Cerebelární atrofie je vyjádřena v destruktivních, neurodegenerativních procesech, což vede ke snížení objemu nervové tkáně a dysfunkci mozku. Sporadické (spontánně se vyskytující) formy cerebelární atrofie se projevují poruchami chůze se sklonem ke zpomalení progrese, ataxií končetin (špatně koordinované pohyby paží a nohou), nystagmem, dysartrií (zhoršená výslovnost).
Cerebel je část mozku, která řídí motorickou koordinaci a svalovou paměť a reguluje svalovou rovnováhu a tón. Stejně jako velký mozek se i tato část skládá ze dvou lalůčků, mezi nimiž je umístěn mozečkový červ. Mozková struktura je umístěna pod týlní částí mozkových hemisfér, vybavenou třemi páry nohou. Prostřednictvím nohou probíhá komunikace s kortikálními oblastmi, extrapyramidovým systémem, bazálními gangliemi, kmenem.
Aferentní informace (nepřetržité nervové impulsy přicházející ze smyslových orgánů a vnitřních orgánů), přenášené z míchy do kortikálních hemisfér a naopak, jsou současně duplikovány a vstupují do mozečku. Mluvíme o informacích, které odrážejí polohu částí těla v prostoru, o aktuálním svalovém tónu a plánovaných pohybech.
Souběžně probíhá proces porovnávání požadovaného a aktuálního pohybu. Cerebellum detekuje chyby, koriguje svalový tonus, sekvenci kontrakce svalových skupin, která určuje požadovanou trajektorii pohybu. Cerebellum neustále upravuje automatické a dobrovolné pohyby. Podíl mozečku na celkovém objemu mozku je 10%. V tomto případě mozeček obsahuje více než 50% všech neuronů v centrálním nervovém systému..
Atrofické změny v tkáních mozečku vedou k narušení motorických funkcí, narušení motorické koordinace a svalové hypotonii. Cerebelární subatrofie je stav, který předchází atrofickým procesům, což naznačuje jeho hraniční povahu. Neurodegenerativní onemocnění „malého mozku“ nejsou dobře pochopena, což vede k absenci jasné klasifikace a jednoznačných klinických doporučení pro léčbu.
Cerebelární atrofie je charakterizována smrtí oblastí mozečkové tkáně, což vede ke změně její morfologické struktury. V závislosti na umístění postižené tkáně existují kortikální (poškození kortikálních oblastí) a olivově-ponto-cerebelární formy. Olivo-ponto-cerebelární forma je častěji zvažována ve skupině multisystémových atrofií. Problémy v diferenciální diagnostice vznikají v důsledku neexistence jasné klasifikace podle klinických a patomorfologických příznaků a nadbytku přechodných (hraničních) forem. U sporadických forem jsou často diagnostikovány typické genetické vady.
Podle lokalizace patologického procesu se rozlišuje difúzní (bez jasné lokalizační) formy, atrofie červa a mozečkových hemisfér. Difúzní forma je často spojována s atrofickými změnami v jiných částech mozku, což je obvykle spojeno s procesy přirozeného stárnutí těla. Difúzní forma cerebelární atrofie obvykle doprovází průběh Alzheimerovy a Parkinsonovy choroby.
Očekávaná délka života v cerebelární atrofii závisí na stupni poškození mozkových struktur, klinickém obrazu, rychlosti progrese a charakteristikách průběhu onemocnění. Důsledky cerebelární atrofie jsou spojeny s narušením činnosti této části mozku. U pacientů je větší pravděpodobnost vzniku demence nevaskulární etiologie, závažné poruchy motorických funkcí, chorea, pyramidová nedostatečnost bilaterálního typu.
Cerebelární atrofie je často spojována s dalšími destruktivními procesy v mozku, zejména v oblasti zadní fossy lebky. Přiřaďte vrozené, autoinflamační (spojené s nesprávným fungováním imunitního systému), toxicko-metabolické, infekční a zánětlivé faktory, které způsobují vývoj patologie. Hlavní příčiny atrofických změn:
Vliv dědičných faktorů na vývoj patologie lze vysledovat v případech postižení mozečkových jader a struktur míchy v patologickém procesu. Dědičná predispozice je příčinou onemocnění v 19% případů, ve zbývajících 81% hovoříme o sporadických (spontánně se vyskytujících) formách.
Patologie je charakterizována výrazným polymorfismem klinických příznaků a absencí patognomonických (specifických, jednoznačných) symptomů. Projevy onemocnění jsou často podobné známkám symptomatických forem (vznikajících v důsledku primárních patologií) cerebelární atrofie. Ve 29% případů jsou příznaky identické s projevy multisystémové atrofie. Příznaky cerebelární atrofie:
Příznaky jsou často pozorovány: pyramidový syndrom (kombinace centrální parézy a paralýzy se zvýšeným svalovým tonusem a zvýšenými reflexy šlach), bulbární poruchy, porucha citlivosti. Postup patologie vede k narušení pánevních orgánů (močová inkontinence), rozvoji demence a chorea (choreická hyperkinéza), které se projevují nepravidelnými, nepravidelnými, náhlými pohyby.
