Arteriovenózní malformace

Migréna

Arteriovenózní malformace je mozková vaskulární malformace. Je charakterizován vytvořením v některých částech mozku nebo míchy vaskulární spleti, sestávající z tepen a žil, které jsou navzájem spojeny přímo, tj. Bez účasti kapilární sítě.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, je náchylnější k mužům. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku 20 až 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Hlavním nebezpečím arteriovenózní malformace je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalé invaliditě..

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces kladení a rozvoje vaskulární sítě (v prvním trimestru těhotenství):

  • nitroděložní infekce;
  • některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
  • užívání léků s teratogenním účinkem;
  • kouření, alkoholismus, drogová závislost;
  • vystavení ionizujícímu záření;
  • intoxikace solemi těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace mohou být lokalizovány kdekoli v mozku nebo míše. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, dochází k vypouštění krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje se jejich lumen. Tepny s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Dohromady to zvyšuje riziko prasknutí arteriovenózní malformace s život ohrožujícím krvácením..

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Přímý výtok krve z tepen do žil obcházením kapilár má za následek poruchy dýchání a metabolické procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární formace, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

  1. Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
  2. Hluboký. Cévní konglomerát se nachází v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v trupu a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

  • málo (méně než 1 cm);
  • malé (od 1 do 2 cm);
  • střední (od 2 do 4 cm);
  • velký (od 4 do 6 cm);
  • obří (přes 6 cm).

Arteriovenózní malformace jsou aktivní a neaktivní v závislosti na hemodynamických vlastnostech..

Aktivní vaskulární léze lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny na fistulární a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

  • některé typy dutin;
  • malformace kapilár;
  • žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je detekována náhodou během vyšetření z jiného důvodu.

Při značné velikosti patologické vaskulární formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji mozkových příznaků:

  • prasknutí bolesti hlavy;
  • nevolnost, zvracení;
  • celková slabost, snížená schopnost pracovat.

V některých případech se v klinickém obrazu arteriovenózní malformace mohou objevit ohniskové příznaky spojené se sníženým přívodem krve do určité části mozku..

Pokud se malformace nachází v čelním laloku, pacient je charakterizován:

  • motorická afázie;
  • snížená inteligence;
  • proboscis reflex;
  • nejistá chůze;
  • záchvaty.

S lokalizací mozečku:

  • svalová hypotenze;
  • horizontální hrubý nystagmus;
  • nestálost chůze;
  • nedostatečná koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

  • křečové záchvaty;
  • zúžení zorných polí až do úplné ztráty;
  • smyslová afázie.

Když jsou lokalizovány v mozkové základně:

  • ochrnutí;
  • zrakové postižení až úplná slepota v jednom nebo obou očích;
  • strabismus;
  • potíže s pohybem očních bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo ochrnutím končetin, poškozením všech typů citlivosti v končetinách.

Když praskne malformace, dojde ke krvácení v tkáních míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

Známky prasklé malformace a mozkového krvácení:

  • náhlá ostrá bolest hlavy vysoké intenzity;
  • fotofobie, poruchy zraku;
  • porušení funkce řeči;
  • nevolnost, opakované zvracení, které nepřináší úlevu;
  • ochrnutí;
  • ztráta vědomí;
  • záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlému ochrnutí končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro poranění míchy nebo mozku, poté jsou pacienti odesíláni k angiografii a počítačovému nebo magnetickému rezonančnímu zobrazování.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, je náchylnější k mužům. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku 20 až 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Léčba

Jedinou metodou, jak eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok..

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou oblast a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněna klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg podvádí adduktor a výtokové cévy cévní koule, poté ji izoluje a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo funkčně významných oblastech, může být obtížné provést její transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiochirurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:

  • dlouhá doba potřebná k vyhlazení malformačních cév;
  • nízká účinnost při odstraňování vaskulárních plexusů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
  • potřeba provádět opakované radiační sezení.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít, pouze pokud je k dispozici céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodami jsou potřeba postupného zpracování a nízká účinnost. Statistiky ukazují, že rentgenová endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů..

V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například pokud je jejich velikost významná, nejprve se použije rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu dojde k jeho transkraniálnímu odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

  • krvácení do míchy nebo mozku;
  • vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
  • smrt.

Jedinou metodou, jak eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok..

Předpověď

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace je anomálií nitroděložního vaskulárního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by cíleně zabránila jejímu rozvoji.

Video z YouTube související s článkem:

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněny a poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Lze je vidět pouze při velkém zvětšení, ale pokud by se shromáždili, zapadli by do běžného šálku na kávu..

Při pravidelné návštěvě solária se šance na rakovinu kůže zvyšuje o 60%.

Podle mnoha vědců jsou vitamínové komplexy pro člověka prakticky zbytečné..

Kaz je nejčastějším infekčním onemocněním na světě, kterému ani chřipka nemůže konkurovat..

Játra jsou nejtěžším orgánem v našem těle. Jeho průměrná hmotnost je 1,5 kg.

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Více než 500 milionů dolarů ročně se vynakládá na léky na alergie pouze v USA. Stále věříte, že se najde způsob, jak konečně porazit alergie??

Během provozu náš mozek tráví množství energie, které se rovná 10-wattové žárovce. Takže obraz žárovky nad vaší hlavou v okamžiku, kdy vznikne zajímavá myšlenka, není tak daleko od pravdy..

