Demyelinizační proces mozku: co to je, příznaky, léčba

Léčba

Demyelinizační choroba je patologický proces, který postihuje neurony mozku, míchy, spojený se zničením myelinového obalu. Myelin vláken CNS se skládá z oligodendrocytů (gliových buněk), tvoří elektricky izolační obal nervových vláken, kryje axony (procesy) neuronů.

Strukturní složení myelinu jsou lipidy (70%) a proteinové sloučeniny (30%). Rychlost přenosu nervových impulsů podél vláken s ochranným obalem je asi 10krát vyšší než u vláken bez něj. Demyelinizační onemocnění je doprovázeno zhoršením vedení impulsů nervového systému vlákny se zničenou membránou.

Co je demyelinizace

Demyelinizační proces v mozku je porucha, která vede k patologické změně struktury nervové tkáně, která často vyvolává výskyt neurologických příznaků, je příčinou invalidity a smrti. Bílá obálka je vícevrstvá buněčná membrána. Bioproudy nejsou schopny překonat myelinový obal.

Elektrické impulsy se přenášejí v oblasti Ranvierova vícenásobného zachycení, kde chybí myelin. Háčky jsou rozmístěny v pravidelných intervalech přibližně 1 µm. V periferním systému je ochranná membrána vytvořena z lemmocytů (Schwannových buněk). Demyelinace nervových vláken - poškození nervové tkáně, které vede k velkému počtu onemocnění centrálního nervového systému.

Demyelinizační ohniska jsou takové strukturní formace v mozku nebo míše, které postrádají myelin, což vede ke zhoršení přenosu nervových impulsů a narušení nervového systému jako celku. Průměr ohnisek se výrazně liší, může to být několik milimetrů nebo dosáhnout několika centimetrů.

Druhy demyelinizačních chorob

Klasifikace demyelinizačních chorob naznačuje rozdělení na myelinopatii a myelinoklasticitu. V prvním případě dochází ke zničení myelinu v důsledku narušení tvorby látky, změny v její biochemické struktuře v důsledku genetických mutací. Častěji se jedná o vrozenou patologii (existuje také získaná forma), jejíž příznaky jsou pozorovány v raném dětství. Dědičné myelinopatie se nazývají leukodystrofie. Získané myelinopatie se v závislosti na příčinách výskytu dělí na typy:

  1. Toxický-dysmetabolický. Souvisí s intoxikací a metabolickými poruchami v těle.
  2. Hypoxicko-ischemická. Vyvíjejí se na pozadí zhoršeného průtoku krve a kyslíkového hladovění tkání dřeně.
  3. Infekční a zánětlivé. Vyvoláno infekčními agens (patogenními nebo oportunními mikroorganismy).
  4. Zánětlivé. Neinfekční etiologie (pokračujte bez účasti infekčního agens).
  5. Traumatický. Vznikají v důsledku mechanického poškození struktur mozku.

Při myelinoklastice probíhá syntéza myelinu normálně, membránové buňky jsou ničeny pod vlivem vnějších a vnitřních patogenních faktorů. Rozdělení je libovolné, protože myelinopatie často postupuje pod vlivem negativních vnějších faktorů, zatímco myelinoklastická se obvykle vyskytuje u pacientů s predispozicí k poškození myelinu.

Demyelinizační onemocnění se dělí podle lokalizace ložisek na typy, které ovlivňují centrální nervový systém nebo periferní nervový systém (PNS). Mezi nemoci, které se vyvíjejí ve strukturách centrálního nervového systému, patří roztroušená skleróza, leukoencefalopatie, leukodystrofie, Balo skleróza (soustředná) a Schilder (difúzní).

Poškození vláknitých obalů v PNS vyvolává rozvoj nemocí: amyotrofie Charcot-Marie-Tooth, Guillain-Barré syndrom. Příklady získaných myelinopatií: Susak a CLIPPERS syndrom. Běžná zánětlivá myelinopatie neinfekční etiologie - roztroušená skleróza.

Do této skupiny patří poměrně vzácné typy sklerózy: diseminovaná encefalomyelitida, pseudotumorální demyelinizace, hemoragická leukoencefalitida, Balo a Schilderova skleróza. Mezi infekční a zánětlivé formy patří HIV encefalitida, sklerotizující panencefalitida, cytomegalovirová encefalitida. Příkladem toxicko-metabolické formy je demyelinizační syndrom osmotického typu, příkladem hypoxicko-ischemické formy je Susakův syndrom.

Hlavní příznaky

Demyelinizace je patologie, která se vždy projevuje jako neurologický deficit, což umožňuje podezření, že proces destrukce myelinu začal, pokud se neurologické příznaky neobjeví bez zjevného důvodu. Demyelinizační proces vždy probíhá za účasti imunitního systému, vede k atrofii mozkové tkáně - mozku a míchy, expanzi komor.

Příznaky demyelinizace závisí na typu onemocnění, příčinách a lokalizaci fokusu v mozku, míchě nebo ve strukturách PNS. Při mírném poškození dřeně (až 20%) mohou příznaky chybět, což je spojeno s plnou kompenzací funkcí. Úkoly přiřazené poškozeným nervovým vláknům provádějí zdravé tkáně. Neurologické příznaky se obvykle objevují, když objem poškozené nervové tkáně přesáhne 50%. Společné znaky:

  • Ataxie (porucha konzistence svalové skupiny).
  • Paréza, paralýza.
  • Svalová hypotenze (svalová slabost).
  • Pseudobulbarův syndrom (dysartrie - porušení výslovnosti v důsledku poruchy inervace prvků řečového aparátu, dysfagie - potíže s polykáním, dysfonie - změna výšky tónu, zabarvení, síla hlasu).
  • Zraková dysfunkce (nystagmus - nedobrovolné vibrace očních bulvy, zhoršení zrakové ostrosti, ztráta zorného pole, rozmazání, rozmazané obrazy, zkreslení barev).
  • Změny citlivosti kůže, parestézie (necitlivost, brnění, svědění, pálení).
  • Tonické křeče, hlavně v končetinách.
  • Dysfunkce močového měchýře, střev.

Neuropsychologické poruchy jsou spojeny se zhoršením paměti a duševní činnosti, změnami osobnosti a chování. U pacientů se často vyvinou neurózy, demence organického původu, astenický syndrom, deprese, méně často euforie. Pacienti podléhají prudké změně nálady, nemají kritickou analýzu vlastního chování, což na pozadí demence vede k mnoha problémům v každodenním životě.

Příčiny výskytu

Demyelinizační onemocnění postihující centrální a periferní nervový systém se často vyvíjí na pozadí genetické predispozice. Pacienti mají často kombinaci určitých genů, které vyvolávají nesprávnou funkci imunitního systému. Další důvody:

  1. Autoimunitní a genetické patologie.
  2. Užívání antipsychotik (neuroleptik).
  3. Chronická a akutní intoxikace.
  4. Ionizující záření, sluneční záření.
  5. Odložené virové a bakteriální infekce.
  6. Napájecí funkce.

Předpokládá se, že představitelé kavkazské rasy žijící v severních zeměpisných šířkách jsou nejvíce náchylní k rozvoji patologie. Provokujícími faktory jsou poranění hlavy a páteře, časté stresové situace, špatné návyky. Riziko nemoci zvyšuje očkování proti neštovicím, chřipce, spalničkám, černému kašli, záškrtu, hepatitidě B a dalším infekčním chorobám.

Běžné nemoci

Roztroušená skleróza je demyelinizační, autoimunitní onemocnění s chronickým průběhem, které postihuje hlavní prvky nervového systému (mozek a míchu). V průběhu progrese patologie jsou normální struktury mozku nahrazeny pojivovou tkání. Léze se objevují rozptýleně. Průměrný věk pacientů je 15-40 let. Prevalence - 30-70 případů na 100 tisíc obyvatel.