Počáteční fáze onemocnění se často projevuje nestabilitou a nestabilní chůzí. Primární příznaky jsou mírné. Patologie obvykle postupuje pomalu. Může trvat několik let až do okamžiku významné poruchy motorické koordinace. Později dochází k pohybovým poruchám s poruchou řeči a posturálním třesem (třesení končetin při provádění dobrovolných pohybů). U pacientů v poloze Romberg (stoje, chodidla se pohybují společně, rovné paže jsou natažené dopředu) je pozorována nestabilita.
Typické rozšíření podpěrné základny (nohy daleko od sebe) při chůzi, potíže v zatáčkách, oslabení kolenních reflexů. Toto onemocnění je charakterizováno pozdním nástupem (40-70 let). V diferenciální diagnostice kortikální cerebelární atrofie a olivoponto-cerebelární formy má velký význam přítomnost specifického symptomu - porucha citlivosti, která není charakteristická pro OPCA..
U kojenců je častěji diagnostikována vrozená hypoplázie (zaostalost) mozečku, která je spojena s genovými mutacemi. Patologie se projevuje nystagmy a okulomotorickými poruchami, dysartrií, mentální retardací, hydrocefalickým a pyramidovým syndromem. Možný paralelní vývoj atrofie a hluchoty zrakového nervu.
Studie ve formátu CT a MRI je považována za nejinformativnější. Během neuroimagingu je odhalena změna strukturní struktury tkáně - prohloubení a rozšíření brázdy, zvětšení objemu subarachnoidálního prostoru, velikost cisterna magna umístěná v týlním hrbolu.
Specifický protokol pro léčbu cerebelární atrofie nebyl vyvinut. Terapie je zaměřena na nápravu poruch, které vznikly na pozadí onemocnění. Pokud jsou atrofické procesy v mozku spojeny s nádorem, cystou, krvácením, zhoršením přívodu krve do tkání, je léčena primární patologie. Léčebný program zahrnuje:
Některé studie potvrzují zlepšení stavu pacienta po léčbě léky: Amantadin, Buspiron, Pregabalin, L-5-hydroxytryptofan. K odstranění mozečkového třesu je předepsán lék Isoniazid a antikonvulziva (karbamazepin, klonazepam, topiramát).
Při močové inkontinenci jsou předepsány Oxybutyninchlorid, Tamsulosin, Mirabegron. Souběžně může lékař předepisovat nootropní léky a angioprotektory. K odstranění neuróz, deprese, obav, zvýšené úzkosti jsou předepsány léky: Teralen, Alimemazin, Levomepromazin.
Fyzioterapie brání rozvoji komplikací ve formě svalové atrofie a kontraktury (omezení pasivních pohybů v oblasti kloubů), pomáhá udržovat fyzickou zdatnost a zlepšuje motorickou koordinaci a chůzi. V rámci rehabilitační terapie jsou prováděny procedury, které jsou založeny na principu biofeedbacku.
Cerebelární atrofie je patologie charakterizovaná pozdním nástupem a pomalou progresí. Neurodegenerativní proces je doprovázen zhoršenou motorickou koordinací a řečí. Správná léčba a kompletní péče významně zlepšují kvalitu života pacienta.
Cerebelární atrofie je nespecifická patologie, která je charakteristická pro mnoho onemocnění centrálního nervového systému a je doprovázena poklesem objemu orgánů.
Cerebelární atrofie je samostatná choroba. Stejně jako syndrom je součástí struktury hlavních onemocnění nervového systému. Nemoci:
Mozková choroba může být vrozená a získaná. Vrozená atrofie je skupina dědičných onemocnění, která jsou převážně sporadická (vyskytují se náhle bez předchozích faktorů).
Získaná atrofie se vyvíjí v důsledku následujících faktorů:
Klinický obraz nemoci je různorodý a závisí na struktuře nemoci, do které proniká..
Hlavní postiženou oblastí je atrofie cerebelárního červa. Atrofie v alkoholismu se vyvíjí kvůli nedostatku příjmu živin (nedostatek výživy). Mozková kůra je citlivá na thiaminové komplexy (vitamin B1). Je to jeho nedostatek způsobený chronickým alkoholismem.
Alkoholická atrofie mozečku je součástí struktury chronické alkoholické encefalopatie a je doprovázena příznaky rozptýleného neurologického obrazu, poruchami spánku, úzkostí, nočními můrami, erektilní dysfunkcí, demencí a poškozením mozečku.
Při alkoholové atrofii mozečku je pacientova chůze narušena, přesnost vyšších pohybů klesá. Pacienti mají potíže s přímou chůzí. Také v poloze na zádech mají třes dolních končetin.
Struktura syndromu zahrnuje následující subsyndromy:
Příznaky cerebelární atrofie u Marcus-Sjogrenova syndromu:
Onemocnění se projevuje v následujícím klinickém obrazu: ataxie, nečitelný rukopis, dysartrie, snížený svalový tonus dolních končetin, ztráta sluchu. Atrofie kosterních svalů na nohou se postupně zvyšuje. Na konci vývoje se objeví demence. První příznaky se objevují v prvním roce života a postupně se rozvíjejí v příštích desetiletích.