Vědci z Oxfordské univerzity provedli řadu studií, během nichž dospěli k závěru, že vegetariánství může být pro lidský mozek škodlivé, protože vede ke snížení jeho hmotnosti. Vědci proto doporučují ryby a maso z vaší stravy zcela nevylučovat..

Když se milenci líbají, každý z nich ztrácí 6,4 kalorií za minutu, ale vymění si téměř 300 různých druhů bakterií..

Vzdělaný člověk je méně náchylný k onemocněním mozku. Intelektuální aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.

Očekávaná délka života pro leváky je kratší než pro praváky.

Lidský žaludek si dobře poradí s cizími předměty a bez lékařského zásahu. Je známo, že žaludeční šťáva může rozpustit i mince..

První vibrátor byl vynalezen v 19. století. Pracoval na parním stroji a byl určen k léčbě ženské hysterie.

Kromě lidí trpí prostatitidou pouze jeden živý tvor na planetě Zemi - psi. To jsou opravdu naši nejvěrnější přátelé.

Ženy ve věku od čtyřiceti do šedesáti let často pociťují specifické nepohodlí způsobené menopauzou nebo menopauzou. Článek hodnotí pr.

Arteriovenózní malformace mozkových cév: léčba, operace a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální defekt v architektuře intrakraniálních cév, při kterém se vytváří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité vaskulární koule. Patologie vzniká z chyby v morfogenezi, a proto je hlavně vrozená. Může být jednoduchý nebo běžný.

V mozkové AVM se průtok krve provádí abnormálně: krev z arteriální pánve přímo, obcházející kapilární síť, je přenesena do žilní linie. V malformační zóně neexistuje normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován píštělemi nebo bočníky v množství 1 nebo více jednotek. Stěny tepen jsou zdegenerovány a chybí jim správná svalová vrstva. Žíly jsou obvykle dilatovány a ředěny v důsledku zhoršené autoregulace průtoku krve mozkem.

AVM v mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází v důsledku prasknutí stěny patologické cévy. Ruptura malformace je plná cerebrální ischemie, otoků, hematomů, progrese neurologického deficitu, což pro pacienta ne vždy končí dobře.

Statistika nemocnosti a důsledků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s lézemi zabírajícími prostor v mozkových tkáních činí v průměru 2,7%. V obecné statistice akutních netraumatických krvácení v subarachnoidálním prostoru se vyskytuje 8,5% - 9% případů krvácení v důsledku malformací. Mozkové mrtvice - 1%.

Výskyt onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí odlišný údaj - 15–18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20% - 30% dětí. Navíc věkový vrchol detekce GM AVM u dětí spadá na dětství (≈ 13,5%) a věk 8–9 let (stejné%). Předpokládá se, že dítě s takto diagnostikovanou vaskulární poruchou má mnohem vyšší riziko prasknutí..

Podle statistik se malformace projevují většinou ve věku 30-40 let, proto jsou diagnostikovány častěji u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc obvykle probíhá latentně po celá desetiletí, což vysvětluje tuto tendenci definovat ji daleko od dětství. U mužů a žen nebyly ve vývoji mozkových AVM nalezeny žádné sexuální vzorce.

Za přítomnosti malformací GM je pravděpodobnost prasknutí od 2% do 5% ročně, s každým dalším rokem se rizika zvyšují. Pokud již došlo ke krvácení, riziko jeho opakování se významně zvyšuje, a to až o 18%.

Úmrtí způsobená intrakraniálním krvácením, které je často prvním projevem onemocnění (v 55% -75% případů), se vyskytují u 10% -25% pacientů. Úmrtnost na rupturu má podle studií vyšší procento u dětí (23% - 25%) než u dospělých (10% - 15%). Invalidita z následků nemoci je pozorována u 30% - 50% pacientů. Přibližně 10% - 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto impozantního trendu je pozdní diagnóza, předčasné přijetí kvalifikované lékařské péče..

Ve které části hlavy jsou umístěny AVM mozku??

Běžným místem pro arteriovenózní anomálii je supratentorický prostor (horní mozek), který vede přes mozečkový stan. Abychom to objasnili, vysvětlíme to jednodušeji: vaskulární vada se nachází v mozkových hemisférách asi v 85% případů. Převažují cévní léze temenních, čelních, týlních, spánkových laloků mozkových hemisfér..

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny v jakémkoli pólu mozku, a to jak v povrchových částech, tak v hlubokých vrstvách (thalamus atd.). Je možné spolehlivě určit přesnou lokalizaci ohniska až po absolvování instrumentálního vyšetření se schopností vizualizace měkkých tkání. Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody umožňují kvalitativně posoudit pořadí větvení tepen a stavbu žil, jejich vzájemné spojení, kalibr jádra AVM, aferenty tepen, odvodnění žil.

Důvody pro vznik arteriovenózního defektu a symptomů

Toto onemocnění je vrozené, proto během prenatálního období dochází k abnormálnímu ukládání krevních cév v určitých oblastech mozku. Spolehlivé důvody pro rozvoj patologie dosud nebyly stanoveny. Podle odborníků však mohou negativní faktory během těhotenství pravděpodobně přispět k abnormální struktuře GM vaskulárního systému u plodu:

  • tělo matky dostává vysoké dávky záření;
  • nitroděložní infekce přenášené během prenatálního období z matky na dítě;
  • chronická nebo akutní intoxikace;
  • kouření a pití alkoholických nápojů;
  • narkotika, a to i z řady léků;
  • léky s teratogenními účinky;
  • anamnéza chronických onemocnění u těhotné ženy (glomerulární nefritida, cukrovka, bronchiální astma atd.).