Hemoragická leukoencefalitida, která se vyskytuje v akutní formě, se vyvíjí v důsledku poškození malých prvků cévního systému. Často je definována jako postinfekční komplikace s výraznou autoimunitní reakcí. Je charakterizován rychlou progresí zánětlivého procesu a četnými fokálními lézemi mozkové tkáně, doprovázenými mozkovým edémem, výskytem ložisek krvácení a nekrózou.

Prekurzorem patologie jsou obvykle nemoci horních cest dýchacích infekční etiologie. Příčinou onemocnění mohou být i chřipkové viry a viry Epstein-Barrové nebo sepse. Obvykle fatální. Smrt nastává v důsledku mozkového edému během 3-4 dnů od okamžiku, kdy se objeví první příznaky.

Pro nekrotizující encefalopatii je v akutní formě charakteristické multifokální, symetrické poškození struktur mozku demyelinizující povahy. Je doprovázen edémem tkáně, nekrózou a výskytem ložisek krvácení. Na rozdíl od hemoragické leukoencefalitidy nebyly nalezeny buňky, které indikují zánětlivý proces - neutrofily.

Často se vyvíjí na pozadí virové infekce, projevuje se epileptickými záchvaty a zakalením vědomí. V mozkomíšním moku není pleocytóza (abnormálně zvýšená koncentrace lymfocytů), zvyšuje se koncentrace proteinových sloučenin. V krevním séru je detekována zvýšená koncentrace aminotransferázy. Vyvíjí se sporadicky (jednotlivě) nebo v důsledku dědičné genové mutace.

Pseudotumorózní demyelinizace se projevuje obecnými mozkovými a fokálními mozkovými příznaky. V 70% případů je doprovázen edémem míchy se zvýšením hodnot intrakraniálního tlaku. Demyelinační léze se nacházejí v bílé hmotě během MRI vyšetření mozku pomocí kontrastní látky.

Balo skleróza (soustředná) se projevuje bolestí v oblasti hlavy, patologickými změnami chování, kognitivními poruchami, epileptickými záchvaty, hemisyndromy (neurologické poruchy v jedné polovině těla). Průběh patologie klinicky připomíná vývoj intracerebrálního nádoru. Tkáňové léze jsou častější v bílé hmotě.

V mozkomíšním moku se nachází lymfocytární pleocytóza, zvýšená koncentrace proteinových sloučenin. Přítomnost oligoklonálních protilátek je často pozorována v menším množství než u normální roztroušené sklerózy. MRI ukazuje známky poškození mozku typické pro roztroušenou sklerózu.

Obrázky jasně ukazují více prstencovitých ohnisek demyelinizace v bílé hmotě, častěji v čelních lalocích mozku, obklopených charakteristickými oblastmi remyelinizace (obnovení normálního myelinu). Ve většině případů dochází k úmrtí během několika týdnů nebo měsíců od akutního průběhu patologie. Při včasné diagnóze je prognóza příznivější.

Diagnostika

Při absenci charakteristických příznaků v raných fázích kurzu se léze bílé hmoty často stávají náhodným nálezem během diagnostického vyšetření z jiného důvodu. Během osobního vyšetření neurologem na stupnici FSS (stav funkčních systémů) se určuje stupeň poškození vodivých funkcí mozku.

Hlavní metodou instrumentální diagnostiky je neuroimaging. Ohniska demyelinizace umístěná v mozku jsou detekována hlavně pomocí studie MRI; na obrázcích jsou jasně viditelné oblasti postižené tkáně o průměru nejméně 3 mm. Fokusy demyelinizace ve strukturách PNS jsou detekovány během elektromyografie. Angiografie ukazuje stupeň poškození cév.

Metody léčby

Nemoc je nevyléčitelná. Úsilí lékařů je zaměřeno na eliminaci příznaků a zlepšení kvality života pacienta. Léčba demyelinizačních onemocnění postihujících mozek je předepsána v závislosti na typu a povaze kurzu. Obvykle se zobrazují léčiva, která neutralizují projevy neurologických syndromů. Symptomatická léčba zahrnuje léky:

  1. Léky proti bolesti.
  2. Sedativa, sedativa.
  3. Neuroprotektivní, nootropní.

Pulzní léčba kortikosteroidy se používá k léčbě rychle progresivních forem roztroušené sklerózy. Intravenózní podání velkých dávek léčiva často nedává požadovaný výsledek. V případě pozitivní reakce po intravenózním podání se kortikosteroidy podávají orálně, aby se zabránilo relapsu. Kortikosteroidy lze kombinovat s jinými imunosupresivními (imunosupresivními) léky a cytostatiky.

Ve 40% případů pacienti rezistentní na léčbu kortikosteroidy pozitivně reagují na plazmaferézu (odběr, čištění a opětovné zavedení krve do krevního řečiště). Jsou popsány případy účinné léčby Balo sklerózy lidskými imunoglobuliny. Terapie lidovými prostředky je neúčinná. Souběžně s léčbou drogami je pacientovi zobrazena strava, fyzioterapie, masáže, terapeutická gymnastika.

Předpověď

Prognóza přežití závisí na typu patologie, povaze průběhu a rozsahu poškození dřeně. Možné částečné nebo úplné obnovení mozkových funkcí.

Demyelinizační onemocnění ovlivňující struktury centrálního nervového systému a PNS jsou spojena se zničením membrány obklopující nervová vlákna. V počátečních stádiích onemocnění může být asymptomatická. Prognóza je příznivější při včasné diagnóze. Nemoc nelze zcela vyléčit, často vede k invaliditě a smrti pacienta.

Demyelinizující onemocnění mozku - příčiny a léčba

Patologický stav těla, ve kterém dochází ke zničení myelinu v mozku, se obvykle nazývá demyelinizace. Tento stav je považován za nebezpečný, protože ovlivňuje fungování těla jako celku. V poslední době si stále více lidí stěžuje na charakteristické příznaky, po kterých jim je diagnostikována demyelinizační choroba mozku.

Patologie centrálního nervového systému se vyskytuje u dětí i dospělých, proto je každá osoba ohrožena. Takovou nemoc nelze úplně vyléčit, ale můžete oslabit její projevy a zpomalit její vývoj..

Co je to

Demyelinizační onemocnění jsou patologické stavy, při nichž atrofuje obal nervových vláken. Dochází ke zničení nervových spojení a také k problémům s vodivou funkcí mozku. Tuto diagnózu lze stanovit u osoby jakéhokoli věku a pohlaví a ve všech případech je život ohrožující..

Jak víte, neurony mají dlouhé procesy pokryté myelinovým obalem. V normálním stavu mohou rychle a správně přenášet nervové impulsy. Když se myelin začne rozpadat, proces ztrácí komunikaci s jinými neurony, nebo se tento proces stává obtížným. Výsledkem je poškození oblasti, která má přímou souvislost s patologickým nervem..

Když se myelin rozpadne, mohou se objevit různé příznaky, které lze obtížně ignorovat. Nelze poskytnout jednoznačnou předpověď demyelinizačního procesu, protože mnoho závisí na formě onemocnění, umístění léze a významu zničené struktury. Z toho můžeme vyvodit závěr, že pacienti s touto diagnózou mohou žít různě dlouho..

Hlavní příčiny vzniku patologie

Existuje mnoho důvodů, proč se může objevit demyelinizační proces. Existují důvody, které závisí na životním stylu člověka, ale existují také faktory, které nelze nijak ovlivnit..

Pokud je pacient schopen se vyhnout nepříznivým důvodům, musí se přirozeně postarat o udržení svého zdraví. Mělo by být pochopeno, co přesně vede k výskytu patologického procesu.

Provokující faktory:

  • Různé virové infekce, jako jsou spalničky a zarděnky.
  • Špatná dědičnost. Poruchy spojené s tvorbou myelinového obalu.
  • Očkování proti hepatitidě.
  • Konstantní stres.
  • Škodlivé návyky, jako je zneužívání alkoholu, užívání drog a kouření.
  • Metabolické problémy.
  • Různé silné intoxikace jedovatými produkty a škodlivými látkami, například acetonem nebo barvami.
  • Vzhled a vývoj novotvarů.
  • Autoimunitní onemocnění, které ničí myelinové pouzdro.

