Hydrocefalus u plodu během těhotenství

Mrtvice

Fetální hydrocefalus je zvýšení objemu tekutiny v mozku a míchě dítěte, doprovázené zvýšením velikosti hlavy. Tyto děti mají často problémy s duševním a fyzickým vývojem. Hydrocefalus, stejně jako jiné patologie plodu, je detekován při screeningovém ultrazvuku během těhotenství, ale stále existuje spousta dětí narozených s touto diagnózou.

Proč se tvoří hydrocefalus plodu?

Uvnitř dřeně jsou komory zvané komory. Obsahují mozkomíšní mok (CSF), který proudí dolů a cirkuluje kolem mozku a míchy. Účelem této tekutiny je působit jako polštář pro mozek a chránit jej před poškozením. Někdy se však mozkomíšní mok vytváří nadměrně nebo špatně proudí z mozkových struktur. U takového dítěte se vyvine hydrocefalus (mozková kapka).

"data-medium-file =" https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=450%2C300&ssl=1? v = 1572898624 "data-large-file =" https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?fit=827%2C550&ssl = 1? V = 1572898624 "src =" https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?resize=896%2C596 " alt = "fetální hydrocefalus" width = "896" height = "596" srcset = "https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png? w = 896 & ssl = 1 896w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?w=450&ssl=1 450 w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/09/gidrotsefaliya-ploda.png?w=768&ssl=1 768w, https: //i0.wp. com / medcentr-diana-spb.ru / wp-content / uploads / 2017/09 / gidrotsefaliya-ploda.png? w = 827 & ssl = 1 827w "sizes =" (max. šířka: 896px) 100vw, 896px "data-recalc -dims = "1" />

Onemocnění může nastat v důsledku mutací, které se objevily během oplodnění, nebo nepříznivé dědičnosti. Často je to však způsobeno infekcí ženy během těhotenství infekcemi TORCH - zarděnkami, toxoplazmózou, oparem, cytomegalovirovou infekcí. Někdy může být vývojová anomálie způsobena banální chřipkou přenášenou na začátku těhotenství, kdy se právě tvoří orgány nenarozeného dítěte.

Někdy je hydrocefalus způsoben nitroděložní kyslíkovou deprivací plodu. Tento stav je pozorován u žen s neustálou hrozbou potratu, jejichž děloha je v dobrém stavu po celou dobu těhotenství..

Tyto stavy ovlivňují celé tělo dítěte a 50-80% dětí s hydrocefalem má další vývojové vady..

Těhotné ženy, které prodělaly virovou infekci nebo které trvale trpí zvýšeným tonusem dělohy, proto musí kromě povinného screeningu podstoupit i další screening, aby zjistily, jak se dítě vyvíjí..

Takové děti se nacházejí:

  • Chiariho malformace, při které struktury mozku vyčnívají za jeho hranice, „vypadávají“ skrz foramen magnum. Patologie je kromě hydrocefalu doprovázena paralýzou nohou a dalšími poruchami pohybu;
  • Poruchy páteře (spina bifida, páteřová kýla), při kterých ze zad dítěte vyčnívá herniální vak, obsahující mozkomíšní mok a oblasti míchy s membránami a nervy. 85% těchto dětí vyvine hydrocefalus;
  • Mozkové cysty jsou nádorovité útvary v mozku, naplněné tekutinou a stlačující dřeň;
  • Abnormální vývoj mozkových žil doprovázený vyčníváním jejich stěn - aneuryzma. Tyto děti také trpí silnými bolestmi hlavy a často umírají na rozsáhlé mozkové krvácení způsobené prasknutím aneuryzmat..
  • Slepota a strabismus způsobené kompresí zrakového nervu přebytečnou tekutinou, což vede ke zhoršení funkce a dokonce k atrofii.

Ultrazvuková diagnostika hydrocefalu

Hlavním příznakem onemocnění je zvětšení velikosti hlavy způsobené zvýšením tlaku tekutin na měkké kosti kojence. První a následující vyšetření ukazují, že hlava plodu je příliš velká.

Při stanovení diagnózy lékař porovná velikost hlavy plodu s normální. Za tímto účelem se měří rozměry hlavy:

  • Biparietal (BPR) - vzdálenost mezi chrámy podél linie superciliary oblouků;
  • Frontální-týlní (LZR) - vzdálenost mezi čelem a zadní částí hlavy.

Zvýšení obou ukazatelů naznačuje možný hydrocefalus. Čím více se odchylují od normy, tím závažnější je patologie. Údaje v tabulkách jsou považovány za přibližné, protože závisí na velikosti plodu.

Hydrocefalus u plodu během těhotenství

Hydrocefalus je onemocnění projevující se zvýšeným intrakraniálním tlakem. Nemocnice Yusupov má všechny podmínky pro léčbu pacientů trpících hydrocefalem. Na neurologické klinice jsou oddělení vybavena klimatizacemi a ventilací Pull-and-Pull, která umožňuje přívod čištěného vzduchu a vytváří pohodlný teplotní režim. Pacientům jsou poskytovány individuální výrobky osobní hygieny a dietní jídlo.

Jusupovská nemocnice zaměstnává profesory a lékaře nejvyšší kategorie, kteří jsou předními neurology. Pro komplexní vyšetření pacientů s encefalopatií se používají moderní přístroje od nejlepších společností na světě. Lékaři individuálně přistupují k léčbě každého pacienta, berou v úvahu příčinu a závažnost onemocnění, toleranci vůči lékům.

Hydrocefalus mozku u plodu se vyvíjí v důsledku expozice patogenům infekčních onemocnění, kterými trpí těhotná žena. Laboratorní asistenti nemocnice Yusupov provádějí laboratorní testy, pomocí kterých se stanoví titr protilátek proti bakteriím nebo virům. Fetální hydrocefalus se stanoví během těhotenství, což vám umožní informovaně rozhodnout o vhodnosti prodloužení těhotenství.