Toto onemocnění je doprovázeno postupnou atrofií mozkové kůry a červa, destrukcí a demyelinizací bílé hmoty mozečku. Atrofie se nejčastěji hodí pro spinocerebelární dráhy, které spojují míchu a mozeček.
Spinocerebelární ataxie se projevuje nepříjemnými pohyby, nestabilní chůzí a nepravidelným během. Po 2–3 letech má pacient hrubě narušenou koordinaci vyšších pohybů a objevuje se třes horních končetin. Toto onemocnění se spinocerebelární ataxií se také projevuje jako adiadochokineze, což je stav, při kterém je narušena koordinace při pokusu o provedení opačných pohybů. Například pacienti nejsou schopni paralelně otočit dlaň nahoru pravou rukou a otočit dlaň dolů levou rukou.
Poprvé se toto onemocnění projevuje zpomalením pohybů a výskytem třesu, který může připomínat Parkinsonovu chorobu. Cerebelární ataxie a poruchy močení se později připojí. 25% pacientů si stěžuje na náhlou ztrátu kontroly a pád.
S multisystémem cerebelární atrofie je pozorován extrapyramidový syndrom. Většina z nich se projevuje porušením kvantitativních nebo kvalitativních ukazatelů pohybů kosterního svalstva..
Hlavním syndromem je cerebelární ataxie. Projevuje se nestabilitou chůze, odchylkou těla do stran, adiadochokinézou, sníženou přesností pohybů, sníženou artikulací řeči a interakčním třesem..
Klinický obraz Pierre-Marie se začíná projevovat nestabilitou chůze a bolesti v bederní oblasti a dolních končetinách. Tyto bolesti často „střílejí“. Později ataxie pokrývá horní končetiny, dochází k otřesům. S progresí klinického obrazu klesá svalová síla a rozvíjí se paréza.
V neurologické praxi se testy používají k detekci lézí mozečku.
Jako neuroimaging se používá zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).
Léčba cerebelární atrofie je pouze symptomatická. Úkolem konzervativní terapie je eliminovat klinický obraz a zastavit progresi onemocnění.
Důsledky: nemoc není zcela vyléčena. Konkrétní důsledky závisí na nemoci. Například při ataxii může člověk náhle spadnout, což způsobí zlomení zubů a modřiny. Očekávaná délka života se často neliší od těch, kteří nemají cerebelární atrofii.
Z různých onemocnění nervového systému je cerebelární atrofie považována za jednu z nejnebezpečnějších a nejběžnějších. Onemocnění se projevuje ve formě výrazného patologického procesu v tkáních, zpravidla způsobeného trofickými poruchami.
Lidský mozek má složitou strukturu a skládá se z několika oddělení. Jedním z nich je mozeček, kterému se také říká malý mozek. Toto oddělení vykonává širokou škálu funkcí nezbytných k udržení zdraví celého organismu..
Hlavní funkcí popsané části mozku je motorická koordinace a udržování pohybového aparátu. Díky práci mozečku je zajištěna možnost koordinované práce jednotlivých svalových skupin, která je nezbytná pro provádění jakýchkoli denních pohybů.
Kromě toho je mozeček přímo zapojen do reflexní činnosti těla. Prostřednictvím nervových spojení je spojen s receptory v různých částech lidského těla. V případě expozice určitému stimulu se do mozečku přenáší nervový impuls, po kterém se vytvoří reakce v mozkové kůře.
Schopnost vést nervové signály je možná díky přítomnosti speciálních nervových vláken v mozečku. Vývoj atrofie má přímý účinek na tyto tkáně, v důsledku čehož je onemocnění doprovázeno různými poruchami pohybu.
Cerebellum je zásobováno krví třemi skupinami tepen: přední, horní a zadní. Jejich funkcí je poskytovat nepřerušovaný přísun kyslíku a živin. Některé složky v krvi navíc poskytují místní imunitu..
Cerebellum je jednou z hlavních oblastí mozku zodpovědných za motorickou koordinaci a mnoho reflexních pohybů..
Atrofické procesy v mozku, zejména v mozečku, mohou být obecně spuštěny z mnoha důvodů. Patří mezi ně různá onemocnění, vystavení patogenním faktorům, genetická predispozice.
Při atrofii postižený orgán nedostává potřebné množství živin a kyslíku. Z tohoto důvodu se vyvíjejí nevratné procesy spojené s ukončením normálního fungování orgánu, zmenšením jeho velikosti, obecným vyčerpáním.
Možné příčiny cerebelární atrofie zahrnují:
Výše popsaná onemocnění mají přímý dopad na fungování mozečku a způsobují v něm nevratné změny. Nebezpečí atrofie jakékoli části mozku spočívá v tom, že se skládají hlavně z nervových tkání, které se prakticky nezotaví ani po dlouhodobé komplexní léčbě..
Cerebelární atrofii lze vyvolat těmito faktory:
Cerebelární atrofie je tedy stav spojený s akutním nedostatkem kyslíku a živin, který může být vyvolán chorobami a širokou škálou škodlivých faktorů..
Forma onemocnění závisí na řadě aspektů, z nichž nejvýznamnější jsou příčina léze a její lokalizace. Atrofické procesy mohou probíhat nerovnoměrně a ve větší míře se projevují v jednotlivých částech mozečku. To také ovlivňuje klinický obraz patologie, a proto je u každého konkrétního pacienta často individuální..