Bez ohledu na příčinu je demyelinizace mozku extrémně nebezpečná a vyžaduje lékařský dohled. Nemůžete nechat patologii postupovat, protože to povede k vážným komplikacím.

Odrůdy

Demyelinizace mozku je rozdělena do dvou typů, které mají významné rozdíly. U lidí se vyskytuje myelinoklasticita i myelinopatie. V prvním případě dochází ke zničení již vytvořeného plnohodnotného myelinu v důsledku vznikajících negativních faktorů.

U myelinopatie je vadný myelin zničen, což je považováno za nedostatečně rozvinuté. Obě patologie mohou ovlivnit ANS i centrální nervový systém. Pro lepší pochopení situace je třeba znát nemoci, které vedou k procesu demyelinizace:

  • Roztroušená skleróza. Je to jedno z nejběžnějších a nejznámějších onemocnění, které postihuje části centrálního nervového systému..
  • Nemoc z Marburgu. Jedná se o akutní virovou patologii, při které dochází k významné intoxikaci těla. Nebezpečí nemoci spočívá v tom, že postihuje různé orgány a také často končí smrtí..
  • Akutní diseminující encefalomyelitida. Definováno jako zánětlivý proces způsobený infekcí nebo očkováním. Ovlivňuje centrální nervový systém a podporuje tvorbu ložisek demyelinizace.
  • Devikova nemoc. Nazývá se také optikomyelitida, postihuje optický nerv a míchu. Toto onemocnění je charakterizováno výskytem zánětlivého procesu, který vede ke zničení myelinu.
  • Multifokální leukoencefalopatie. S touto patologií je ovlivněna bílá hmota mozku a je vyvolána demence. Onemocnění může nastat v důsledku problémů s krevními cévami, viry, jakož i v souvislosti s porušením přívodu krve do hlavy.

Demyelinizační onemocnění nervového systému mají různé příznaky. Pokud se objeví, musíte se poradit s lékařem pro další diagnostiku. Pokud nepředepisujete včasnou léčbu, mohou patologické procesy významně zkrátit délku života.

Znamení

Když dojde k ložiskům demyelinizace, příznaky lze zaznamenat již v počátečních fázích. Nejprve mohou být zaměňovány s jinými patologiemi nebo vysvětleny vnějšími podněty. Z tohoto důvodu ne všichni lidé okamžitě chodí k lékaři, protože nechápou, jak závažné jsou negativní projevy..

Hlavní příznaky demyelinizačních onemocnění mozku:

  • Vzhled chronické únavy, člověk nemůže odpočívat. Existuje vysoká únava.
  • Problémy s jemným motorem. Pacient může trpět třesem končetin a ztratit citlivost.
  • Patologie vnitřních orgánů. Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému často vede k problémům s pánevními orgány. Osoba může trpět fekální inkontinencí nebo nekontrolovaným močením.
  • Neurologické poruchy jsou alarmující. Může být narušena koordinace, mohou se objevit záchvaty epilepsie. Specifické příznaky budou záviset na tom, která oblast mozku je poškozena..
  • Duševní poruchy. Když je mozek poškozen, není neobvyklé mít problémy s emočním stavem pacienta. Duševní poruchy lze snadno zaznamenat, protože se projevují zvýšenou zapomnětlivostí, výskytem halucinací a snížením mentální kapacity..

V mnoha ohledech tyto příznaky připomínají demenci a jiné duševní poruchy, což ztěžuje diagnostiku.

Pokud jsou demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému narušena v raném věku, může mít dítě zpoždění ve vývoji. Také se začne chovat nevhodně, jsou možné nadměrné deprese, agresivita, apatie.

Tyto projevy spolu s dalšími příznaky vyvolávají podezření na demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Abyste mohli stanovit přesnou diagnózu, budete muset podstoupit řadu vyšetření.

Diagnostické metody

Nestačí znát projevy nemoci, abychom věděli přesnou diagnózu. Ani zkušený lékař nebude schopen jednoznačně říci, jaké onemocnění způsobilo u člověka řadu odchylek. Fokusy demyelinizace mozku lze identifikovat během výzkumu. Samotný lékař vás nasměruje na nezbytné postupy a poté na základě výsledků provede diagnózu.

Často je pacientům předepsáno zobrazování magnetickou rezonancí, což je populární postup pro podezření na patologii mozku. S jeho pomocí můžete pochopit, zda existují patologická ohniska, kde jsou a také kolik.

Je také předepsána elektroneuromyografie, díky níž je také možné identifikovat lokalizaci onemocnění. Tento postup také pomůže určit fázi rozpadu nervové struktury..

Terapie

Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému v současné době nelze léčit. Proto je terapie zaměřena na zpomalení vývoje patologie a boj proti autoimunitním procesům. Úkolem lékaře je navíc zmírnit příznaky onemocnění..

Nelze jednoznačně říci, která léčba bude pro konkrétního pacienta účinná. Metoda terapie se vybírá individuálně v závislosti na zdravotním stavu a reakci těla na léčbu.

Není neobvyklé, že lidé jsou žádáni, aby užívali léky obsahující interferon. Působí na imunitní systém a odstraňuje protilátky přítomné v krvi pacienta. Přípravek musí být injikován pod kůži nebo do žíly. Dlouhý průběh léčby pomůže snížit riziko rychlé progrese onemocnění..

Je třeba brát hormony, aby se eliminovaly agresivní biochemické sloučeniny, které ničí nervovou membránu. Plazmaferéza je předepsána k filtrování mozkomíšního moku, což pomáhá odstraňovat zbytečné protilátky z mozkových cév. Nootropika se používají k odstranění příznaků a ochraně centrálního nervového systému před patologií. Díky nim jsou stimulovány duševní procesy a prostředky k prevenci smrti neuronů..

Často jsou předepsány protizánětlivé léky, které jsou účinné v této odchylce. Jsou potřebné k zpomalení reakce těla na zanícené tkáně. Léky také přispívají k tomu, že vaskulární síť nervového systému přestává být nadměrně propustná pro autoimunitní komplexy..

Demyelinizující onemocnění mozku

Druhy demyelinizačních chorob

Klasifikace demyelinizačních chorob naznačuje rozdělení na myelinopatii a myelinoklasticitu. V prvním případě dochází ke zničení myelinu v důsledku narušení tvorby látky, změny v její biochemické struktuře v důsledku genetických mutací. Častěji se jedná o vrozenou patologii (existuje také získaná forma), jejíž příznaky jsou pozorovány v raném dětství. Dědičné myelinopatie se nazývají leukodystrofie. Získané myelinopatie se v závislosti na příčinách výskytu dělí na typy:

  1. Toxický-dysmetabolický. Souvisí s intoxikací a metabolickými poruchami v těle.
  2. Hypoxicko-ischemická. Vyvíjejí se na pozadí zhoršeného průtoku krve a kyslíkového hladovění tkání dřeně.
  3. Infekční a zánětlivé. Vyvoláno infekčními agens (patogenními nebo oportunními mikroorganismy).
  4. Zánětlivé. Neinfekční etiologie (pokračujte bez účasti infekčního agens).
  5. Traumatický. Vznikají v důsledku mechanického poškození struktur mozku.

Při myelinoklastice probíhá syntéza myelinu normálně, membránové buňky jsou ničeny pod vlivem vnějších a vnitřních patogenních faktorů. Rozdělení je libovolné, protože myelinopatie často postupuje pod vlivem negativních vnějších faktorů, zatímco myelinoklastická se obvykle vyskytuje u pacientů s predispozicí k poškození myelinu.

Demyelinizační onemocnění se dělí podle lokalizace ložisek na typy, které ovlivňují centrální nervový systém nebo periferní nervový systém (PNS). Mezi nemoci, které se vyvíjejí ve strukturách centrálního nervového systému, patří roztroušená skleróza, leukoencefalopatie, leukodystrofie, Balo skleróza (soustředná) a Schilder (difúzní).