Odborníci se rovněž domnívají, že při vzniku defektu může hrát roli genetický faktor. Až donedávna nebyla dědičnost brána vážně jako příčina patologie. Dnes se dostává stále více zpráv o zapojení tohoto faktoru. Takže v řadě případů jsou vaskulární defekty podobného typu určovány u pokrevních příbuzných pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny zděděnou genovou mutací ovlivňující chromozom 5q, lokus CMC1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění je charakterizováno prodlouženým „tichým“ průběhem, který může trvat desítky let. Diagnóza se naučí buď náhodou v době diagnostického vyšetření struktur mozku, nebo po prasknutí malformace. V několika případech se onemocnění může projevit dříve, než céva praskne. Pak se klinika patologie často projevuje takovými příznaky, jako jsou:

  • tinnitus (zvonění, hučení, syčení atd.);
  • časté bolesti hlavy;
  • konvulzivní syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
  • neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, pocity brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz ruptury AVM je podobný všem typům intrakraniálního krvácení:

  • ostrý vzhled silné bolesti hlavy, rychle postupující;
  • závratě, zmatenost;
  • mdloby, až do vzniku kómatu;
  • nevolnost, zvracení;
  • ztráta citlivosti poloviny těla;
  • zhoršení zraku, sluchu;
  • expresivní afázie, dysartrie (poruchy výslovnosti);
  • rychle rostoucí neurologický deficit.

U dětí se onemocnění často projevuje mentální retardací, opožděnými řečovými funkcemi, záchvaty, příznaky srdečního selhání, kognitivní poruchou.

Druhy mozkových malformací venózně-arteriálního lůžka

Patologické formace se obvykle vyznačují topografickými a anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou a velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformace v mozku, proto jejich jména:

  • povrchové AVM - koncentrované v mozkové kůře (na povrchu mozku) a sousedních strukturách bílé hmoty;
  • hluboký AVM - lokalizován v hloubce mozkových gyri, bazálních ganglií, uvnitř komor, ve strukturách kmene GM.

Malformace se vyznačují hemodynamickou aktivitou:

  • aktivní - zahrnují smíšený typ AVM GM (nejběžnější typ, ve kterém je detekována částečná destrukce kapilár) a fistulární typ (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
  • neaktivní - kapilární (telangiectasias), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze se také hodnotí podle velikosti, přičemž se bere v úvahu průměr pouze malformační cívky Při diagnostice dimenzí se používají následující názvy AVM:

  • mikromalformace - méně než 10 mm;
  • malý - od 10 mm do 20 mm;
  • střední - 20-40 mm
  • velký - 40-60 mm
  • obří - více než 6 cm v průměru.

Aby se zabránilo závažnému krvácení a souvisejícím nevratným komplikacím, je nesmírně důležité identifikovat a eliminovat fokus v blízké budoucnosti, před prasknutím. Proč? Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - s prasknutím zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) na rozsáhlé krvácení, nesrovnatelné se životem..

Je nutné si uvědomit, že cévy AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány v důsledku abnormální struktury a zhoršeného průtoku krve. Velké malformované formace současně vytlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což představuje další hrozbu pro konzistenci funkcí centrálního nervového systému. Pokud je tedy diagnóza potvrzena klinicky, neměli byste v žádném případě odkládat léčbu..

Metody léčby mozkových vaskulárních malformací

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplné vyhlazení vaskulární vady chirurgickým zákrokem. K těmto účelům se používají 3 typy high-tech operací: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