Druhy a důvody

Hydrocefalus je komplex příznaků doprovázený patologickou akumulací mozkomíšního moku pod mozkovými membránami nebo v jeho dutinách, v důsledku čehož se zvyšuje nitrolební tlak. Hydrocefalus u plodu během těhotenství se může vyvinout v důsledku expozice infekčním a neinfekčním škodlivým faktorům. Primární mozkový hydrocefalus u plodu se vyskytuje v důsledku vrozených vad a genetických abnormalit. Primární nebo izolovaný pravý hydrocefalus, má X-vázaný recesivní nebo autosomálně recesivní způsob dědičnosti. U 30% případů pravého hydrocefalu je pozorováno zvýšení objemu lebky in utero, u 50% případů - 3 měsíce po narození.

Sekundární hydrocefalus se vyskytuje v důsledku zhoršeného odtoku z komorového systému. Anatomicky rozlišujte mezi vnitřním a vnějším hydrocefalem plodu. S vnitřním hydrocefalem se mozkomíšní mok hromadí v postranních komorách mozku a s vnějším hydrocefalem - v subdurálních a subarachnoidálních prostorech.

Intrakraniální formace a spinální kýla mohou přispět k nadměrné akumulaci mozkomíšního moku u plodu. Dalším faktorem vedoucím k tvorbě sekundárního hydrocefalu je nitroděložní infekce.

Mezi základní příčiny fetálního hydrocefalu během těhotenství patří:

  • sexuálně přenosné infekce matky;
  • TORCH infekce u těhotné ženy;
  • vrozená patologie plodu;
  • špatné návyky těhotné ženy.

Intrauterinní infekce plodu syfilisem vede k vrozeným vadám nervového systému, které způsobují hydrocefalus. Studie po ukončení těhotenství způsobené fetálním hydrocefalem často potvrzují přítomnost ureaplasmózy. Chlamydie také způsobují anomálie v nervovém systému.

Při vývoji fetálního hydrocefalu hraje zvláštní roli infekce TORCH u matky. Toxoplazmóza je infikována kontaktem s kočkami a konzumací nedostatečně tepelně ošetřeného masa. Infekce je obzvláště nebezpečná v raných stádiích těhotenství, což vede k vážnému poškození mozku plodu. Když patogen zarděnky vstoupí do těla těhotné ženy, způsobí smrt embrya v prvních týdnech těhotenství. Infekce později ohrožuje vývoj hydrocefalusu. Virus Herpes simplex může způsobit defekty neurální trubice plodu. Cytomegalovirus je vysoce příbuzný buňkám nervového systému a způsobuje abnormality ve vývoji mozku plodu, které jsou příčinou hydrocefalu.

Hydrocefalus u plodu během těhotenství se může vyvinout, pokud je přítomen Chiariho syndrom. Jedná se o vývojovou vadu, při které mozeček a mozkový kmen sestupují do foramen magnum, v důsledku čehož je narušena cirkulace mozkomíšního moku. Edwardsův syndrom se označuje jako chromozomální abnormalita. Toto onemocnění je častější u dívek. Je charakterizován mnoha lézemi orgánů a systémů, včetně hydrocefalu. Novorozenci nejsou životaschopní a umírají během prvních měsíců života. Vrozená poranění zahrnují zúžení mozkového akvaduktu a asymetrii bočních komor. Volný tok mozkomíšního moku do mozkových komor je narušen, ale onemocnění se projevuje u starších dětí.

Kouření, nadměrná konzumace alkoholu nebo chronický alkoholismus, dlouhodobý pobyt v oblastech s vysokou úrovní radiace, nekontrolované užívání drog, zejména během prvních týdnů těhotenství, kdy je položen a formován centrální nervový systém plodu, mohou způsobit hydrocefalus.

Diagnostické metody během těhotenství

K diagnostice fetálního hydrocefalu lékaři provedou ultrazvukové vyšetření. Hlava dítěte se měří v příčném skenování. Mezi hlavní příznaky fetálního hydrocefalu na ultrazvuku patří indikátor šířky postranních komor, který by za normálních okolností neměl překročit 10 mm.

Jak dlouho se určuje hydrocefalus? Diagnostika se provádí od sedmnáctého týdne, druhá studie se provádí ve 20-22 týdnech těhotenství. Ve většině případů je patologie vizualizována ve 26. týdnu těhotenství. Další metodou pro stanovení hydrocefalu plodu během těhotenství je echografie..

Řízení těhotenství

Důsledky fetálního hydrocefalu mohou být různé. Závisí na velikosti poruchy a doprovodných vývojových vadách. V případě, že velikost laterálních komor nepřesáhne 15 mm, nebyly zjištěny žádné další anomálie a byla předepsána léčba, je prognóza relativně příznivá - u novorozence se nesmí vyskytnout žádné odchylky. Nepříznivá prognóza se vyvíjí, pokud velikost komor přesáhne 15 mm a kapky intenzivně rostou, hydrocefalus je detekován v první polovině těhotenství, existuje více orgánových lézí, které jsou charakteristické pro chromozomální onemocnění. V tomto případě lékaři doporučují ukončení těhotenství kvůli hydrocefalu plodu..

V současné době probíhá intrauterinní léčba hydrocefalu. Pomocí propíchnutí přední stěny břicha matky se z prostoru poblíž mozku plodu odčerpá přebytečná tekutina, která vyvíjí tlak na mozek plodu. Procedura se provádí jednou. Druhým způsobem léčby je nitroděložní bypass. Systém zůstává v mozku plodu až do konce těhotenství. Prevence hydrocefalusu u plodu spočívá v prevenci infekčních onemocnění, opatrnosti při užívání jakýchkoli léků během těhotenství, zdravého životního stylu pro ženu plánující těhotenství.