Poškození vláknitých obalů v PNS vyvolává rozvoj nemocí: amyotrofie Charcot-Marie-Tooth, Guillain-Barré syndrom. Příklady získaných myelinopatií: Susak a CLIPPERS syndrom. Běžná zánětlivá myelinopatie neinfekční etiologie - roztroušená skleróza.

Do této skupiny patří poměrně vzácné typy sklerózy: diseminovaná encefalomyelitida, pseudotumorální demyelinizace, hemoragická leukoencefalitida, Balo a Schilderova skleróza. Mezi infekční a zánětlivé formy patří HIV encefalitida, sklerotizující panencefalitida, cytomegalovirová encefalitida. Příkladem toxicko-metabolické formy je demyelinizační syndrom osmotického typu, příkladem hypoxicko-ischemické formy je Susakův syndrom.

Průběh terapie

Je extrémně obtížné vyléčit demyelinizační onemocnění nervového systému. Někdy musíte bojovat s nemocí po celý život, jako v případě roztroušené sklerózy, a pro úspěšnou léčbu syndromu Guillain-Barré budete muset podstoupit injekci plazmafarézy a imunoglobulinu.

Průběh léčby onemocnění charakterizovaných destrukcí myelinového obalu v zásadě zahrnuje následující skupiny léků:

  • Monoklonální protilátky. Léky typu Tysabri se používají k zastavení patologie ve stadiu aktivních lymfocytů, které procházejí zničenou hematoencefalickou bariérou. V Evropě je takový lék považován za mimořádně slibný a nemocní lidé se na něm velmi spoléhají, ale v Ruské federaci si mnozí nemohou léky dovolit. Koneckonců, 1 injekce stojí více než 2 tisíce eur a musíte si ji aplikovat jednou měsíčně;
  • Cytostatika. Taková léčiva, například cyklofosfamid, potlačují imunitní systém ničením jeho buněk;
  • Imunomodulátory. Léky jako Copaxone se používají ke snížení aktivity lymfocytů, snížení syntézy cytokinů a snížení imunitního zánětu;
  • Kortikosteroidní hormon. Používají se ve formě pulzní terapie, to znamená v extrémně vysokých dávkách, ale na krátkou dobu..

Kromě hlavních skupin léků určených k boji proti patologickému procesu budou nemocní lidé potřebovat symptomatickou léčbu. Koneckonců je nutné zastavit tyto příznaky nemoci:

  • Paralýza a svalová paréza;
  • Poruchy pohybu;
  • Problémy s močením a vyprazdňováním.

Hlavní roli v průběhu léčby je třeba věnovat nejen zvýšenému užívání léků, ale také psychologické pomoci pacientovi. Osoba by měla pochopit, že je povinen vést aktivní životní styl a být veselý. V tomto případě bude pacient schopen dožít se vysokého věku s minimálními následky, například s poruchami pohybu (třes v končetinách, neschopnost rychle se pohybovat).

Demyelinizační onemocnění mozku není vždy léčitelné, ale bez něj brzy povede pacienta k smrti. Proto je důležité diagnostikovat onemocnění včas a zahájit terapii, abyste měli šanci udržet si plnohodnotný život. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Hlavní příznaky

Demyelinizace je patologie, která se vždy projevuje jako neurologický deficit, což umožňuje podezření, že proces destrukce myelinu začal, pokud se neurologické příznaky neobjeví bez zjevného důvodu. Demyelinizační proces vždy probíhá za účasti imunitního systému, vede k atrofii mozkové tkáně - mozku a míchy, expanzi komor.

Příznaky demyelinizace závisí na typu onemocnění, příčinách a lokalizaci fokusu v mozku, míchě nebo ve strukturách PNS. Při mírném poškození dřeně (až 20%) mohou příznaky chybět, což je spojeno s plnou kompenzací funkcí. Úkoly přiřazené poškozeným nervovým vláknům provádějí zdravé tkáně. Neurologické příznaky se obvykle objevují, když objem poškozené nervové tkáně přesáhne 50%. Společné znaky:

  • Ataxie (porucha konzistence svalové skupiny).
  • Paréza, paralýza.
  • Svalová hypotenze (svalová slabost).
  • Pseudobulbarův syndrom (dysartrie - porušení výslovnosti v důsledku poruchy inervace prvků řečového aparátu, dysfagie - potíže s polykáním, dysfonie - změna výšky tónu, zabarvení, síla hlasu).
  • Zraková dysfunkce (nystagmus - nedobrovolné vibrace očních bulvy, zhoršení zrakové ostrosti, ztráta zorného pole, rozmazání, rozmazané obrazy, zkreslení barev).
  • Změny citlivosti kůže, parestézie (necitlivost, brnění, svědění, pálení).
  • Tonické křeče, hlavně v končetinách.
  • Dysfunkce močového měchýře, střev.

Neuropsychologické poruchy jsou spojeny se zhoršením paměti a duševní činnosti, změnami osobnosti a chování. U pacientů se často vyvinou neurózy, demence organického původu, astenický syndrom, deprese, méně často euforie. Pacienti podléhají prudké změně nálady, nemají kritickou analýzu vlastního chování, což na pozadí demence vede k mnoha problémům v každodenním životě.

Předpověď

Patologie je chronická, frekvence relapsu závisí na povaze kurzu. Je třeba poznamenat, že v prvním roce pociťuje polovina pacientů opakované projevy onemocnění. To se stává častěji, když je terapie zrušena..

Prognóza je příznivější v případech, kdy příznaky rostly pomalu a boj proti nemoci začal v raných fázích a nezastavil se

Je důležité věnovat pozornost výskytu prvních příznaků naznačujících neurologické poruchy

Lepší vyhlídky u mladých lidí, mají dlouhodobou remisi. Pokud se u starších pacientů vyvine zánětlivá polyneuropatie, doprovázená nevratnými neurologickými poruchami, vede k invaliditě a v některých případech k smrti..

Vývoj demyelinizační polyneuropatie je spojen se zánětlivými procesy, kterými trpí periferní systém. Svaly oslabují, vyvíjí se paréza. Výsledkem je, že člověk ztrácí schopnost samostatně se pohybovat, vstávat a sedět. Není vždy možné se nemoci zbavit, nicméně užívání léků předepsaných lékařem vám umožňuje dosáhnout remise a snížit relapsy.

Roztroušená skleróza

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (roztroušená cerebrospinální skleróza, roztroušená skleróza) je chronické demyelinizační onemocnění, při kterém imunitní systém člověka napadá centrální nervový systém. V našich geografických podmínkách je to docela běžné onemocnění. MS postihuje přibližně 60-100 / 100 000 (nebo více) lidí, zejména mladých lidí a lidí středního věku. Někdy se může vyvinout naopak - u dítěte (MRI vykazuje projevy neúplné myelinizace) nebo naopak ve stáří. Onemocnění se projevuje častěji ve věku 20–40 let, postihuje více žen (poměr žen k mužům je 2: 1). Přesná příčina demyelinizačního onemocnění není dosud specifikována, ale MS je v současnosti považována za chronickou zánětlivou autoimunitní poruchu, která má původ v narušení buněčné imunity. Na vývoj demyelinizačního onemocnění má vliv několik faktorů - genetický, environmentální.