  1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Zákrok se provádí pod rentgenovou kontrolou, anestézie se provádí v celkové anestezii. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházející otevřenou operací..
  • Tenká katétrová trubice je zavedena do patologické části mozku femorální tepnou přes cévy.
  • Prostřednictvím vloženého vodicího drátu se do oblasti malformace přivádí speciální adhezivní biomateriál podobný polyuretanové pěně.
  • Neurochirurg s pěnovým složením překrývá postižené oblasti, to znamená, že trombuje abnormálně vyvinuté cévy při zachování zdraví.
  • Embolizace vám umožňuje „vypnout“ patologický plexus z celkového mozkového oběhu.
  • Po operaci je pacient obvykle pod ústavním dohledem po dobu 1-5 dnů.
  1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisí s angioneurochirurgií, není traumatizující. To znamená, že nedojde k žádnému naříznutí nebo zavedení intravaskulárních sond. Vhodný k léčbě drobných cévních defektů (do 3,5 cm) nebo při lokalizaci léze v neoperovatelné části mozku.
  • Radiochirurgie zahrnuje destrukci angiómů pomocí systémů, jako je Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
  • Zařízení fungují na principu cíleného vystavení anomálii radioaktivním zářením.
  • Paprsky jsou vyzařovány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze ve vadné oblasti, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Výsledkem je, že cévy AVM rostou společně, zaostření je potlačeno.
  • Postupy na noži Cyber- nebo Gamma jsou absolutně bezbolestné, během léčby je pacient při vědomí. Zařízení, na jejichž gauči stačí nehybně ležet (od 30 minut do 1,5 hodiny), připomínají tradiční tomografy.
  • Při ošetření pomocí gama nože je na hlavu nasazena speciální přilba, která je pevně zafixována. Aby pacient, který nosí helmu, nepociťoval žádné nepohodlí, provádí se povrchová lokální anestézie určitých částí hlavy. Chirurgie CyberKnife nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do pevné konstrukce.
  • Není potřeba hospitalizace. Může však být nutné podstoupit více než jedno sezení radiochirurgií, aby se konečně eliminovaly zbytkové účinky GM AVM. Proces vyhlazení někdy trvá 2–4 roky.
  1. Přímé mikrochirurgické odstranění. Mikrochirurgie s touto diagnózou je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální vyléčení patologie a minimalizuje riziko recidivy. Je „zlatým standardem“ v léčbě tohoto onemocnění s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzliny.
  • Mikrochirurgická operace není úplná bez typické kraniotomie; pro základní chirurgické zákroky na mozku je nutné ekonomické otevření lebky.
  • Intervence probíhá v celkové endotracheální anestézii, pod kontrolou těžkého intraoperačního mikroskopu a ultrazvukového zařízení.
  • Aby se zabránilo vypouštění krve zásobující arteriální cévou a žílou, používá se metoda bipolární koagulace, tj. Provádí se kauterizace.
  • Dále je jeden blok trepanačním oknem proveden jednostupňovou excizí malformace celého těla s minimální ztrátou krve.
  • Na konci operace se otvor v lebce uzavře kostním štěpem a na kůži se aplikuje šev.
  • Výboj je možný přibližně 14 dní po operaci. Dále musíte pokračovat v pooperačním zotavení ve specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Video z otevřené operace si můžete prohlédnout na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích je nemožné okamžitě zahájit přímou mikrochirurgii kvůli vysokým intraoperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angiom po stereotaxii nebo embolizaci katetru je kompenzován pouze částečně, což je extrémně špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí postupné kombinace několika angioneurochirurgických metod..

Kde je nejlepší místo k provozu a náklady na operaci

Dobře naplánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát bez poškození životně důležitých tkání. Adekvátnost terapie, s přihlédnutím k principu individuality, ušetří z progrese neurologických abnormalit, možného časného relapsu se všemi následnými důsledky.

Při operaci vyššího orgánu centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, čich, zrak, sluch atd.), Je třeba důvěřovat neurochirurgům světové úrovně. Kromě toho by mělo být zdravotnické zařízení vybaveno širokou základnou špičkového moderního intraoperačního vybavení..

V cizích zemích s vysoce rozvinutou neurochirurgií jsou služby drahé, ale tam, jak se říká, přivedou pacienty zpět k životu. Mezi oblíbené oblasti stejně pokročilé v mozkové chirurgii patří Česká republika, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny za léčbu arteriovenózních malformací nejnižší. Nízká cena, dokonalá kvalifikace českých neurochirurgů učinila z České republiky nejoblíbenější destinaci. Tento stát hledají nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také pacienti z Německa, Izraele a dalších zemí. A krátce o cenách.

Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace (syn. AVM) je vrozený (v ojedinělých případech získaný) patologický proces, při kterém je zaznamenána tvorba koule rozšířených cév míchy nebo mozku. Zřídka trpí malformací - patologie se vyskytuje u dvou osob na 100 tisíc populace.

Cévní anomálie se tvoří ve stadiu nitroděložního vývoje plodu během tvorby cévních sítí, včetně mozkových. Hlavními důvody vzniku anomálií jsou nedostatečné těhotenství, například závislost budoucí matky na špatných návycích nebo opakované vystavení tělu.

Klinický obraz arteriovenózního onemocnění se bude mírně lišit v závislosti na lokalizaci patologického procesu. Za hlavní příznaky se však považuje bolestivý syndrom, snížená intelektuální schopnost, nestabilita chůze, poruchy řeči a záchvaty..

Diagnóza je stanovena až poté, co pacient podstoupí řadu instrumentálních vyšetření. V procesu diagnostiky je nutné neurologické vyšetření a další manipulace s primární diagnózou.

Léčba onemocnění je v každém případě kurzu pouze chirurgická. Operaci lze provádět jak otevřenou metodou, tak minimálně invazivními technikami..

V mezinárodní klasifikaci nemocí desáté revize má patologie samostatný význam. Kód ICD-10 - Q28.2.

Etiologie

Arteriovenózní malformace je vrozené onemocnění, které nemá genetickou predispozici. Porušení tvorby vaskulární sítě vedoucí k nástupu patologie nastává po 1–2 měsících nitroděložního vývoje plodu.

Lékaři obecně uznávají, že nedostatečný průběh těhotenství je považován za predisponující faktor - vliv takových nepříznivých provokátorů:

  • nemoci infekční, virové a bakteriální povahy přenášené v 1. trimestru;
  • exacerbace onemocnění, jako je bronchiální astma, diabetes mellitus a chronická glomerulonefritida;
  • vliv ionizujícího záření;
  • pití alkoholických nápojů a kouření - ne všechny ženy, které se dozvěděly, že se brzy objeví dítě, opustí špatné návyky;
  • nekontrolovaný příjem léků, zejména léků s teratogenním účinkem;
  • patologie dělohy;
  • těžká intoxikace chemickými a jedovatými látkami.