Co dělat, když je během těhotenství zjištěn fetální hydrocefalus? Dohodněte si schůzku s neurologem zavoláním do Yusupovské nemocnice. Po stanovení diagnózy se taktika těhotenství rozvíjí kolektivně. Ženě je nabídnuto nejlepší řešení problému.

Detekce fetálního hydrocefalu ultrazvukem

Hydrocefalus je akumulace tekutiny z míchy do mozku, včetně komor. Tento faktor je doprovázen intrakraniálním tlakem. Toto onemocnění může být způsobeno infekcí nebo jinou příčinou. Obrázek tohoto projevu je následující: z míchy opouští velké množství tekutiny, která se později zadržuje v mozku. Celkově existují 2 třídy této nemoci:

  • primární, vyplývající z vrozených anomálií;
  • sekundární, získaný v děloze, když je infikován plod.

Nemoc je klasifikována v následujících oblastech:

  • získaná patologie;
  • vrozené onemocnění;
  • otevřený nebo komunikující hydrocefalus;
  • uzavřený nebo okluzivní hydrocefalus;
  • vyplývající z atrofie mozkových buněk;
  • normotenzní nebo normální tlak.

Příčiny hydrocefalusu

Hydrocefalus mozku u plodu se vyskytuje v důsledku mnoha faktorů, ale stále se jedná hlavně o infekce, které vstupují do těla matky. A čím dříve se to stane, tím horší je pro nenarozené dítě..

Seznam pravděpodobných příčin vývoje hydrocefalu:

  1. Sexuálně přenosné infekce. Syfilis vede k dysfunkci nervového systému a také přispívá k rozvoji vodnatelnosti.
  2. Ureaplasmóza. Je možné, že výskyt onemocnění v důsledku této infekce je stále kontroverzní záležitostí, ale byly zaznamenány případy na ultrazvuku plodu během těhotenství.
  3. Přítomnost chlamydiové infekce v děloze také způsobuje tuto patologii a spolu s ní ovlivňuje vizuální funkce a nervový systém.
  4. Toxoplazmóza - tyto škodlivé patogeny vznikají při kontaktu se zvířaty, stejně jako při požití špatně zpracovaného masa. Zvláště nebezpečné, když je to časné těhotenství.
  5. Infekční agens infekce zarděnky může způsobit potrat během časného těhotenství. Pokud však k infekci plodu došlo později, je možné, že to bude příčinou kapek v mozku plodu.
  6. Pokud má matka během těhotenství opar, riziko hydrocefalusu existuje v polovině případů. Děti mají také léze na kůži a nervovém systému..
  7. Cytomegalovirus - tato infekce ovlivňuje buněčnou hladinu nervového systému, přispívá k rozvoji abnormalit, včetně hydrocefalu.
  8. Chiariho syndrom nebo vrozená patologie, při níž mozečkový kmen sestupuje do týlní oblasti. Dochází tedy k narušení oběhu tekutiny z míchy. Mozek roste, ale lebka zůstává malá.
  9. S chromozomálními abnormalitami nebo Edwardsovým syndromem jsou postiženy téměř všechny orgány, proto takoví novorozenci umírají v prvních měsících života.
  10. Se zúžením mozkového akvaduktu, který patří k vrozeným faktorům onemocnění, je narušen odtok tekutiny z mozku. Častěji se projevuje na počátku určitého věku..
  11. Špatné návyky, které žena měla během těhotenství ráda, také přispívají k rozvoji hydrocefalu. Například pití a kouření, užívání léků nepředepsaných odborníkem, vystavení škodlivým faktorům během tvorby plodu.

Předtím, než se stanete matkou, se doporučuje podstoupit úplné vyšetření: složit všechny nezbytné testy a pokud zjistí přítomnost infekčních agens, podstoupit léčebné procedury.

Příznaky hydrocefalusu

Jak již bylo zmíněno dříve, kapka během vývoje plodu nastává, když je narušen odtok tekutiny z mozku, což zajišťuje její akumulaci. Tento faktor přispívá ke zvýšení intrakraniálního tlaku a vede k častým migrénám..

Mezi příznaky hydrocefalu patří:

  • neustálý pocit nevolnosti;
  • zvracení;
  • bolesti hlavy prodloužené povahy a intenzity;
  • špatný zdravotní stav;
  • letargie a ospalost;
  • zvýšený krevní tlak.

V tomto případě lze zvracení a nevolnost snadno zaměnit s příznaky toxikózy nebo se změnou hormonálních hladin během těhotenství. Při pozdní toxikóze jsou také možné časté bolesti hlavy způsobené zvýšením intrakraniálního tlaku..

V těchto případech je nutné provádět lůžkovou léčbu pod dohledem odborníka. A abyste mohli včas kontrolovat zdravotní stav během těhotenství, musíte z nejmenšího důvodu kontaktovat prenatální kliniku.

Diagnóza patologie

K detekci onemocnění v raných stádiích je nejúčinnější metodou ultrazvuk. Hlava nenarozeného dítěte se měří skenováním a hlavním parametrem je šířka komor umístěných na boku, jejich velikost by neměla přesáhnout 10 mm. Ultrazvuk se provádí v 17. týdnu a opětovné vyšetření se provádí ve 22. týdnu, ale průměr je 26 týdnů těhotenství. Hydrocefalus na ultrazvuku plodu naznačuje přítomnost souběžné infekce, kterou je třeba okamžitě zahájit.

Echografie je další metodou pro stanovení hydrocefalu plodu, ale provádí se pouze ve velkých specializovaných lékařských centrech..

K diagnostice onemocnění u těhotné ženy odborníci používají:

  • vyšetření fundusu;
  • Ultrazvuk mozku;
  • počítačová tomografie plodu;
  • vyšetření pomocí zobrazovače magnetické rezonance;
  • genetické poradenství;
  • neurosonografie.