Příznaky

Roztroušená skleróza je nepředvídatelná, u každého člověka se projevuje individuálně. V mírnější formě mohou příznaky v průběhu času zmizet. V ostatních případech demyelinizující onemocnění rychle útočí a zanechává trvalé následky. Převládající klinické příznaky závisí na umístění ložisek demyelinizace mozku. Na začátku onemocnění se objeví následující klinický obraz:

  • Optická retrobulbární neuritida je jednostranná porucha zraku, která obvykle rychle a úplně zmizí. Někdy zůstává centrální dobytek (místo na sítnici, které fyziologicky nereaguje na dopadající světlo, známé také jako slepý bod).
  • Citlivé příznaky - hlavně parestézie (nepříjemné brnění, svědění, pocit pálení kůže bez trvalých účinků) v horních a dolních končetinách, většinou asymetrické. Slabost nebo necitlivost jedné nebo více končetin je prvním příznakem tohoto stavu přibližně u poloviny pacientů. U mladších pacientů může být neuralgie trigeminu sekundární.
  • Vestibulární syndrom (nerovnováha vestibulárního aparátu) je hlavně centrální, někdy s těžkými závratěmi. Nystagmus (oscilační pohyb očních cibulí) je běžný i bez subjektivních vestibulárních příznaků. Běžnými příznaky jsou diplopie (dvojité vidění) a internukleární oftalmoplegie (poškození nervů krční páteře - týlní). Někdy MS může začít obrazem akutní diseminované encefalitidy (akutní zánět mozku).
  • Spastické motorické příznaky - na počátku onemocnění není výrazná paralýza nebo spasticita (zvýšené napětí svalových vláken s více či méně častým záškuby svalů). Příznaky jsou doprovázeny zvýšenou únavou, nejistotou při chůzi, slabostí a neobratností. Vyšetření odhalilo hyperreflexii (zvýšené reflexy) s křečovitými pyramidovými jevy, často tlumenými břišními reflexy.
  • Cerebelární poruchy jsou běžným mozkovým příznakem, který má různou intenzitu, od mírné ataxie (nedostatečná koordinace pohybu) v jedné končetině až po těžkou ataxii chůze, poruchy rovnováhy, které mohou také souviset s ataxií páteře (nerovnováha se zhoršuje ve tmě a se zavřenýma očima).
  • Poruchy svěračů, zejména močových svěračů, časté nutkání na močení, které je nutné provést okamžitě (močový měchýř má nízkou kapacitu, často se stahuje, když se obsah hromadí). Retence nebo inkontinence se přidají později. Může se také objevit sexuální dysfunkce (impotence).
  • Psychické příznaky - afektivita, depresivní syndromy, euforie. Inteligence není poškozena. Únava je běžná.

Jiné projevy jsou velmi rozmanité. Existují různé varianty nebezpečné maligní formy, ve které je pacient několik let upoután na lůžko. Může přijít smrt. V benigních formách je pacient po mnoho let mobilní, má jen drobné příznaky. Ve většině případů se však dynamika v průběhu několika let postupně snižuje, mohou převládat spastické a cerebelární příznaky s těžkou ataxií, záměrným třesem, kombinovanými spasticko-ataxickými projevy..

Předpověď

Je velmi vzácné očekávat příznivý výsledek. Pokud terapie nebyla zahájena včas, pak se patologie může stát chronickou, která je plná paralýzy a svalové atrofie. Je také možné vyvinout demenci, jejímž výsledkem je pouze smrt..

Pokud je na začátku onemocnění možné léčit a obnovit myelinizaci axonů, pak při poškození lézí mozkem dojde k narušení funkčnosti těla: přerušení dýchání, polykání a řeči. Roztroušená skleróza vždy deaktivuje. Je nemožné léčit taková porušení, můžete jen zabránit dalšímu vývoji.

Ačkoli demyelinizační nemoci nelze zcela vyléčit, lze je napravit. Pokud zahájíte léčbu včas, můžete zpomalit patologické změny a zmírnit příznaky. Ale jejich nebezpečí spočívá ve skutečnosti, že nejsou vždy okamžitě patrné a akutní formy se vyvíjejí příliš rychle, než aby měli čas něco udělat..

Průběh nemoci

Projevy demyelinizačních procesů závisí na tom, ve které části mozku patologický proces začal a jaký stupeň poškození. Na začátku vývoje patologie dochází k porušení vizuálních funkcí. Nejprve si pacient myslí, že je jen unavený, ale postupně nemůže ignorovat projevy a jde k lékaři.

Samotné určení typu demyelinizace podle symptomů je obtížné. Proto jsou nutná další vyšetření. Projevy závisí na formě patologických změn.

Roztroušená skleróza

Fokusy demyelinizace mozku se nejčastěji vyskytují u roztroušené sklerózy. Onemocnění je doprovázeno autoimunizací, poškozením nervových vláken, rozpadem myelinových obalů a nahrazením poškozených oblastí pojivovou tkání.

Důvody porušení dosud nebyly zcela určeny. Předpokládá se, že mozek je nejvíce postižen špatnou dědičností, vnějšími podmínkami, infekcí viry a bakteriemi. Mozek a mícha jsou obvykle postiženy..

Patologie se může projevit:

  • paréza a paralýza, zvýšené šlachové reflexy, svalové křeče;
  • porušení rovnováhy a jemné motoriky;
  • oslabení obličejových svalů, polykací reflex, řečové funkce;
  • změna citlivosti;
  • impotence, zácpa, inkontinence nebo zadržování moči;
  • snížené vidění, zúžení jeho polí, zhoršený jas a vnímání barev.

Popsané příznaky mohou být doprovázeny depresí, sníženým emočním pozadím, euforií nebo skleslostí. Pokud se objeví více ohnisek, pak inteligence a myšlení poklesnou.

Marburgova nemoc

Toto je nejnebezpečnější forma poškození látky v mozku. Patologie se objevuje náhle a je doprovázena rychlým nárůstem příznaků. To nejvíce negativně ovlivňuje stav pacienta. Člověk může zemřít během několika měsíců.

Toto onemocnění zpočátku připomíná infekci a je doprovázeno horečkou a křečemi. Při zničení myelinu jsou narušeny motorické funkce, citlivost a vědomí. Vyznačuje se výskytem silné bolesti v hlavě a zvracením, zvýšeným intrakraniálním tlakem. Při maligním průběhu je ovlivněn mozkový kmen, ve kterém jsou shromažďována jádra hlavových nervů.

Devikova nemoc

V tomto případě dojde k poškození optických nervů a míchy. Akutní vývoj patologického procesu vede k úplné slepotě. Vzhledem k tomu, že onemocnění postihuje míchu, člověk trpí parézou, paralýzou, poruchami pánevních orgánů, poruchami citlivosti.

Živé projevy u pacienta se objevují do dvou měsíců od počátku vývoje patologie. Dospělí nemají šanci na příznivý výsledek. S patologií u dětí lze stav zlepšit díky použití imunosupresiv a glukokortikosteroidů.

Multifokální encefalopatie

Tento typ demyelinizace se vyskytuje u starších lidí. Současně pacient trpí záchvaty, parézou, paralýzou, zrakovými poruchami, snížením intelektuálních schopností a může se vyvinout demence..

Proces poškození myelinových obalů je doprovázen narušením imunitního systému.

Guillain-Barrého syndrom

V tomto případě jsou funkce mozku narušeny v důsledku poškození periferních nervů. Patologie nejčastěji postihuje muže. Současně mají pacienti parézu, bolí svaly, klouby, je narušen srdeční rytmus, zvyšuje se pocení, prudce se mění krevní tlak.

Vlastnosti léčby demyelinizačních chorob

K léčbě demyelinizace se používají dva přístupy:

  • Symptomatická léčba;
  • Patogenetická léčba.

Patogenetická léčba je zaměřena na potlačení destrukce myelinových vláken a eliminaci cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Léky volby jsou obecně považovány za interferony - betaferon, avonex, copaxon.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Bylo prokázáno, že při jeho dlouhodobém podávání v množství 8 milionů jednotek je riziko progrese onemocnění sníženo o třetinu, pravděpodobnost postižení a frekvence exacerbací klesá. Lék se vstřikuje pod kůži každý druhý den..

Imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio) jsou zaměřeny na snížení produkce autoprotilátek a snížení tvorby imunitních komplexů. Používají se k exacerbaci mnoha demyelinizačních onemocnění po dobu pěti dnů, přičemž se intravenózně podávají v dávce 0,4 gramu na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud není dosaženo požadovaného účinku, lze v léčbě pokračovat poloviční dávkou..