Oba faktory způsobují propletení tenkých, klikatých cév s žilkami a tepnami. Existuje přímý výtok krve z tepen do žil obcházejících kapiláry, což je plné problémů s dýcháním a metabolickými procesy v místech lokalizace vaskulárních plexů.

První klinické projevy se nejčastěji vyvíjejí ve věku nad 40 let. Je třeba zdůraznit zdroje, které mohou vést k časnému projevu charakteristických příznaků:

  • pravidelná nadměrná fyzická aktivita;
  • široká škála poranění páteře;
  • těhotenství;
  • časté návštěvy vany;
  • prodloužené podchlazení.

Je pozoruhodné, že rizikovou skupinou jsou muži.

Klasifikace

Na základě zaměření tvorby vaskulárního plexu se rozlišují následující formy onemocnění:

  • arteriovenózní malformace mozku;
  • arteriovenózní malformace míchy - lze rozdělit podle morfologie a lokalizace;
  • arteriovenózní malformace plic - považována za nejvzácnější typ.

Malformace Arnolda Chiariho lze odlišit samostatně, ve kterém je abnormální uspořádání mandlí v mozečku. Alkohol přestává normálně cirkulovat, což narušuje průběh metabolických procesů.

Existuje malformace Dandy-Walkera - anomálie 4. komory. Nejčastěji v kombinaci s abnormalitami, jako jsou kapky mozku nebo hypoplázie mozečku.

U dětí je nejběžnější arteriovenózní malformace Galenovy žíly - patologie je spojena s expanzí žíly a zpožděním opačného vývoje arteriovenózních komunikací. Toky v nástěnné a choroidální formě.

Strukturální poškození míchy je:

  • typ 1 - svazek zahrnuje cévy 1–2 hypertrofovaných procházejících tepen a eferentní žílu;
  • typ 2 - spleť se smyčkovými nádobami, které jsou ve většině situací zkroucené aferentními žilkami;
  • typ 3 - skládá se z velkých nezralých nádob;
  • typ 4 - nemá malé cévy.

V závislosti na umístění AVM ve vztahu k míše existují:

  • intramedulární zamotání - částečně nebo úplně lokalizované v míše;
  • extrapermedulární spletence - vytvořené na povrchu míchy;
  • extraretromedulární zamotání - umístěné na zadní straně mozku;
  • intradurální spletence - vytvořené v míše.

Umístění AVM mozku je:

  • povrchní - patologický proces probíhá v kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty;
  • hluboko - choroidní plexus má ohnisko v subkortikálních gangliích, konvolucích, trupu nebo komoře mozku.

Cévní spleti se mohou lišit v objemu:

  • sporý - průměr je menší než 1 centimetr;
  • malé - velikosti se pohybují od 1 do 2 centimetrů;
  • střední - až 2-4 centimetry;
  • velký - od 4 do 6 centimetrů;
  • obří - mají objemy více než 6 centimetrů.

Na základě velikosti formace je vybrána možnost chirurgické léčby.

Arteriovenózní malformace jsou:

  • aktivní - existují v takových formách jako fistulární a smíšené;
  • neaktivní - kavernomy, kapilární a venózní malformace.

Podle počtu cévních svazků je jeden a více.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je objevena náhodou během instrumentálního vyšetření k diagnostice zcela jiného onemocnění.

Klinický obraz je diktován lokalizací arteriovenózního onemocnění. Například pokud je ovlivněn čelní lalok, příznaky budou zahrnovat:

  • bolesti hlavy;
  • pokles pracovní kapacity;
  • pokles intelektuálních schopností;
  • nezřetelná řeč;
  • protahování rtů trubicí;
  • nestálost chůze;
  • záchvaty.

Příznaky cerebelární AVM jsou následující:

  • nedostatek koordinace;
  • pád při chůzi;
  • horizontální nystagmus;
  • svalová hypotenze.

Umístění malformace v časové části mozku je indikováno následujícími projevy:

  • prudké bolesti hlavy a pulzování v chrámech;
  • zhoršené vnímání řeči - pacienti slyší vše, co jim bylo řečeno, ale nerozumí tomu, co bylo řečeno;
  • zúžení zorných polí;
  • záchvaty.

Arteriovenózní malformace mozkových cév na její základně je charakterizována následujícími příznaky:

  • strabismus;
  • porušení pohybu očních bulvy;
  • jednostranná nebo oboustranná slepota;
  • ochrnutí horních nebo dolních končetin.

Při arteriovenózní malformaci míchy mohou být příznaky následující:

  • intenzivní bolest v páteři;
  • snížená citlivost a svalový tonus;
  • dysfunkce pánevních orgánů;
  • slabost horních a dolních končetin;
  • rychlá únava při chůzi;
  • křeče a záškuby svalů končetin;
  • ozáření bolesti paží, nohou a hrudníku;
  • ochrnutí.

Plicní arteriovenózní malformace je vyjádřena následujícími příznaky:

  • otoky rukou a nohou;
  • únava a slabost;
  • cyanóza kůže;
  • snížení hodnot krevního tónu;
  • narušení fungování srdce;
  • hemoptýza;
  • bolest lokalizovaná na levé straně hrudní kosti;
  • namáhavé dýchání;
  • krvácení z nosu;
  • nevolnost a zvracení;
  • dušnost;
  • plicní embolie.