Zkoušky jsou naplánovány na základě shromážděných analýz.

Důsledky patologie

Všechny ty faktory, které ohrožují výskyt negativních důsledků, závisí na vývojových vadách a příčinách porušení. Například pokud velikost laterálních komor nedosáhla 15 mm a nebyly zjištěny žádné jiné patologické stavy, lze to během těhotenství snadno léčit. Potom se dítě narodí zdravé.

Pokud rozměry komor přesáhnou 15 mm, začne se intenzivně rozvíjet fetální hydrocefalus, což bude mít nepříznivý vliv na nenarozené dítě. Důsledek přítomnosti vodnatelnosti může být smrtelný, stejně jako možná onemocnění centrálního nervového systému.

Pouze příprava na budoucí těhotenství a porod nedá patologii příležitost, aby se objevila.

Léčba

Pokud existují známky nástupu onemocnění, musíte se poradit s lékařem. Specialista zase předepíše řadu vyšetření a rozhodne o léčbě. Pokud je patologie způsobena infekčními chorobami, je zpravidla předepsána terapie zaměřená na odstranění přebytečné tekutiny z těla a snížení produkce mozkomíšního moku. Mohou být také předepsány vitamíny, léky ke zlepšení mozkové cirkulace. Těhotné ženy s diagnostikovaným hydrocefalem by neměly zůstat v místnostech s vysokým teplotním režimem, pít dostatek tekutin. V raných stádiích onemocnění se používá terapeutická léčba, to znamená, že ošetřující lékař předepisuje léky, které jsou pro ženu a její nenarozené dítě šetrné..

Moderní medicína má dvě další jedinečné metody léčby:

  1. Pomocí punkce se přebytečná tekutina odčerpá uvnitř dělohy. Tento postup se provádí jednou..
  2. Do mozku plodu je zaveden speciální zkrat, který je nezbytný k odtoku mozkomíšního moku nebo mozkomíšního moku z mozku nenarozeného dítěte. Tento stav přetrvává po celou dobu těhotenství..

Pokud nebudou opatření na ochranu zdraví nenarozeného dítěte přijata včas, mohou být důsledky různé a nevratné..

Preventivní opatření

Pokud hydrocefalus nemá dědičné vlastnosti, měla by žena během čekání na dítě pečlivě sledovat její zdraví. Je důležité navštívit kliniku, provést testy včas, jíst správně, trávit více času na čerstvém vzduchu, užívat přípravky s kyselinou listovou pro normální vývoj plodu.

Pokud existují infekční nemoci, je nejlepší provést léčbu před plánováním těhotenství, protože mnoho léků je během těhotenství kontraindikováno. Procedura bypassu u ženy by měla být provedena také před počatím dítěte. Preventivní opatření zahrnují také rutinní ultrazvukové vyšetření..

Dropsy u plodu - mozkový hydrocefalus

Fetální vodnatelnost je charakterizována zvýšením objemu mozkomíšního moku v komorovém systému mozku, vnitřních a vnějších prostorech obsahujících mozkomíšní moku. Fetální hydrocefalus představuje 40% z celkového množství patologických stavů CNS, které se vyvíjejí v perinatálním období (od 22 týdnů nitroděložního života do 7 dnů po narození). Prevalence hydrocefalického syndromu v novorozeneckém období (od okamžiku narození do 28. dne mimoděložního života) je přibližně 4 případy na 1 000 novorozenců..

Vlastnosti nemoci

Hydrocefalus u plodu, detekovaný během těhotenství, se vyvíjí v důsledku zhoršené produkce nebo resorpce (absorpce) mozkomíšního moku. V důsledku patologického procesu se zvyšuje objem mozkomíšního moku, což vede k expanzi komor, oběhových cest a prostorů naplněných mozkomíšním moku.

Pokud se hydrocefalus plodu vyvíjí v perinatálním období, je doprovázen zhoršenou motorickou aktivitou a vyššími duševními funkcemi. U kojenců s vrozeným hydrocefalickým syndromem je prokázána retardace motorického vývoje. Následně se špatně drží za hlavu, pomalu se učí stát a chodit, což je častěji spojeno s organickým poškozením mozkové látky.

V 17-30% případů se vodnatelnost vyvíjí spontánně, izolovaně. V 70-83% případů je hydrocefalický syndrom spojen s neoplastickými procesy a infekčními lézemi plodu. Anomálie ve vývoji orgánů jiné lokalizace doprovázejí patologii v 7-15% případů, chromozomální mutace - ve 3-10% případů.

Progrese onemocnění vede ke snížení perfúze (přenosové kapacity) mozkových tkání, poškození mozkové cirkulace a otoku. Souběžně se vyvíjejí takové patologické stavy a procesy, jako je neuronální degenerace, dysfunkce synapsí, v pozdějších fázích kurzu - demyelinizace nervových vláken a glióza.

Patologické změny ve struktuře nervové tkáně v raných stadiích patologie mohou být reverzibilní kvůli vysoké plasticitě mozkové tkáně plodu. Důsledky dlouhodobého současného patologického procesu, vyjádřeného v demyelinizaci a glióze, jsou nevratné. Aby se zabránilo závažným komplikacím neslučitelným se zdravím a životem dítěte, provádí se nitroděložní léčba hydrocefalického syndromu.

Klasifikace

Rozlišujte mezi komunikační, vnitřní (38% případů) a okluzní, vnější (62% případů) formou. V prvním případě se mozkomíšní mok hromadí v postranních komorách, subarachnoidálním (mezi pia mater a arachnoidem) a subdurálním (pod dura mater) prostorem. V okluzivní formě se mozkomíšní mok hromadí v komorách na pozadí ucpání kanálků, kterými je normálně odváděno. Okluzivní hydrocefalus má několik forem:

  1. Monoventrikulární. Dilatace ipsilaterální (umístěné na straně zablokovaného kanálu) postranní komory
  2. Biventrikulární. Dilatace obou laterálních komor.
  3. Triventrikulární. Dilatace laterální a třetí komory.
  4. Tetraventrikulární. Rozšíření všech prvků komorového systému.