Cerebelární atrofie je nejčastější formou onemocnění. Cerebelární červ je zodpovědný za přenášení informačních signálů mezi různými oblastmi mozku a samostatnými částmi těla. Kvůli lézi dochází k vestibulárním poruchám, které se projevují nerovnováhou, koordinací pohybů.
Difúzní atrofie. K rozvoji atrofických procesů v mozečku často dochází souběžně s podobnými změnami v jiných oblastech mozku. Současný nedostatek kyslíku v nervových tkáních mozku se nazývá difuzní atrofie. V drtivé většině případů dochází k atrofii několika oblastí mozku na pozadí změn souvisejících s věkem. Nejběžnějšími projevy této patologie jsou Alzheimerova a Parkinsonova choroba..
Atrofické procesy mozkové kůry. Atrofie tkání mozečkové kůry je zpravidla důsledkem poškození jiných částí orgánu. Patologický proces nejčastěji přechází z horní části mozečkové vermis, což zvyšuje plochu atrofických lézí. Později se atrofie může rozšířit na mozečkové olivy..
Stanovení formy onemocnění je jedním z důležitých kritérií pro výběr způsobu léčby. Často se však ukazuje, že je nemožné stanovit přesnou diagnózu, a to ani při provádění komplexního hardwarového vyšetření..
Obecně existují různé typy cerebelární atrofie, jejichž charakteristickým rysem je umístění léze a povaha příznaků..
Povaha příznaků v cerebelární atrofii se projevuje různými způsoby. Známky onemocnění se často liší intenzitou, závažností, která přímo závisí na formě a příčině patologie, individuálních fyziologických a věkových charakteristikách pacienta, možných doprovodných poruchách.
Pro cerebelární atrofii jsou charakteristické následující příznaky:
Příznaky a projevy cerebelární atrofie popsané výše jsou považovány za nejčastější. V některých případech se však léze mozkového oddělení prakticky nemusí objevit..
Klinický obraz je někdy doplněn následujícími projevy:
U pacienta s cerebelární atrofií se tedy mohou objevit různé příznaky, jejichž povaha závisí na formě a stadiu onemocnění..
K detekci cerebelární atrofie se používá mnoho metod a nástrojů. Kromě přímého potvrzení přítomnosti atrofických procesů je účelem diagnózy určit formu onemocnění, detekovat doprovodné patologie, možné komplikace a předpovědět metody léčby.
K provedení diagnostických postupů musí pacient vyhledat pomoc neuropatologa. V případě jakéhokoli projevu atrofie je nutné navštívit lékařský ústav, protože včasná pomoc významně snižuje pravděpodobnost vážných následků na zdraví pacienta.
Základní diagnostické metody:
Diagnóza cerebelární atrofie se provádí pomocí různých hardwarových a ne-hardwarových metod, když se objeví časné příznaky onemocnění.
Bohužel neexistují žádné speciální metody zaměřené na eliminaci cerebelární atrofie. To je způsobeno skutečností, že lékařské, fyzioterapeutické nebo chirurgické metody terapie nejsou schopny obnovit nervové tkáně postižené poruchami oběhu a nedostatkem kyslíku. Terapeutická opatření jsou omezena na eliminaci patologických projevů, snížení negativních důsledků pro jiné části mozku a celého těla, prevenci komplikací.
Při důkladné diagnóze je stanovena příčina onemocnění. Jeho eliminace umožňuje dosáhnout pozitivních změn stavu pacienta, zejména pokud léčba začala v rané fázi..
Ke zmírnění příznaků lze použít následující léky:
Činnost těchto fondů je zaměřena na eliminaci psychotických poruch způsobených patologickými procesy mozečku. Léky se užívají zejména na maniodepresivní stavy, neurózy, záchvaty paniky, zvýšenou úzkost a problémy se spánkem..
V závislosti na medikaci lze podávání provádět orálně (při použití tablet), intravenózně a intramuskulárně (při použití příslušných roztoků). Optimální způsob podání, dávkování a doba trvání terapeutického kurzu jsou neuropatologem předepisovány individuálně v souladu s diagnózou.
Během léčby je nesmírně důležité pečlivě pečovat o pacienta. Z tohoto důvodu mnoho odborníků doporučuje provádět počáteční fáze léčby doma. Samoléčba a použití netradičních lidových metod je zároveň přísně zakázáno, protože mohou způsobit ještě větší škodu.
Pacient by měl pravidelně podstupovat opakovaná vyšetření a vyšetření neurologem. Hlavním cílem sekundární diagnostiky je kontrola účinnosti léčby, poskytování doporučení pacientovi a úprava dávkování léků..
Cerebelární atrofie se tedy nehodí k přímému terapeutickému působení, a proto je léčba symptomatická..
Bezpochyby je cerebelární atrofie velmi vážným patologickým stavem, doprovázeným zhoršením funkcí a smrtí tkání této části mozku. Kvůli nedostatku speciálních léčebných metod a vysoké pravděpodobnosti komplikací je třeba věnovat pozornost všem možným známkám onemocnění a včas navštívit neurologa.
Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byl zajištěn jeho přesnost a věčnost.
Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na renomované webové stránky, akademické výzkumné instituce a, kde je to možné, ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivní odkazy na tyto studie.
Pokud se domníváte, že některý z našich obsahů je nepřesný, zastaralý nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.
Cerebelární atrofie - Jedná se o výraznou, rychle postupující patologii, která se vyvíjí v případě selhání metabolických procesů, často spojených se strukturálními anatomickými abnormalitami.
Samotný mozeček je anatomická formace (starodávnější než střední mozek), skládající se ze dvou hemisfér, ve spojovací drážce, mezi kterou je cerebelární červ.
Příčiny cerebelární atrofie jsou velmi odlišné a zahrnují poměrně rozsáhlý seznam nemocí, které mohou poškodit mozeček a jeho doprovodná spojení. Na základě toho je poměrně obtížné klasifikovat důvody, které vedly k této nemoci, ale je třeba zdůraznit alespoň některé:
Symptomatologie tohoto onemocnění, stejně jako jeho příčiny, je poměrně rozsáhlá a přímo souvisí s nemocemi nebo patologií, které ji způsobily..
Nejběžnější příznaky cerebelární atrofie jsou:
Cerebelární červ je v lidském těle zodpovědný za rovnováhu těžiště těla. Pro zdravé fungování přijímá cerebelární červ informační signál, který cestuje spinocerebelárními cestami z různých částí těla, vestibulárních jader a dalších částí lidského těla, které se komplexně podílejí na korekci a údržbě motorického aparátu v prostorových souřadnicích. To znamená, že právě atrofie cerebelární vermis vede k tomu, že se zhroutí normální fyziologické a neurologické spojení, pacient má problémy s rovnováhou a stabilitou, a to jak při chůzi, tak v klidu. Regulací tónu vzájemných svalových skupin (zejména svalů trupu a krku) mozečkový červ oslabuje své funkce během atrofie, což vede ke zhoršení pohybu, neustálému třesu a dalším nepříjemným příznakům.
Zdravý člověk napíná svaly nohou, když stojí. Je-li ohrožen pád, například doleva, pohybuje se levá noha ve směru zamýšleného směru pádu. V tomto případě se pravá noha zvedne z povrchu jako při skoku. Při atrofii cerebelárního červa je narušena komunikace v koordinaci těchto akcí, což vede k nestabilitě a pacient může spadnout i při malém tlaku.
Mozek se všemi svými strukturními složkami je stejným orgánem lidského těla, jako všechno ostatní. Časem člověk stárne a jeho mozek také stárne s ním. Mozková činnost je narušena a ve větší či menší míře její funkčnost atrofuje: schopnost plánovat a kontrolovat své činy. To starší osobu často vede ke zkreslenému chápání norem chování. Hlavní příčinou atrofie mozečku a celého mozku je genetická složka a vnější faktory jsou pouze provokativní a přitěžující kategorií. Rozdíl v klinických projevech je spojen pouze s převládajícím poškozením jedné nebo jiné části mozku. Hlavním běžným projevem průběhu onemocnění je postupný destrukční proces až do úplné ztráty osobních vlastností..
Difúzní atrofie mozku a mozečku může postupovat v důsledku mnoha patologických procesů různé etiologie. V počáteční fázi vývoje je difúzní atrofie, pokud jde o její příznaky, docela podobná pozdní kortikální atrofii mozečku, ale v průběhu času se k základním příznakům připojují další příznaky, které jsou vlastní této konkrétní patologii..
Podnětem pro rozvoj difúzní atrofie mozku a mozečku může být jak traumatické poranění mozku, tak chronická forma alkoholismu.
Tato dysfunkce mozku byla poprvé popsána v roce 1956 na základě sledování chování a po smrti a přímo na samotném studiu mozku amerických vojáků, kteří byli po dlouhou dobu vystaveni posttraumatickému autonomnímu tlaku..
Dnes lékaři rozlišují tři typy umírání mozkových buněk..
Takzvaná „mozečková chůze“ v mnoha ohledech připomíná pohyb opilce. Kvůli zhoršené koordinaci pohybu se lidé s atrofií mozečku a mozku jako celku pohybují nejistě, potácejí se ze strany na stranu. Tato nestabilita se projevuje zejména v případě, že je nutné provést obrat. Pokud difúzní atrofie již prošla do závažnějšího akutního stadia, pacient ztrácí schopnost nejen chodit, stát, ale také sedět.
V lékařské literatuře je zcela jasně popsána jiná forma této patologie - pozdní atrofie mozkové kůry. Primárním zdrojem procesu, který ničí mozkové buňky, je smrt Purkyňových buněk. Klinické studie ukazují, že v tomto případě dochází k demyelinizaci vláken (selektivně selektivní poškození myelinových vrstev umístěných v amniotické zóně zakončení jak periferního, tak centrálního nervového systému) dentátových jader buněk, které tvoří mozeček. Granulovaná vrstva buněk obvykle trpí jen málo. Prochází změnou v případě již akutního, závažného stadia onemocnění.