Pokud se u dítěte nebo dospělého objeví příznaky, měli byste co nejdříve vyhledat pomoc od neurologa.

Diagnostika

Správná diagnóza je stanovena na základě výsledků instrumentálních vyšetření, proces diagnostiky však začíná provedením takových manipulací odborníkem:

  • seznámení s anamnézou;
  • shromažďování a analýza informací o průběhu těhotenství;
  • důkladné fyzické vyšetření;
  • podrobné neurologické vyšetření;
  • měření indikátorů krevního tlaku;
  • hodnocení chůze a stavu pokožky;
  • výslech pacienta - sestavit úplný symptomatický obraz, který pomůže lékaři určit formu onemocnění.

Jedinci s arteriovenózní malformací procházejí řadou instrumentálních postupů, včetně:

  • myelografie;
  • angiografie;
  • RTG páteře a hrudníku;
  • ultrasonografie;
  • CT nebo MRI mozku a míchy;
  • lumbální punkce;
  • EKG a EchoCG.

Laboratorní studie jsou omezeny na obecné a biochemické krevní testy, mikroskopické vyšetření mozkomíšního moku.

Před předepsáním léčby by měla být arteriovenózní malformace odlišena od následujících patologických stavů:

  • novotvary míchy nebo mozku;
  • infekční forma myelopatie;
  • roztroušená skleróza;
  • BAS;
  • Strumpelova choroba;
  • hemoragická míšní mrtvice.

Léčba

Odstranění choroidního plexu se provádí pouze operativním způsobem. Chirurgický zákrok provádí neurochirurg, lze jej provést několika metodami.

Možnosti chirurgické léčby:

  • endovaskulární embolizace;
  • excize otevřeným přístupem;
  • stereotaktická radiochirurgie;
  • vnější ventrikulární drenáž;
  • transkraniální odstranění AVM;
  • RTG endovaskulární embolizace;
  • radiochirurgické odstranění AVM;
  • excize gama nožem.

V současné době se neurochirurgové obracejí na kombinovanou terapii, při níž se několik operací provádí postupně..

Možné komplikace

Pokud je léčba prováděna nedostatečně nebo zcela chybí, je to plné rozvoje komplikací:

  • prasknutí AVM s následným krvácením do mozku nebo míchy;
  • přetrvávající poruchy hybnosti, zejména paralýza a paréza;
  • ireverzibilní neurologické poruchy;
  • městnavá pneumonie;
  • postižení.

Prevence a prognóza

Arteriovenózní malformace se tvoří v časném stadiu nitroděložního vývoje plodu, proto není možné se cíleně vyhnout nástupu onemocnění.

Pravděpodobnost anomálie můžete snížit sledováním normálního průběhu těhotenství. Z toho vyplývá, že prevence zahrnuje následující pravidla:

  • úplné odmítnutí závislostí;
  • zdravé a výživné jídlo;
  • vyhýbání se poranění břicha;
  • užívání pouze těch léků, které lékař předepisuje;
  • žádný účinek na tělo chemických látek a záření;
  • včasné odhalení a komplexní léčba jakýchkoli akutních nebo chronických onemocnění, která mohou zvýšit riziko vzniku arteriovenózní malformace;
  • pravidelné návštěvy porodníka-gynekologa.

Včasné vyhledání kvalifikované pomoci, když se objeví první příznaky patologie a úplná léčba poskytuje příznivou prognózu a úplné uzdravení pacienta.

V jakých případech je diagnóza „malformace mozkových cév“ a proč je tento stav nebezpečný?

Diagnóza "malformace mozkových cév" (obecný kód Q28.0 podle ICD-10) se provádí za přítomnosti vrozené anomálie mozkové cirkulační soustavy. Projevuje se ve formě lokálního nahrazení kapilární sítě konglomerátem arterio-venózních spojení. Výsledkem je přímý výtok krve z tepen do žil, tlak se destabilizuje, část mozkové tkáně nedostává dostatek energie.

Důsledky patologie jsou ruptury cévní stěny s krvácením, ischemií, aneuryzmatem. Léčba je pouze chirurgická, zaměřená na odstranění, embolizaci nebo vyhlazení malformace.

Co to je

Za normálních okolností jsou žíly s tepnami spojeny rozsáhlou sítí malých kapilár. Jeho funkcí je přenos živin z krve do orgánových tkání. Difúze je možná díky jednovrstvé struktuře kapilární stěny. Při malformaci je část kapilární sítě nahrazena většími spletitými cévami. Nejčastěji je tato spleť kombinací žil s tepnami - v tomto případě mluvíme o arteriální-venózní malformaci mozkových cév (zkráceně AVM). Někdy je pozorován pouze jeden typ anomálie.

Proč je tato patologie nebezpečná? S malou velikostí konglomerátu se nemusí dlouho projevovat, ale velké útvary jsou velmi nebezpečné. Za prvé, riziko prasknutí, protože cévní stěna malformace je deformována, ztenčena. Pravděpodobnost takového výsledku je až 4% ročně, zatímco re-krvácení se vyskytuje dvakrát častěji. Smrtelný výsledek v případě prasknutí je 1 z 10 a přetrvávající postižení se vyskytuje u poloviny z nich. Pokud kromě malformací existují aneuryzma, zvyšuje se úmrtnost..