Hydrocefalus mozku u plodu často koreluje s přítomností intrakraniálních hmot (nádory, cysty, ohniska krvácení). Stenóza mozkového akvaduktu je také spojena s hydrocefalickým syndromem.

Příčiny patologie

Primární (skutečná) kapka plodu u těhotných žen je často způsobena dědičnou predispozicí vyvolanou genetickými mutacemi. Ve 30% případů, vyvolaných chromozomálními mutacemi, je během těhotenství pozorováno zvýšení průměru hlavy plodu, v 50% případů se hydrocefalický syndrom vyvíjí 3 měsíce po narození dítěte. Sekundární forma je výsledkem porušení odtoku mozkomíšního moku. Sekundární forma vodnatelnosti plodu během těhotenství nastává v důsledku mnoha důvodů:

  1. Zánětlivá, infekční onemocnění přenášená matkou během těhotenství, včetně virových infekcí (ureaplasmóza, chlamydie, toxoplazmóza, CMV - cytomegalovirová infekce).
  2. Intraventrikulární krvácení traumatické nebo hypoxicko-ischemické etiologie (25-70% případů).
  3. Vrozené vady mozku (anomálie ve vývoji akvaduktu mozku ve 43% případů, anomálie ve vývoji děr Magendie, Lushka ve 3–5% případů).
  4. Zánět leptomeninx (arachnoidální a měkké membrány).
  5. Platibasia (zploštění základny lebky, deprese dolní týlní kosti do lebeční jamky zezadu).

Obzvláště nebezpečné jsou případy infekce matky infekčními agens v časných stádiích těhotenství, kdy se začnou formovat mozkové struktury. Hydrocefalus se může vyvinout v důsledku Arnold-Chiariho syndromu (abnormalita tvorby lebky, při které dochází ke zmenšení velikosti nebo deformaci části obsahující mozeček).

Diagnostika

Diagnóza je stanovena podle výsledků instrumentálního vyšetření podle závěrů odborníků. Souběžně se provádí krevní test matky, který ukazuje titr protilátek proti infekčním agens (k detekci latentních virových a bakteriálních infekcí). Indikací k léčbě je závažná ventrikulomegalie (zvětšení komor) diagnostikovaná ultrazvukem nebo MRI. Je nutná konzultace s perinatologem, neonatologem, neurochirurgem, genetikou.

Metody léčby

Výsledky instrumentální studie ukazují povahu průběhu onemocnění, včetně stupně expanze komor, rychlosti progrese patologických změn. Léčba patologie je obtížná z důvodů:

  • Nejednoznačnost v porozumění vztahu mezi patologickými procesy v parenchymu (epiteliálními buňkami) a vývojem hydrocefalu.
  • Nedokonalost metod diferenciální (fyziologická norma, patologické změny) diagnostiky ventrikulomegalie (zvětšení komor).
  • Nedostatek údajů o přesném načasování dokončení tvorby mozkových struktur podílejících se na cirkulaci a odtoku mozkomíšního moku.
  • Protichůdné názory na fyziologicky normální velikost prvků a částí komorového systému.

Mezi hlavní terapie patří cefalocentéza (ventrikulární punkce) a ventrikuloamniální posun plodů, který je považován za účinnější než instalace zkratů a drenáže po narození. Cefalocentéza je invazivní procedura, která propíchne stěnu rozšířené komory a odstraní přebytečný mozkomíšní mok.

Interrapartální intervence se provádí pomocí punkční jehly pod sonologickou (ultrazvukovou navigací) kontrolou během nitroděložního vývoje mezi 25. a 32. týdnem těhotenství. Kritéria hodnocení úspěchu cefalocentézy zahrnují zmenšení velikosti komor a obvodu hlavy plodu, které se stanoví při kontrolním ultrazvukovém vyšetření.

Intranatální ventrikuloamniální posunování zabraňuje úmrtí plodu nebo rozvoji závažných patologických stavů u novorozence. K postupu se uchyluje, pokud je podle výsledků ultrazvuku nebo MRI u plodu detekován hydrocefalus, který ohrožuje jeho normální život a vývoj.

Během zásahu je instalován bočník (umělá céva, drenáž), který zajišťuje odtok mozkomíšního moku do plodové dutiny (plodová voda). Bočník má jednosměrný membránový ventil, který zabraňuje toku plodové vody zpět do komorového systému. Podmínky pro provoz:

  1. Včasná detekce ventrikulomegalie a hydrocefalického syndromu (poporodní posun zatím není možný).
  2. Jednoduchá forma okluzivního hydrocefalu bez souvislosti s jiným poškozením mozku.
  3. Hydrocefalický syndrom není kombinován s jinými vývojovými anomáliemi neslučitelnými se životem.
  4. Postupné zvyšování velikosti komor.

Statistiky ukazují, že nitroděložní minimálně invazivní léčba hydrocefalu je účinnější než podobné operace prováděné po porodu. Pro srovnání se míra přežití po intrapartálních výkonech zvýšila na 83% (z 31%), podíl zdravých dětí se zvýšil na 34% (z 19,5%).

Předpověď a prevence

Prognóza této patologie je relativně příznivá. Včasná diagnostika a nitroděložní léčba významně zvyšují šance dítěte na uzdravení. Aby se zabránilo rozvoji sekundární formy patologie matky nesoucí plod, je nutné opustit špatné návyky (alkohol, kouření), vyhnout se infekci, vést zdravý životní styl, zajistit odpovídající výživu a odpočinek.