Degenerace buněk začíná od horní zóny červa, postupně se rozšiřuje na celý povrch červa a dále do mozkových hemisfér. Poslední zóny, které procházejí patologickými změnami, se zanedbáváním nemoci a akutní formou jejího projevu, jsou olivy. Během tohoto období v nich začínají probíhat procesy retrográdního (obráceného) znovuzrození..
Jednoznačná etiologie takového poškození dosud nebyla identifikována. Lékaři na základě svých pozorování naznačují, že příčinou atrofie mozkové kůry se mohou stát různé druhy intoxikace, rozvoj rakovinových nádorů i progresivní paralýza..
Jakkoli to ale zní nešťastně, ve většině případů není možné určit etiologii procesu. Změny je možné zjistit pouze v určitých oblastech mozkové kůry.
Základní charakteristikou atrofie mozkové kůry je, že zpravidla začíná u pacientů již ve věku a není charakterizována rychlým průběhem patologie. Vizuální známky průběhu onemocnění se začínají objevovat v nestabilitě chůze, problémech se vstáváním bez podpory a podpory. Patologie postupně zachycuje motorické funkce rukou. Pro pacienta je obtížné psát, používat příbory atd. Patologické poruchy se obvykle vyvíjejí symetricky. Objeví se třes hlavy, končetin a celého těla, řečový aparát začne trpět a svalový tonus klesá.
Důsledky cerebelární atrofie jsou pro nemocného člověka destruktivní, protože v procesu rychlého rozvoje onemocnění dochází k nevratným patologickým procesům. Pokud tělo pacienta není podporováno ani v počátečním stadiu onemocnění, může být konečným výsledkem úplná degradace člověka jako člověka - to je společensky a úplná neschopnost přijmout odpovídající opatření - ve fyziologickém stavu.
Od určitého stadia onemocnění nelze zvrátit proces cerebelární atrofie, ale existuje příležitost jakoby zmírnit příznaky a zabránit jim v dalším postupu.
Pacient s cerebelární atrofií se začíná cítit nepříjemně:
U novorozence je hmotnost mozečku přibližně 20 g - 5% tělesné hmotnosti. Za pět měsíců se hmotnost ztrojnásobila. Ve věku 15 let mozeček dosahuje 150 g a již neroste. Ve vzhledu připomíná hemisféry mozku, pro které se také nazývá malý mozek. Nachází se v zadní lebeční fosse. Shora je pokryta okcipitálními laloky mozku, pod mozečkem je medulla oblongata a most.
Prostřednictvím vláken bílé hmoty je mozeček spojen se všemi částmi velkého mozku. Má tři oddělení:
Hlavní funkce mozečku:
Díky mozočku pracují svaly harmonicky a mohou provádět jakékoli každodenní pohyby. Většinou je mozeček zodpovědný za tón extensorových svalů..
Kromě toho je mozeček zapojen do nepodmíněných reflexů: prostřednictvím svých vláken je spojen s receptory v různých částech těla. Když je vystaven jakémukoli stimulu z receptoru, do mozečku vstupuje nervový impuls, po kterém je v mozkové kůře dána odezva rychlostí blesku.
Při atrofii jsou nervová vlákna poškozena. Koordinace, chůze a rovnováha těla jsou narušeny. Tyto charakteristické příznaky se souhrnně označují jako „cerebelární syndrom“.
Tento syndrom je charakterizován poruchami vegetativní povahy, motorickou sférou, svalovým tonusem, což okamžitě zhoršuje kvalitu života pacienta..
Patologie je charakterizována výrazným polymorfismem klinických příznaků a absencí patognomonických (specifických, jednoznačných) symptomů. Projevy onemocnění jsou často podobné známkám symptomatických forem (vznikajících v důsledku primárních patologií) cerebelární atrofie. Ve 29% případů jsou příznaky identické s projevy multisystémové atrofie. Příznaky cerebelární atrofie:
Příznaky jsou často pozorovány: pyramidový syndrom (kombinace centrální parézy a paralýzy se zvýšeným svalovým tonusem a zvýšenými reflexy šlach), bulbární poruchy, porucha citlivosti. Postup patologie vede k narušení pánevních orgánů (močová inkontinence), rozvoji demence a chorea (choreická hyperkinéza), které se projevují nepravidelnými, nepravidelnými, náhlými pohyby.
Počáteční fáze onemocnění se často projevuje nestabilitou a nestabilní chůzí. Primární příznaky jsou mírné. Patologie obvykle postupuje pomalu. Může trvat několik let až do okamžiku významné poruchy motorické koordinace. Později dochází k pohybovým poruchám s poruchou řeči a posturálním třesem (třesení končetin při provádění dobrovolných pohybů). U pacientů v poloze Romberg (stoje, chodidla se pohybují společně, rovné paže jsou natažené dopředu) je pozorována nestabilita.
Při atrofii postižená oblast nedostává výživu a kyslík. Vyvíjejí se nevratné procesy, zmenšuje se velikost orgánu a je vyčerpán.
Možné příčiny cerebelární atrofie zahrnují následující:
Ve většině případů nelze určit příčinu atrofie. Mozková onemocnění jsou vrozená a získaná.