Přečtěte si také o tématu

Dalším pravděpodobným důsledkem je ischemie mozkové tkáně. Vypouštění krve přímo z tepen do žil vede k tomu, že oblasti dřeně umístěné pod proudem krve jsou zbaveny kyslíku a živin. Prodloužené „hladovění“ má za následek dysfunkci a smrt tkáně podle typu ischemické cévní mozkové příhody.

Navzdory skutečnosti, že onemocnění je poměrně vzácné - 2 případy na 100 000 - kvůli negativním důsledkům a vysoké úmrtnosti, je mu v neurologii věnována zvláštní pozornost.

Klasifikace

Cévní malformace umístěná v mozku může sestávat pouze z žil, tepen nebo být kombinována. Poslední možnost - arteriální - venózní - se vyskytuje nejčastěji.

Podle typu struktury se mozkové AVM dělí na:

  • Racemose (tvoří 3/4 z celkového počtu) - rozvětvený vaskulární konglomerát.
  • Fistular - je masivní zkrat mezi velkými plavidly.
  • Cavernous - nahromadění tenkostěnných dutin, které navenek připomínají moruše (diagnostikováno v 11% případů AVM).
  • Mikromalformace je malá formace.

Mezi izolovanými žilními malformacemi se rozlišují arteriální, telangiektázie. Anomálie se také liší podle velikosti. Průměr malých nepřesahuje 30 mm, střední - 60 mm a velké jsou spleti větší než 6 cm.Pro diagnostiku a léčbu je důležitá lokalizace defektu: v mírných případech se nacházejí mimo funkčně významné zóny, které zahrnují mozkový kmen, temporální a okcipitální laloky, thalamus, senzomotorická kůra, řečová oblast, Brocovo centrum. Důležitá je také povaha drenáže, to znamená přítomnost vývodu do velkých žil.

Uvedené parametry klasifikace jsou důležité pro stanovení rizika v případě operace. Každý z nich (umístění, typ drenáže, velikost) je hodnocen na tříbodové stupnici a operační riziko je určováno v závislosti na počtu získaných bodů. Nízká je 1 a pětka znamená zvýšenou technickou složitost zásahu, vysokou pravděpodobnost invalidity nebo smrti.

Důvody

Ve většině případů je arteriovenózní malformace mozku důsledkem zhoršené tvorby mozkové vaskulatury v prenatálním období. Genetický faktor nebyl prokázán, takže dědičnost pravděpodobně nehrá roli. Chronická onemocnění nastávající matky, nitroděložní infekce a zvýšení radiačního pozadí mají negativní dopad na vývoj mozkové cirkulační soustavy u plodu. Teratogenní účinek je dán také příjmem určitých drog, intoxikací, přítomností špatných návyků u těhotné ženy (alkoholismus, drogová závislost, kouření).

Výskyt krvácení u dětí s tímto typem cerebrovaskulární patologie je nízký. Obvykle se onemocnění poprvé objeví po 20. roce věku. Jak pacient stárne, zvyšuje se riziko prasknutí formace. Získané malformace jsou velmi vzácné a projevují se ve věku 50 let. Mezi důvody rozvoje onemocnění patří aterosklerotické, sklerotické změny ve vaskulární stěně a traumatické poranění mozku..

Příznaky

Příznaky nemoci závisí na typu jejího průběhu. První, hemoragický, je pozorován ve více než polovině případů (podle statistik až 70%). Je charakteristická pro malé vaskulární malformace. Druhá varianta klinických projevů - torpida - se vyskytuje ve velkých a středních formacích.

Hemoragický průběh patologie

Malé konglomeráty charakteristické pro tento typ toku se nemusí objevovat roky. Prvním příznakem onemocnění je často prasknutí vadné stěny cévy s následným krvácením. Pokud se arteriovenózní anomálie nachází v zadní kraniální fosse a má drenážní žíly, objeví se klinický příznak, jako je arteriální hypertenze. V případě prasknutí se objeví příznaky hemoragické cévní mozkové příhody:

  • intenzivní bolest hlavy;
  • nevolnost se záchvaty zvracení;
  • parestézie, paralýza, svalová slabost;
  • zmatek a ztráta vědomí;
  • poruchy mozkové činnosti (koordinace, vidění, řeč).

Uvedené příznaky jsou charakteristické pro subarachnoidální krvácení (krvácení nastává mezi mozkovými pleny). To představuje téměř polovinu z celkového počtu případů. Ve zbytku se krev nalije přímo do mozku s tvorbou hematomů různé lokalizace. Nejnebezpečnější z nich jsou intraventrikulární. K obecným příznakům intracerebrálního krvácení, které lze použít k určení postižené oblasti mozku, se přidávají specifické příznaky..

Torpidní patologie

Na rozdíl od hemoragické malformace lze přítomnost vaskulární malformace posoudit ještě před jejím prasknutím. Velké až středně velké abnormality se vyskytují s pravidelnými bolestmi hlavy. Útoky mohou trvat 3 hodiny a na jejich pozadí se často vyvíjí konvulzivní syndrom. Dalším charakteristickým příznakem může být neurologický deficit charakteristický pro mozkové nádory..

