-Chiari:
Nedostatek včasné léčby může vést k následujícím důsledkům:
Arnold-Chiariho syndrom (nebo malformace) způsobuje závažné poruchy centrálního nervového systému. Ve většině případů je toto onemocnění dědičné, ale nemusí se objevit okamžitě. Včasné diagnostické metody zahrnují ultrazvuk a MRI během těhotenství..
Hlavní metoda léčby je chirurgická. V případech, kdy neexistuje výrazná symptomatologie, je vhodnější předpokládaná taktika a systematické sledování stavu pacienta..