Na konci minulého století byla vyvinuta metoda filtrace mozkomíšního moku, při které jsou odstraněny autoprotilátky. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během nichž speciálními filtry prochází až 150 ml mozkomíšního moku.

K demyelinaci se tradičně používá plazmaferéza, hormonální terapie a cytostatika. Plazmaferéza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního řečiště. Glukokortikoidy (prednisolon, dexamethason) snižují aktivitu imunitního systému, potlačují produkci proteinů antimyelinu a působí protizánětlivě. Jsou předepsány po dobu až jednoho týdne ve velkých dávkách. Cytostatika (methotrexát, cyklofosfamid) jsou použitelná u těžkých forem patologie s těžkou autoimunizací.

Symptomatická léčba zahrnuje nootropika (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, semax), myorelaxancia (midocalm) pro spastickou paralýzu. Vitaminy skupiny B jsou předepsány ke zlepšení přenosu nervů a antidepresiva v depresivních podmínkách.

Léčba demyelinizační patologie nemá za cíl zcela zbavit pacienta nemoci kvůli zvláštnostem patogeneze těchto onemocnění. Je zaměřen na omezení destruktivního účinku protilátek, prodloužení života a zlepšení jeho kvality. Byly vytvořeny mezinárodní skupiny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí již nyní umožňuje poskytovat pacientům účinnou péči, i když prognóza mnoha forem zůstává velmi vážná..

Devikova nemoc

Optikomomyelitida nebo Devikova choroba v chronickém obrazu je podobná roztroušené skleróze. Jedná se o autoimunitní onemocnění, jehož příčiny dosud nebyly objasněny. Zvýšení propustnosti bariéry mezi mozkovými pleny a plavidlem je označováno jako jeden z důvodů jejího vývoje..

Některá autoimunitní onemocnění mohou vyvolat progresi Devikovy choroby:

  • revmatoidní artritida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • Sjogrenův syndrom;
  • dermatomyositida;
  • trombocytopenická purpura.

Nemoc má specifické příznaky. Klinické projevy jsou způsobeny narušenými vodivými impulsy. Kromě toho je ovlivněn zrakový nerv a tkáň míchy. Ve většině případů se onemocnění prohlašuje za zrakové postižení:

  • závoj před očima;
  • bolest v očních důlcích;
  • rozmazané vidění.

S progresí onemocnění a absencí adekvátní léčby hrozí pacientovi úplná ztráta zraku. V některých případech je možná regrese příznaků s částečným obnovením očních funkcí. Někdy se stává, že myelitida předchází neuritidě.

Optika neuromyelitidy má dvě varianty kurzu: progresivní nárůst symptomů se současným poškozením centrálního nervového systému. Ve vzácných případech dochází k monofázickému průběhu onemocnění. Je charakterizován stálým pokrokem a zhoršováním příznaků. V takovém případě se zvyšuje riziko úmrtí. Při správné léčbě se patologický proces zpomaluje, ale není zaručeno úplné uzdravení..

Druhá možnost, nejběžnější, je charakterizována střídavými změnami remise a exacerbace a je označována pojmem „opakující se kurz“. Je také doprovázeno poškozením zraku a dysfunkcí míchy. Během období remise se člověk cítí zdravý.

Provádí se soubor opatření k identifikaci Devikovy choroby. Kromě standardních diagnostických postupů se provádí lumbální punkce s analýzou mozkomíšního moku, oftalmoskopií a MRI páteře a mozku.

Léčba Devikovy choroby je dlouhá a obtížná. Hlavním úkolem je zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu života pacienta. V rámci farmakoterapie se používají glukokortikosteroidy, svalové relaxanci, antidepresiva a centrálně působící léky proti bolesti. V závažných případech může pacient čelit komplikacím, jako je paralýza nohou, slepota nebo přetrvávající dysfunkce pánevních orgánů. Při včasné a správné léčbě je zaručeno úplné uzdravení.

Vše o procesu demyelinizace v mozku

Demyelinizační proces mozku je onemocnění, při kterém atrofuje obal nervového vlákna. Současně jsou zničeny nervové spoje, narušeny vodivé funkce mozku..

Je obvyklé označovat patologické procesy tohoto typu - roztroušená skleróza, Alexanderova choroba, encefalitida, polyradikuloneuritida, panencefalitida a další nemoci.

Co může způsobit demyelinaci

Příčiny demyelinizace stále nejsou plně pochopeny. Moderní medicína umožňuje identifikovat tři hlavní katalyzátory, které zvyšují riziko vzniku poruch.

Předpokládá se, že demyelinizace nastává v důsledku:

  • Genetický faktor - nemoc se vyvíjí na pozadí dědičných chorob. Patologické poruchy se vyskytují na pozadí aminoacidurie, leukodystrofie atd..
  • Získaný faktor - myelinová pouzdra jsou poškozena v důsledku zánětlivých onemocnění způsobených infekcí, která pronikla do krevního řečiště. Může být důsledkem očkování. Méně často způsobují patologické změny zranění, je pozorována demyelinizace a po odstranění nádoru.
  • Na pozadí onemocnění dochází k narušení struktury nervových vláken, zejména myelinového obalu, v důsledku akutní příčné myelitidy, difúzní a roztroušené sklerózy. Problémy metabolismu, nedostatek některých vitamínů, myelinóza a další stavy jsou katalyzátory poškození.

Příznaky demyelinizace mozku hlavy

Známky demyelinizačního procesu se objevují téměř okamžitě v počátečním stadiu poruch. Příznaky vám umožňují určit přítomnost problémů v práci centrálního nervového systému. Dodatečné vyšetření pomocí MRI pomáhá stanovit přesnou diagnózu.

Porušení se vyznačují následujícími příznaky:

  • Zvýšená a chronická únava.
  • Poruchy jemné motoriky - třes, ztráta citlivosti v končetinách rukou.
  • Problémy v práci vnitřních orgánů - orgány malé pánve často trpí. Pacient má fekální inkontinenci, dobrovolné močení.
  • Psychoemočné poruchy - multifokální mozková léze, která má demyelinizační charakter, často doprovázená problémy v duševním stavu pacienta: zapomnětlivost, halucinace a pokles intelektuálních schopností. a další psychologické patologie.
  • Neurologické poruchy - ložiskové změny v mozkové látce demyelinizační povahy se projevují poruchami motorických funkcí a motility těla, parézou a epileptickými záchvaty. Příznaky závisí na tom, která část mozku je poškozena.

Co se stane s demyelinizačním procesem

Fokusy demyelinizace v mozkové kůře, v bílé a šedé hmotě, vedou ke ztrátě důležitých funkcí těla. V závislosti na lokalizaci lézí jsou pozorovány specifické projevy a poruchy.

Prognóza onemocnění je špatná. Demyelinace, která je výsledkem sekundárních faktorů: chirurgického zákroku nebo zánětu, se často vyvine do chronické formy. S rozvojem onemocnění dochází k postupně progresivní atrofii svalové tkáně, paralýze končetin a ztrátě důležitých funkcí těla.

Jediná ložiska demyelinizace v bílé hmotě mozku jsou náchylná k přerůstání. Výsledkem je, že postupně progresivní onemocnění může mít za následek stav, kdy pacient nebude schopen polykat, mluvit, dýchat sám. Nejzávažnějším projevem poškození pláště nervových vláken je smrt.

Demyelinizační choroba

Demyelinizační choroba je patologický proces destrukce myelinového obalu, při kterém jsou ovlivňovány neurony v mozku a míchě. V tomto případě se vodivost impulsů v nervovém systému zhoršuje. Toto onemocnění je charakterizováno destrukcí mozkového myelinu. Tento nebezpečný stav má vliv na fungování celého těla. Toto onemocnění se vyskytuje se stejnou frekvencí u dospělých i dětí. Moderní medicína nemá prostředky k úplnému vyléčení této nemoci. Může to být jen oslabeno a zpomaleno..