Fetální hydrocefalus během těhotenství je patologie, která může vyvolat závažné vývojové poruchy. Intrauterinní cefalocentéza může snížit pravděpodobnost makrocrania (abnormální zvětšení průměru lebky) a nevratných změn ve struktuře mozkové tkáně. Intranatální léčba umožňuje prodloužit těhotenství a provést úspěšný endoskopický minimálně invazivní zákrok po porodu.

Hydrocefalus

Hydrocefalus je patologie, která doprovází mnoho získaných a vrozených neurologických onemocnění, jejichž hlavním rysem je nadměrná akumulace mozkomíšního moku v komorovém systému mozku. Průběh hydrocefalu do značné míry závisí na jeho etiologii. Vrozený hydrocefalus se vyvíjí pomalu a zůstává nehybný od samého začátku. Hydrocefalus při zánětlivých procesech, zejména při meningitidě, se vyvíjí prudce a má tendenci se zvyšovat. U nádorů nebo tuberkulomů u dětí je hydrocefalus detekován poměrně brzy. Spolu s jeho nárůstem se také odhalují lokální příznaky, jejichž stupeň závisí v tomto případě na rychlosti růstu a charakteristikách hydrocefalu. U uzavřeného (okluzivního) hydrocefalu se objem lebky rychle zvyšuje a mohou se rychle zvyšovat obecné mozkové příznaky (zvracení, bolesti hlavy). Zvyšuje se také překrvení bradavek zrakového nervu. Hydrocefalus je často kombinován s rozštěpením obratlů a míšní kýly.

Příčiny výskytu

Existuje následujících pět etiologických forem onemocnění:

1. Hydrocefalus v důsledku malformací mozku;

2. Hydrocefalus traumatického původu;

3. Hydrocefalus infekčního původu;

4. Hydrocefalus stagnujícího původu;

5. Souběžná reaktivní forma hydrocefalusu.

Tyto důvody vedou k jednomu výsledku: postupné nebo akutnější hromadění přebytečného mozkomíšního moku v komorách mozku a v subarachnoidálních prostorech.

Bez ohledu na základní příčinu je hlavním patogenetickým faktorem způsobujícím hydrocefalus narušení volného toku mozkomíšního moku v kterémkoli bodě jeho oběhu. K tomu může dojít v místě výstupu tekutiny z IV komory a v bazilární cisterně.

Rozlišují se následující typy poruch komunikace mozkomíšního moku:

1. Porušení komunikace v laterálních a III komorách mozku (v oblasti otevření Monroe a ústní části Sylvianského akvaduktu);

2. Porušení komunikace v zadní lebeční fosse (v kaudální části Sylvianského akvaduktu), v komoře IV a v oblasti otevření Magendie a Lyushky;

3. Porušení komunikace v týlním foramenu;

4. Porušení komunikace podél páteřního kanálu.

Klasifikace

V závislosti na tom, zda je komunikace mezi komorami a subarachnoidálním prostorem zachována během hydrocefalu a který z těchto faktorů dominuje, lze rozlišit následující formy hydrocefalu:

1. Uzavřená nebo okluzivní forma hydrocefalu:

a) zhoršená cirkulace v systému laterálních a III komor;

b) narušení cirkulace v systému Sylvianského akvaduktu a IV komory;

c) zhoršená cirkulace v kraniospinální oblasti.

2. Otevřený nebo komunikující hydrocefalus:

a) hypersekreční forma s nadměrnou tvorbou mozkomíšního moku;

b) resorpční forma se zhoršenou absorpcí mozkomíšního moku;

c) smíšená hypersekrečně-resorpční forma.

Konkrétní typ hydrocefalusu závisí na etiologii a patogenetických faktorech, které jej způsobují..

Příznaky a klinický obraz

Příznaky a průběh hydrocefalu do značné míry závisí na etiologických a patogenetických faktorech. Na klinice hydrocefalus se rozlišují obecné příznaky charakteristické pro všechny jeho formy a ty z nich, které mohou dominovat u hydrocefalu různé etiologie a lokalizace.

Mezi běžné příznaky patří zvýšený objem hlavy s relativně menším kmenem. U vrozeného hydrocefalu se často vyskytují abnormality ve formě štěpení obratlů, mozkové nebo míšní kýly. Zaznamenávají se různé trofické poruchy (kůže, zuby). Objem lebky lze dramaticky zvýšit a dosáhnout obvodu 70-80 cm a více. Nejběžnější formou lebky je brachycephaly, přičemž čelní a temenní oblasti jsou obzvláště výrazné a obličejová lebka se obvykle jeví jako zmenšená. Se zvýšením hydrocefalu může v závislosti na hlavním místě okluze dojít ke zvýšení jedné nebo jiné části lebky. Lebka dosahuje zvláště velkých objemů se značnými poruchami v toku mozkomíšního moku v důsledku přemnožení sylvianského akvaduktu. V takových případech dochází k velmi významné akumulaci mozkomíšního moku a k rozsáhlému kapání mozku..

Při palpaci lebky a na rentgenových snímcích u významné části pacientů byl zjištěn nesoulad stehů, který se může s postupem kapky zvětšovat. Kosti lebky se ztenčují. Když je lebka prozkoumána, lze detekovat zvuk podobný „prasknutému hluku hrnce“. Bez ohledu na etiologii jsou děti s těžkým hydrocefalem letargické, ospalé, s mentální retardací; druhý je charakteristický pro vrozený hydrocefalus a může dosáhnout stupně idiocy. V případech hydrocefalu, který se vyvinul již v období po porodu, může duševní vývoj zůstat víceméně normální. V některých případech lze hydrocefalus pozorovat u dětí s vysokým intelektuálním vývojem s částečným nadáním, například hudebně.