Při výběru metody léčby je nesmírně důležité identifikovat příčinu s maximální přesností.
výskyt ataxie a odlišit každý konkrétní případ od jiných typů jeho projevu. Výsledkem je, že konečná diagnóza není možná bez předběžného komplexního vyšetření pacientů, včetně:
Nejčastěji dochází k atrofii cerebelární vermis. Cerebelární červ je zodpovědný za vedení informačních nervových impulsů mezi mozkem a různými částmi těla, rovnováhu těžiště. Kvůli jeho porážce se vyvíjejí vestibulární poruchy, dochází k nerovnováze a koordinaci pohybů jak při chůzi, tak v klidu a dochází k neustálému třesu..
Difúzní cerebelární atrofie znamená vývoj atrofie současně v jiných částech mozku. To se s věkem často stává. Nejběžnějšími projevy jsou Alzheimerova a Parkinsonova choroba..
Atrofie mozečkových hemisfér se projevuje odchylkou pacienta při chůzi z daného směru k patologickému zaměření. To je zvláště patrné při pokusu o zatáčku..
Atrofie mozečkové hemisféry je nejčastěji sekundární, křížová. Vznikají na opačné straně postižené mozkové hemisféry s hemiplegií, pokud patologie vznikla v embryogenezi nebo v raném věku do tří let. Hemiplegie - paralýza poloviny těla, klinicky zakrývá mozečkové příznaky. Atrofie mozečkových hemisfér je doprovázena destrukcí nervové tkáně v celém mozku. V takových případech dochází k subatrofii mozkových hemisfér a klinicky se projevuje nástupem senilní demence..
Atrofie mozečkové hemisféry (to je stejná hemisféra) může být spojena s přítomností nádorů, cyst, infarktů v této oblasti. Pokud jsou nádory cysticky znovuzrozeny, jsou benigní. Vzhledem k tomu, že růst novotvaru je pomalý, má cerebelární dysfunkce čas být kompenzována mozkovou kůrou.
Hemisférické cerebelární příznaky se projevují jako jednostranná ataxie a hypotenze v paži nebo paži a noze na jedné straně. Ale častěji se onemocnění projevuje záchvaty bolesti hlavy s nebo bez zvracení, které se postupně zvyšují.
Na straně nádoru vypadne rohovkový reflex. V různých stádiích patologie se vyvíjí nystagmus - je také výraznější na straně léze. S růstem nádoru může také ovlivnit lebeční nervy, které již způsobují příznaky poškození.
Základní charakteristikou atrofie mozkové kůry je její vývoj u starších osob. Vizuální znaky se vyznačují nestabilní chůzí, neschopností udržet vzpřímenou polohu bez podpory a podpory.
Pohyby rukou (jemná motorika) se postupně narušují: je obtížné psát, používat příbory při jídle atd. Porušení tohoto druhu jsou symetrická. Poté se spojí třes hlavy, končetin a později celého těla. Třes, neboli třes, jsou malé, rytmické, ale nedobrovolné pohyby těla nebo jeho částí. S poklesem svalového tonusu je narušena práce řečového aparátu.
Mariina dědičná cerebelární ataxie je vrozená genetická porucha dominantního typu. Onemocnění se projevuje postupně narůstajícím zhoršením koordinace pohybů. Hypoplázie je zaznamenána (
) mozeček a jeho spojení s periferií. Charakterizováno nástupem onemocnění ve věku 20 až 45 let s poruchou chůze. Třes rukou se postupně zvyšuje, svalové záškuby, řeč se skanduje a zpomaluje. Pak se přidají další příznaky: ptóza (
), pokles ostrosti zraku, nystagmus, atrofie optických nervů. Onemocnění je často doprovázeno postupným snižováním inteligence, zhoršováním paměti. Infekční zánět, otrava, fyzické a psychické přetížení přispívají k exacerbaci procesu.
Existuje několik dalších variant chronické atrofie cerebelárního systému: Friedreichova familiární ataxie, torzní dystopie a další nemoci. U dědičných forem cerebelární ataxie se používá konzervativní léčba, která snižuje závažnost příznaků, zlepšuje zásobování krví a výživu nervových buněk.
Mozkové nádory mohou být zastoupeny následujícími typy - astrocytom, angioretikulom, medulloblastom, sarkom. Termín „rakovina“ nelze použít na novotvary mozku, protože v nervové tkáni nejsou žádné žlázy - zdroj růstu rakovinných buněk. Mezi maligními nádory jsou nejčastější medulloblastomy a sarkomy. Možné poškození mozečku metastázami nádorů jiných orgánů - melanom, maligní onemocnění krve.
Traumatické poranění mozku může vést k poškození mozečku, jeho kompresi krvácením - traumatickým hematomem. Po stanovení diagnózy krvácení se provede chirurgický zákrok - odstranění hematomu.
Příčinou krvácení může být také mozková mrtvice - mozkový infarkt způsobený aterosklerózou cév nebo hypertenzní krizí. V důsledku resorpce malých krvácení v mozečku se tvoří cysty - defekty v nervové tkáni naplněné tekutinou. Funkce mrtvých nervových buněk částečně nahrazují zbývající neurony.
Přesná diagnóza ložiskových lézí v jakékoli části mozku je stanovena pomocí magnetické rezonance (MRI). Chirurgická léčba cerebelárních onemocnění se provádí u nádorů, fokálních hnisání (abscesy), krvácení, traumatických poranění.