Demyelinizace

Demyelinizující onemocnění mozku podle ICD-10 má kódy G35, G36 a G77. Proces způsobený poškozením nervové tkáně negativně ovlivňuje fungování celého organismu jako celku. Některá nervová zakončení jsou pokryta myelinovým obalem, který plní v těle důležité funkce. Například myelin poskytuje rychlý přenos elektrických impulsů, a proto, pokud je tento proces narušen, trpí celý systém. Myelin se skládá z lipidů a proteinových sloučenin v poměru 70/30.

Názor odborníka

Autor: Daria Olegovna Gromova

Neurolog

Nejběžnější demyelinizační poruchou mozku je roztroušená skleróza. Jeho příznaky jsou velmi různorodé, takže pacient zřídka okamžitě přijde k neurologovi. Snížené vidění, necitlivost končetin, problémy s motorikou - různí lékaři dávají různá doporučení, i když stačí poslat pacienta na MRI a laboratorní testy, které potvrdí obavy nebo vylučují mozkové choroby.

Demyelinizační onemocnění není jen roztroušená skleróza, je to také optika neuromyelitidy a akutní diseminovaná encefalomyelitida. Tyto nemoci se neléčí, ale jejich vývoj lze zpomalit. Lékaři obecně dávají příznivou prognózu léčby těchto patologií. Diagnóza roztroušené sklerózy je nyní častější, ale samotné onemocnění je snazší než před 30–40 lety.

Díky moderním metodám terapie a výzkumu je zhruba v polovině případů pozorován benigní průběh - pacienti si plně zachovávají schopnost pracovat, mít rodiny, porodit děti. Existují určitá omezení, například je zakázáno navštěvovat lázně a sauny, dlouhodobé vystavení slunci, ale jinak je zachován životní styl, nejsou nutné žádné speciální diety.

Rozvojové mechanismy

Nervový systém je rozdělen na centrální a periferní část. Regulační mechanismus mezi nimi funguje následovně: impulsy z receptorů periferního systému se přenášejí do nervových center míchy a odtud do mozku. Narušení tohoto složitého mechanismu způsobuje demyelinaci.

Nervová vlákna jsou pokryta myelinovým obalem. V důsledku uvažovaného patologického procesu je tato membrána zničena a na jejím místě je vytvořena vláknitá tkáň. Ona zase nemůže vést nervové impulsy. Při absenci nervových impulsů je práce všech orgánů narušena, protože mozek nemůže vydávat příkazy.

Důvody

Demyelinizační onemocnění mozku se vyznačují poškozením periferního a centrálního nervového systému. Nejčastěji se vyskytují na pozadí genetické predispozice. Stává se také, že kombinace určitých genů vyvolává poruchy ve fungování imunitního systému. Existují další příčiny demyelinizačních onemocnění:

  • stav chronické nebo akutní intoxikace;
  • solární radiace;
  • ionizující radiace;
  • autoimunitní procesy v těle a genetické patologie;
  • komplikace bakteriální a virové infekce;
  • nesprávná výživa.

Nejcitlivější k této patologii je bělošská rasa, zejména ti její zástupci, kteří žijí v severních zeměpisných šířkách. Tento typ onemocnění může být vyvolán poraněním hlavy nebo páteře, depresí, špatnými návyky. Některé typy vakcín se také mohou stát spouštěčem nástupu rozvoje těchto patologií. To zahrnuje očkování proti spalničkám, neštovicím, záškrtu, chřipce, černému kašli, hepatitidě B.

Klasifikace

Demyelinizační onemocnění nervového systému se dělí na různé typy na základě destrukce myelinového obalu. V tomto ohledu je patologie, kterou je třeba zvážit, vhodně rozdělena na roztroušenou sklerózu, Marburgovu chorobu, Devikovu chorobu, progresivní multifokální leukoencefalopatii a Guillain-Barrého syndrom..

Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza je charakterizována jako závažné chronické a desimunitní neurodegenerativní onemocnění centrálního nervového systému, náchylné k progresi. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje v mladém věku a téměř vždy vede k invaliditě. Toto demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému podle ICD-10 kód G35.

V současné době nejsou plně pochopeny příčiny rozvoje roztroušené sklerózy. Většina vědců inklinuje k multifaktoriální teorii vývoje tohoto onemocnění, když se kombinuje genetická predispozice a vnější faktory. Mezi tyto patří:

  • infekční choroby;
  • stav chronické intoxikace;
  • užívání určitých léků;
  • změna bydliště s prudkou změnou klimatu;
  • nedostatek vlákniny a kalorická strava.

Vztah mezi příznaky roztroušené sklerózy a stadiem onemocnění není vždy možné vysledovat. Patologie může mít zvlněný průběh. Exacerbace a remise lze opakovat v různých intervalech. Rysem roztroušené sklerózy je, že každá nová exacerbace má závažnější průběh ve srovnání s předchozí.

Progresi roztroušené sklerózy charakterizuje vývoj následujících příznaků:

  • poruchy citlivosti (husí kůže, necitlivost, brnění, pálení, svědění);
  • zhoršení zraku (narušení barevného podání, snížení zrakové ostrosti, rozmazané obrázky);
  • chvění končetin nebo kmene;
  • bolesti hlavy;
  • poruchy řeči a potíže s polykáním;
  • svalové křeče;
  • změny chůze;
  • kognitivní porucha;
  • nesnášenlivost tepla;
  • závrať;
  • chronická únava;
  • porušení libida;
  • úzkost a deprese;
  • nestabilita stolice;
  • nespavost;
  • autonomní poruchy.

Existují také sekundární příznaky roztroušené sklerózy. Naznačují komplikace nemoci. Demyelinační ohniska v mozku se stanoví pomocí magnetické rezonance, včetně zavedení kontrastní látky.

Roztroušená skleróza je léčena metodami, jako jsou:

  • plazmaferéza;
  • užívání cytostatik;
  • jmenování imunosupresiv;
  • použití imunomodulátorů;
  • užívání beta interferonů;
  • hormonální terapie.
  • symptomatická léčba s jmenováním antioxidantů, nootropik a vitamínů.

Během období remise se pacientům zobrazuje lázeňská léčba, masáže, fyzioterapeutická cvičení. V takovém případě by měly být vyloučeny všechny tepelné postupy. Ke zmírnění příznaků onemocnění jsou předepsány léky: snížení svalového tonusu, odstranění třesu, normalizace močení, stabilizace emočního pozadí, antikonvulziva.

Roztroušená skleróza patří do kategorie nevyléčitelných nemocí. Proto jsou tyto metody léčby zaměřeny na snížení projevů a zlepšení kvality života pacienta. Očekávaná délka života pacientů s takovým onemocněním závisí na povaze patologie..

Marburgova nemoc

Hemoragická horečka nebo Marburgova choroba je akutní infekční patologie způsobená virem Marburg. Vstupuje do těla poškozenou kůží a sliznicemi očí a úst.

Infekce probíhá prostřednictvím vzdušných kapiček a sexuálně. Kromě toho se můžete nakazit krví a jinými sekrety pacienta. Poté, co člověk onemocní touto chorobou, vyvine si trvalou a dlouhodobou imunitu. V praxi se s opětovnou infekcí nesetkala. Pacient s hemoragickou horečkou v Marburgu má nekrózu a ložiska krvácení v játrech, myokardu, plicích, nadledvinách, ledvinách, slezině a dalších orgánech.

Symptomatologie onemocnění závisí na stadiu patologického procesu. Inkubační doba trvá od 2 do 16 dnů. Onemocnění má akutní nástup a je charakterizováno zvýšením tělesné teploty na vysokou úroveň. Spolu s teplotou se mohou objevit zimnice. Příznaky intoxikace, jako je únava, bolesti hlavy, bolesti svalů a kloubů, intoxikace a dehydratace, se zvyšují. Za 2–3 dny poté se připojí porucha funkce gastrointestinálního traktu a hemoragický syndrom. V oblasti hrudníku se objeví bodavá bolest, která se během dýchání zesiluje. Kromě toho může mít pacient suchý kašel a retrosternální bolesti při šití. Bolest se může rozšířit do oblasti krku. Sliznice hltanu zčervená. Téměř všichni pacienti měli průjem, který trval téměř 7 dní. Charakteristickým rysem tohoto onemocnění je vyrážka podobná spalničkám na trupu..