Ohniskové příznaky u hydrocefalu závisí na rychlosti jeho vývoje a velikosti. Jsou pozorovány poruchy hlavových nervů, reflexně motorické sféry a často endokrinně-vegetativní sféry. Ze strany fundusu jsou často zaznamenány městnavé bradavky nebo atrofie bradavek optických nervů různého stupně. Ucpání bradavek je častější u okluzivního hydrocefalu. Zrak je často narušen. Okulomotorické poruchy se vyskytují častěji v důsledku poškození nervů únosců; je zaznamenán konvergující strabismus. Méně často, když jsou postiženy okulomotorické nervy, jsou pozorovány divergentní šilhání a ptóza. Často se vyskytuje paréza lícního nervu centrálního typu. Sluch je postižen asi u 1/4 pacientů s hydrocefalem. Nystagmus je běžný.

Významné změny jsou pozorovány na části sféry reflexních motorů. Pacienti s hydrocefalem mohou mít tetraparézu, paraparézu a hemiparézu. Zpravidla mají spastickou povahu; tón a reflexy jsou výrazně zvýšeny. Zvýšení tónu, stejně jako reflexů, se může rozšířit na všechny končetiny, ale může převládat v horních nebo dolních končetinách. U výrazného hydrocefalu je zvýšení tónu vyjádřeno jako decerebrální rigidita. Obyčejný je flexor nebo flexor, hypertenze svalů paží a extenzor, nebo extenzor, na nohou..

Existují však také případy hydrocefalu s extenzorovou nebo flexní hypertenzí svalů v pažích i nohou. U těžkých forem hydrocefalu jsou často zaznamenány tonické cervikální reflexy Magnus-Klein. Výskyt tonických cervikálních reflexů je spojen s prudkým stlačením středního mozku a v těchto případech skutečně přítomnou dekerebrací. U hydrocefalu lze pozorovat také krokové reflexy v důsledku uvolnění spinálních automatismů. Kvůli tlaku, kterému jsou pyramidové dráhy vystaveny, se u pacientů s hydrocefalem mohou objevit patologické reflexy (příznaky Babinsky, Oppenheim, Rossolimo atd.). Pacienti, kteří se mohou pohybovat, mají zhoršenou koordinaci a statické funkce. Při chůzi je pozorováno potáčení do stran, dítě nejistě sedí. Zkoušky prstu, nosu a kolena jsou narušeny. Tyto změny jsou spojeny se zapojením mozečku a mozečkových traktů do procesu s odpovídajícím rozšířením hydrocefalu v oblasti zadní lebeční fossy.

U pacientů s vrozeným hydrocefalem zůstávají všechny tyto reflexně-motorické poruchy obvykle přetrvávající a nedávají zpět vývoj..

U hydrocefalu se třetí komora nadměrně rozpíná, konfigurace jejích stěn a dna se mění, což má za následek dysfunkci intersticiálního mozku, kde jsou umístěna nejdůležitější centra regulující neurotrofní a autonomní funkce. Tato porušení jsou různá a mohou dosáhnout velmi různých stupňů. Je známo, že se u pacientů vyskytují poruchy termoregulace s periodickým významným zvýšením teploty, někdy až o 38-39 ° C a vyšším. Někdy existuje prodloužený subfebrilní stav. Často dochází k porušení různých typů výměny. Může trpět základní metabolismus vody, sacharidů a tuků. U řady pacientů vedou poruchy metabolismu tuků k obecné obezitě; některé také mají dystrofii tukových genitálií. Tyto podmínky lze kombinovat se zvýšenou chutí k jídlu a zvýšenou žízní. Opačné stavy jsou také pozorovány ve formě kachexie, která, podobně jako obezita, může dosáhnout různého stupně..

U hydrocefalu dochází k významným změnám v tlaku a složení mozkomíšního moku. U stabilního hydrocefalusu se tlak může přiblížit normálu a dosáhnout 80-100 mm vodního sloupce. Někdy je snížena na 40-60 mm. Při nízkém tlaku se v membránách míchy tvoří adheze, které narušují oběh mozkomíšního moku. Častěji je pozorován zvýšený tlak, který v některých případech dosahuje téměř 500 mm vodního sloupce. Takový vysoký tlak obvykle naznačuje pokračující zánětlivý proces nebo jeho exacerbaci. Komorový tlak je obvykle vyšší než bederní tlak. Zvýšení komorového tlaku, stejně jako lumbálního nebo cisternálního tlaku, závisí na okluzi, ke které dochází. Při hodnocení povahy hydrocefalu (komunikujícího nebo nekomunikujícího) je velmi důležité porovnat ventrikulární a cisternální tlak s bederním tlakem. Při komunikující kapce se průměrné hodnoty tlaku v bederní a komorové oblasti liší od sebe pouze o 6 mm. Průměrné hodnoty kapek se zhoršenou komunikací poskytují významný rozdíl 56 mm. Složení mozkomíšního moku s perzistentním hydrocefalem lze změnit. Typický je pokles bílkovin. V akutním stadiu vodnatelnosti, například u meningitidy, může být obsah bílkovin normální a dokonce mírně zvýšený. V komorovém mozkomíšním moku je obsah bílkovin nejčastěji normální. Buněčné složení se obvykle nemění. Pouze během období nedokončeného zánětlivého procesu nebo jeho exacerbace může být zvýšen obsah bílkovin. Biochemické složení mozkomíšního moku se zbytkovým hydrocefalem nedává žádné zvláštní odchylky.