V tomto případě se objeví mozkové příznaky: rozptýlené bolesti hlavy prasknutí, duševní a zrakové poruchy, zvracení a záchvaty. Podle povahy epileptických záchvatů a aury před nimi je možné spolehlivě určit místo malformace. Když vyvíjí tlak na okolní tkáně a vzdálené struktury, spojují se fokální příznaky s obecnými mozkovými příznaky. V závislosti na místě může dojít k narušení kognitivních funkcí, paréze lícních nervů, paralýze končetin a dalším neurologickým poruchám..

Galenova žíla AVM

Samostatný typ vrozené cerebrovaskulární patologie u dětí, charakterizovaný komplexem vývojových vad velké mozkové žíly, včetně bypassu. Je to docela vzácné, ale ve většině případů je to fatální.

Jedinou léčbou je neurochirurgická chirurgie v prvním roce života. Hlavní příznaky jsou určeny bezprostředně po narození u poloviny kojenců s tímto typem AVM: srdeční selhání, hydrocefalus. Následně dochází ke zpoždění v duševním a fyzickém vývoji..

Diagnostika

Před prasknutím se hemoragické vaskulární malformace často nijak neobjevují a lze je zjistit náhodou. Při bouřlivém průběhu onemocnění jsou důvodem pro doporučení neurologovi bolesti hlavy, výskyt konvulzivního syndromu a ohniskové příznaky. Na základě stížností lékař předepíše konzultaci s neurochirurgem, který provede komplexní vyšetření:

  • elektroencefalografie;
  • echoencefalografie;
  • reoencefalografie;
  • CT a MRI;
  • mozková angiografie.

Počítačová tomografie a zobrazování magnetickou rezonancí v případě torpidního typu se mohou ukázat jako neinformativní. Pro potvrzení diagnózy se dává přednost kontrastní angiografii. V případě prasknutí je neprodleně proveden celý komplex diagnostických opatření, nejinformativnější je MRI.

Jak se léčí malformace?

Léčba anomálie před jejím prasknutím je omezena na vyloučení konglomerátu z krevního řečiště. Tento úkol se provádí pomocí jedné ze tří metod: embolizace mozkové AVM, transkraniální nebo radiochirurgické odstranění. Metodika je vybírána s přihlédnutím ke všem operačním rizikům, velikosti a lokalizaci vzdělávání.

Operace se provádí podle indikací i po prasknutí, kdy je stav pacienta stabilizovaný. V akutním stádiu je možné pouze odstranění hematomu. U malých lézí je indikována kombinovaná intervence (extrakce sraženiny a excize AVM).

Chirurgické odstranění

Provádí se transkraniálně po kraniotomii, pokud objem vaskulární malformace nepřesáhne 100 ml. Používá se pro mělké podestýlky konglomerátu mimo funkčně významné oblasti mozku. Během operace jsou addukční cévy uzavřeny metodou koagulace, konglomerát je vylučován, výtokové žíly jsou vázány, AVM je zcela vyříznut.

Klasické odstranění ve většině případů zaručuje úplné uzdravení, avšak v období zotavení jsou nutná nootropika s angioprotektory. Systematické pozorování lékařem je nezbytně nutné, protože jsou pravděpodobné komplikace - mrtvice.

Embolizace AVM

Méně traumatická metoda léčby, zaměřená nikoli na odstranění, ale na uzávěr cerebrovaskulární anomálie. Pomocí mikrokatéteru zavedeného do řezu stehenní tepny se do malformace zavede speciální kopolymer, který slepí cévy. Tato metoda se používá pouze v případě, že pro katetrizaci jsou k dispozici addukční cévy..

Embolizace se navíc provádí v několika fázích a úplné okluze lze dosáhnout pouze u jedné třetiny pacientů. Proto se tato manipulace často provádí jako přípravný postup pro chirurgickou excizi. Pre-adheze některých cév snižuje riziko chirurgického krvácení a komplikací v pooperačním období.

Radiochirurgická metoda

Stejně jako klasický chirurgický zákrok umožňuje úplné odstranění anomálie (jeho velikost by však neměla přesáhnout 3 cm). Tato metoda se používá, když je transkraniální přístup k malformacím mozkových cév obtížný a neexistuje možnost embolizace. Jedná se o hodinovou expozici postižené oblasti úzce směrovaným zářením. Poté dochází k postupnému vytvrzování AVM v průběhu několika let..

Nevýhodou radiochirurgické léčby je dlouhé čekání na úplné uzavření cév, protože možnost prasknutí přetrvává. Proto se moderní techniky nejčastěji skládají z různých typů operací. Například se nejprve provede částečná embolizace a poté se AVM chirurgicky odstraní.

Důsledky a předpovědi

Nejpravděpodobnějším výsledkem malformace je její prasknutí se všemi specifickými příznaky a následky hemoragické cévní mozkové příhody. Stupeň postižení a pravděpodobnost úmrtí závisí na objemu a lokalizaci krvácení. Opakované přestávky zvyšují úmrtnost. Je však možné dožít se vysokého věku bez chirurgického zákroku, který je pozorován asi v polovině případů AVM..

Pokud se objeví charakteristické mozkové příznaky ve formě bolesti hlavy, záchvaty, kontaktování neurologa a zahájení léčby pomůže vyhnout se komplikacím. Jaká je míra zotavení po operaci? Radiochirurgické a klasické odstranění - 85%, embolizace - asi 30%. V kombinaci jsou tyto techniky účinnější a poskytují téměř stoprocentní výsledek. Cévní mozková příhoda je nejpravděpodobnější pooperační komplikací..