Všechny příznaky se zhoršují do konce prvního týdne. Můžete také zaznamenat krvácení z nosu, gastrointestinálního traktu, genitálního traktu. Na začátku 2 týdnů dosáhnou všechny příznaky intoxikace svého maxima. V tomto případě jsou možné křeče a ztráta vědomí. Podle krevního testu dochází ke specifickým změnám: trombocytopenie, poikilocytóza, anizocytóza, zrnitost erytrocytů.

Pokud má osoba podezření na Marburgovu chorobu, je urgentně hospitalizována na oddělení infekčních nemocí a musí být v izolované krabici. Období zotavení může trvat až 21-28 dní..

Devikova nemoc

Optikomomyelitida nebo Devikova choroba v chronickém obrazu je podobná roztroušené skleróze. Jedná se o autoimunitní onemocnění, jehož příčiny dosud nebyly objasněny. Zvýšení propustnosti bariéry mezi mozkovými pleny a plavidlem je označováno jako jeden z důvodů jejího vývoje..

Některá autoimunitní onemocnění mohou vyvolat progresi Devikovy choroby:

  • revmatoidní artritida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • Sjogrenův syndrom;
  • dermatomyositida;
  • trombocytopenická purpura.

Nemoc má specifické příznaky. Klinické projevy jsou způsobeny narušenými vodivými impulsy. Kromě toho je ovlivněn zrakový nerv a tkáň míchy. Ve většině případů se onemocnění prohlašuje za zrakové postižení:

  • závoj před očima;
  • bolest v očních důlcích;
  • rozmazané vidění.

S progresí onemocnění a absencí adekvátní léčby hrozí pacientovi úplná ztráta zraku. V některých případech je možná regrese příznaků s částečným obnovením očních funkcí. Někdy se stává, že myelitida předchází neuritidě.

Optika neuromyelitidy má dvě varianty kurzu: progresivní nárůst symptomů se současným poškozením centrálního nervového systému. Ve vzácných případech dochází k monofázickému průběhu onemocnění. Je charakterizován stálým pokrokem a zhoršováním příznaků. V takovém případě se zvyšuje riziko úmrtí. Při správné léčbě se patologický proces zpomaluje, ale není zaručeno úplné uzdravení..

Druhá možnost, nejběžnější, je charakterizována střídavými změnami remise a exacerbace a je označována pojmem „opakující se kurz“. Je také doprovázeno poškozením zraku a dysfunkcí míchy. Během období remise se člověk cítí zdravý.

Provádí se soubor opatření k identifikaci Devikovy choroby. Kromě standardních diagnostických postupů se provádí lumbální punkce s analýzou mozkomíšního moku, oftalmoskopií a MRI páteře a mozku.

Léčba Devikovy choroby je dlouhá a obtížná. Hlavním úkolem je zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu života pacienta. V rámci farmakoterapie se používají glukokortikosteroidy, svalové relaxanci, antidepresiva a centrálně působící léky proti bolesti. V závažných případech může pacient čelit komplikacím, jako je paralýza nohou, slepota nebo přetrvávající dysfunkce pánevních orgánů. Při včasné a správné léčbě je zaručeno úplné uzdravení.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Lidé s imunitní nedostatečností mohou mít progresivní multifokální multifokální leukoencefalopatii. Jedná se o infekční onemocnění vyvolané penetrací viru JC, který patří do rodiny Poliomavirus. Rysem patologie je, že dochází k asymetrickému a multifokálnímu poškození mozku. Virus ovlivňuje membrány nervových zakončení, sestávající z myelinu. Toto onemocnění proto patří do skupiny demyelinizačních patologií..

Téměř 85% pacientů s touto diagnózou je nakaženo AIDS nebo HIV. Riziková skupina zahrnuje pacienty se zhoubnými nádory.

Hlavní příznaky onemocnění:

  • změny nálady;
  • zrakové postižení;
  • parestézie a paralýza;
  • zhoršení paměti.

Guillain-Barrého syndrom

Akutní zánětlivé onemocnění charakterizované „demyelinizační polyradikuloneuropatií“. Je založen na autoimunitních procesech. Onemocnění se projevuje smyslovými poruchami, svalovou slabostí a bolestí. Je charakterizována hypotenzí a poruchou šlachových reflexů. Může také dojít k selhání dýchání..

Všichni pacienti s touto diagnózou by měli být přijati na jednotku intenzivní péče. Vzhledem k tomu, že existuje riziko rozvoje respiračního selhání a může být nutné připojit se k ventilátoru, měla by na oddělení být jednotka intenzivní péče. Pacienti také potřebují náležitou péči s prevencí dekubitů a tromboembolismu. Je také nutné zastavit autoimunitní proces. Za tímto účelem se používá plazmaferéza a pulzní terapie imunoglobuliny. Úplné uzdravení pacientů s touto diagnózou by mělo být očekáváno během 6-12 měsíců. Úmrtí jsou způsobena pneumonií, respiračním selháním a plicní embolií.

Příznaky

Demyelinizace je vždy neurologický deficit. Toto znamení označuje začátek procesu ničení myelinu. Zapojen je také imunitní systém. Pozorovány jsou také tkáně mozku - spinální a mozková atrofie a expanze komor.

Projevy demyelinizace závisí na typu onemocnění, kauzálních faktorech a lokalizaci ohniska. Příznaky mohou chybět, pokud je léze míchy nevýznamná, a to až 20%. To je způsobeno kompenzační funkcí: zdravé mozkové tkáně plní úkoly postižených ložisek. Neurologické příznaky jsou vzácné - pouze pokud je poškozeno více než 50% nervové tkáně.

Toto jsou běžné příznaky demyelinizačních onemocnění mozku:

  • ochrnutí;
  • omezená pohyblivost svalů;
  • tonické křeče končetin;
  • porušení fungování střev a močového měchýře;
  • pseudobulbarový syndrom (zhoršená výslovnost zvuků, potíže s polykáním, změny hlasu);
  • porušení jemné motoriky rukou;
  • necitlivost kůže a brnění;
  • zraková dysfunkce (snížená zraková ostrost, rozmazané obrazy, kolísající oční bulvy, barevné zkreslení).

Neuropsychologické poruchy charakteristické pro uvažovanou patologii jsou způsobeny poruchou paměti a snížením duševní aktivity, jakož i změnami chování a osobními vlastnostmi. To se projevuje rozvojem neuróz, depresí, demencí organické geneze, emočními změnami, těžkou slabostí a sníženou výkonností.

Diagnostika

Počáteční fáze patologie s absencí charakteristických příznaků je náhodně objevena během diagnostického vyšetření z jiného důvodu. K potvrzení diagnózy se provádí neuroimaging a neurolog také určuje stupeň narušení vodivé funkce mozku. Hlavní diagnostickou metodou je zobrazování magnetickou rezonancí. Na obrázcích můžete jasně vidět oblasti postižené tkáně. Pokud děláte angiografii, můžete určit stupeň poškození cév.

Léčba

Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému patří do kategorie nevyléčitelných nemocí. Terapeutická opatření jsou zaměřena na zlepšení kvality života pacienta a eliminaci příznaků. Pro symptomatickou terapii jmenujte:

  • analgetika;
  • sedativa;
  • nootropika;
  • svalové relaxanci;
  • protizánětlivé léky;
  • neuroprotektivní léky.

Předpověď

Prognóza týkající se života pacienta přímo závisí na povaze průběhu onemocnění, typu patologie a objemu postižené mozkové tkáně. Pokud byla nemoc diagnostikována v rané fázi a byla zahájena adekvátní léčba, je prognóza do života příznivá. Nemoc však nelze zcela vyléčit. Může to vést k invaliditě nebo smrti.

Předchozí Článek

Encefalopatie

Následující Článek

Léčba nachlazení hlavy