Patologická anatomie

Histopatologické vyšetření u hydrocefalu může odhalit různé patologické změny, které jsou základem narušení oběhu mozkomíšního moku. U malformací dochází k nedostatečnému rozvoji sylvianského akvaduktu nebo k jeho vyhlazení v důsledku procesu gliózy. V některých případech mohou existovat vývojové anomálie v kraniospinálních částech nervového systému. U syndromu Arnold-Chiari lze pozorovat gliózu prodloužené míchy a krční míchy. To může vést k narušení cirkulace mozkomíšního moku na této úrovni a způsobit hydrocefalus. V případě městnavého hydrocefalu, tromboflebitidy velkého žilového kmene a mozkových dutin, oběhových poruch ve v. magna Galeni, stlačení žil jizvami a adhezemi. Zánětlivé změny se vyskytují v ependymu komor a v membránách různých cisteren. Jedním z patomorfologických substrátů hydrocefalu může být akutní nebo chronická ependymatitida. Významné změny se vyskytují ve vaskulárním plexu a v membránách mozku, kde probíhal zánětlivý proces. Pokud jde o samotný mozek, ve všech případech hydrocefalusu dochází k prudkým změnám v bílé i šedé hmotě. Stupeň těchto změn obvykle odpovídá velikosti hydrocefalu. Může být celková, způsobující expanzi všech komor a asymetrická, šířící se do jedné nebo jiné části komor. Tento typ je běžný u tuberkulózní meningitidy..

Takové patomorfologické změny mohou vést k úplnému porušení oběhu mozkomíšního moku v kterémkoli z těchto bodů. To vede k takzvanému okluzivnímu hydrocefalu. Existují však také známé případy hydrocefalusu, u nichž uvedené důvody chybí a mozkomíšní mok volně proniká z komor mozku do subolárních prostorů. V takových případech je narušena rovnováha mezi tvorbou a odtokem mozkomíšního moku. Existuje více než normální tvorba mozkomíšního moku a jeho nedostatečná absorpce a vylučování.

Diferenciální diagnostika

S poměrně výraznou formou není diagnóza hydrocefalu obtížná. U méně odlišných forem mohou nastat potíže. Někdy je křivice diagnostikována nesprávně. Vlastnosti tvaru lebky u hydrocefalu se liší od změn lebky v křivici. U křivice je typický čtvercový tvar hlavy s výčnělkem čelních a temenních hrbolů. Fontanely se nevypouští a na lebce a obličeji není zesílená žilní síť. Změkčení okcipitálních kostí (kraniotab) je běžné; často dochází ke změnám v kostech končetin, zejména nohou. U křivice nejsou žádné ohniskové příznaky.

Pokud hydrocefalus nemá vrozenou povahu, měla by být vyloučena onemocnění, jejichž příznakem může být hydrocefalus. Nejběžnější z nich jsou meningitida a různé nádory. Při meningitidě se hydrocefalus vždy vyvíjí ostře. S nádorem roste postupně a vždy se vyskytují určité příznaky, které vedou k podezření na nádor: záchvaty bolesti hlavy, zvracení, ohniskové příznaky.

Léčba

Léčba hydrocefalu může být konzervativní a chirurgická. Konzervativní terapie se používá ke snížení množství mozkomíšního moku a snížení intrakraniálního tlaku. Toho lze dosáhnout dehydratační terapií - intravenózní injekcí 40% glukózy a intramuskulární injekcí 25% síranu hořečnatého. Infuze se provádějí až 10-15krát za kurz. Rentgenovou terapii lze také použít pro účely dehydratace. Kurz se skládá z 12-16 sezení.

Lumbální a méně často komorové punkce, které se označují jako paliativní operace, jsou široce používány. Během punkce by se nemělo uvolňovat více než 40-150 ml tekutiny. Kritériem může být tlak: pokud dosáhne 20–40 mm vodního sloupce v poloze na zádech pacienta, mělo by být zastaveno další uvolňování tekutiny.

Otázka chirurgického zákroku by měla být vyřešena ve spojení s neurochirurgem. Indikace pro operaci je progresivní hydrocefalus se ztrátou zraku. Úspěch se získává častěji při operacích prováděných s komunikujícím hydrocefalem a po zánětlivých procesech.

Operace jsou rozděleny do dvou skupin. První skupina zahrnuje ty, které sledují cíl vytvořit podmínky pro neustálý odtok mozkomíšního moku z komor a subarachnoidálních prostorů. Druhá skupina zahrnuje operace zaměřené na odstranění překážek, které vznikají v drahách oběhu mozkomíšního moku.

Existují následující operace:

• navrženo k vytvoření komorové drenáže

• chirurgický zákrok ke snížení sekrece tekutin

• obnovit přerušenou komunikaci tekutin

• vytvořit nové cesty pro odtok mozkomíšního moku.

Indikace a metody operací jsou v každém jednotlivém případě určeny neurochirurgem.

Prognóza hydrocefalu závisí především na jeho původu. U vrozeného hydrocefalu spojeného s významnými mozkovými vadami je prognóza špatná. U hydrocefalu, který se vyvíjí v souvislosti s infekčními chorobami, úrazy nebo nádory, závisí prognóza na včasné eliminaci původce. Prognóza je založena na tendenci hydrocefalusu postupovat nebo zastavit jeho růst, což je rys údajného patomorfologického procesu. U hydrocefalu, který vznikl po masivním zánětlivém procesu s významným poškozením komorového systému a membrán, tvorbou adhezí, je prognóza špatná. S méně masivním procesem se růst hydrocefalu může zastavit a může dokonce zvrátit vývoj..

Prevence

Etiologie a patogeneze hydrocefalu ukazují, že je nejčastěji výsledkem expozice různým škodlivým momentům v děloze nebo meningitidě po porodu, méně často porodnímu traumatu. Proti těmto faktorům by měla být namířena preventivní opatření. Důsledně prováděná opatření pro hygienu ženy během těhotenství, správně organizovaný porodnictví spolu s obecným zlepšením dětství vede k prevenci různých poškození nervového systému, včetně hydrocefalu. Včasná a správně prováděná léčba meningitidy různé etiologie je také preventivním opatřením proti hydrocefalu..

Následující Článek

Aspirin