Cerebelární atrofie mozku je pro pacienta destruktivní, protože se smrtí nervových buněk se patologické procesy stávají nevratnými.
Mozkové poruchy kombinují několik skupin poruch:
Příznaky cerebelární atrofie: asynergie svalů nohou a trupu, zatímco potíže nastávají, když se pacient pokusí vstát z polohy vleže a sednout si. Jedná se o velmi časté příznaky postiženého malého mozku a hovoří o poruše synergie svalů (koordinace práce) patřících do různých svalových skupin, když se účastní stejného motorického aktu. Kombinace jednoduchých a složitých pohybů je zcela neuspořádaná a narušená.
Známky cerebelární atrofie:
Chcete-li odložit nástup destruktivního procesu atrofie, maximalizovat celý život, povolte preventivní opatření. Je nutné kontrolovat krevní tlak, posilovat imunitu, vyhýbat se stresu, otravě, úrazu a také:
Smrt GM buněk je obtížný problém. Tento proces (z důvodů věku) dohání stáří. Postupná atrofie neuronů je přirozeným procesem po 70-80 letech. Včasná smrt kortikálních a subkortikálních buněk vyžaduje terapeutickou léčbu patologického procesu.
Nejprve neurolog zkoumá reflexy k identifikaci lokalizace léze centrálního nervového systému..
Ataxie má řadu znaků charakteristických pro léze CNS, které jsou zaznamenány během počátečního vyšetření pacientů:
V každém případě je onemocnění doprovázeno dalšími poruchami centrálního nervového systému, což odráží porážku určité oblasti..
Důsledky cerebelární atrofie jsou nevratné. Při absenci podpory těla v počáteční fázi může na konci být úplná degradace osobnosti, sociální i fyziologické..
Jak patologie postupuje, je nemožné zvrátit destrukční procesy, ale existuje možnost inhibice a zmrazení symptomů, aby se zabránilo další progresi. Pacient s cerebelární atrofií se začíná cítit méněcenný, protože má: narušenou, opilou chůzi, všechny pohyby se stávají nejistými, nemůže stát bez podpory, je pro něj obtížné chodit, je narušena řeč kvůli poruchám v pohybu jazyka, fráze jsou postaveny nesprávně, nemůže jasně vyjádřit své myšlenky.
Postupně dochází k sociální degradaci. Chvění celého těla se stává neustálým, člověk již pro něj nemůže vykonávat základní věci.
Léčba cerebelární atrofie je pouze symptomatická a je zaměřena na nápravu stávajících poruch a prevenci jejich progrese. Pacienti nemohou sami sloužit, potřebují vnější péči a dostávají příspěvek v invaliditě.
Diagnóza a léčba těchto pacientů po vyšetření se nejlépe provádí doma. Známé prostředí usnadňuje stav pacienta, novinka vede ke stresu.
Péče musí být důkladná. Důrazně se nedoporučuje provádět samoléčbu a používat recepty tradiční medicíny. To jen zhorší stav. Doma by měl pacient nejen ležet, měl by být psychicky a fyzicky naložen. Samozřejmě, v mezích pro něj proveditelných.
Je žádoucí, aby se pacient více pohyboval, aby se něčím zabýval a našel si práci, méně ležel během dne.
Ústavní péče je nutná pouze u akutních forem atrofie.
Pokud se o pacienta nemá nikdo postarat, jsou orgány sociální péče povinny ho zaregistrovat ve specializované internátní škole. To znamená, že v žádném případě nemůžete nechat vývoj nemoci nabrat svůj průběh..
Vyvážená strava, jasná denní rutina je důležitá. Přirozeně je nutné přestat kouřit a požívat alkohol. Léčba je také nutná k obnovení pohybu a zmírnění otřesů.
Podle indikací může být nutná operace - určí ji lékař. Je nezbytně nutné předepisovat léky, které zlepšují prokrvení mozku, zlepšují metabolismus, zajišťují výživu a kyslík pro nervové buňky.
Existuje spousta takových léků - jsou to nootropika a angioprotektory a hypotenze atd..
Metody eliminace cerebelární atrofie neexistují, protože nervové tkáně nejsou schopny se zotavit.
K odstranění psychotických poruch lze předepsat psychotropní léky: Teralen, Alimemazin, Levomepromazin, Thioridazin, Sonapax. Pomohou pacientovi snížit napětí, zmírnit strach a úzkost a zlepšit náladu, protože tito pacienti pociťují svou nedostatečnost..
Jsou vyžadována pravidelná vyšetření a vyšetření neurologem. To vám umožní sledovat účinnost léčby. Je také nutné zkontrolovat stav pacienta, poskytnout mu doporučení a v případě potřeby provést správnou léčbu.
Specifická prevence jako taková neexistuje. Úplné vyléčení je vyloučeno.
Život pacienta s dobrou péčí a podpůrnou péčí lze jen trochu přiblížit normálnímu a pokud možno prodloužit.
Vytvoření pohodlných podmínek pro pacienta závisí pouze na blízkých lidech, pokud je někdo z rodiny nemocný. A lékaři mohou jen pomoci zabránit rychlému rozvoji nemoci..