Angiom mozkových cév

Léčba

Angiom, který se objevuje v mozku, je benigní novotvar, který se skládá z patologicky změněné krve nebo lymfatických cest. Často to vypadá jako koule krevních cév. Patologie, v závislosti na průměru a místě lokalizace, může být asymptomatická nebo může vážně ohrozit život pacienta. Rostoucí nádor komprimuje okolní tkáň, což způsobuje zhoršenou funkci mozku.

Někdy se stává příčinou epilepsie a rostoucího neurologického deficitu, ke kterému dochází na pozadí krvácení do lebeční dutiny. Chronická krvácení malé velikosti vyvolávají ukládání sloučenin železa v blízkých mozkových tkáních. Hemosiderin hraje důležitou roli v patogenezi epilepsie, jeho akumulace v dřeni vede k výskytu epileptických záchvatů.

Definice nemoci

Venózní angióm je novotvar, který obvykle nevyvolává výrazné dysfunkce mozku, což vám umožňuje dlouhodobě sledovat průběh patologie bez léčby. Nádor často postupuje v důsledku aktivního dělení vaskulárních endoteliálních buněk.

V lékařské praxi existují případy, kdy žilní angiomy nezávisle ustoupily bez jakékoli terapie. Angiomatóza je forma patologie, při které je detekováno mnoho vaskulárních novotvarů stejného typu s různou lokalizací. Podíl vícečetných novotvarů je přibližně 9% případů.

Oběhový systém zahrnuje kapiláry, tepny a žíly. Fyziologická norma zahrnuje rozdělení tepny na malé arterioly, které se zase větví do kapilár. Normálně krev proudí z tepen do kapilár a poté do žilního řečiště. V přítomnosti angiómu průtok krve obchází kapiláry a je okamžitě přesměrován z tepen do žil. Angiom mozku se tvoří, když dojde k přemnožení pojivové tkáně, vytvoří se stroma, které narušuje pohyb krevního toku.

Existují novotvary, které se objevily jako vrozená anomálie ve vývoji prvků oběhového systému. Plexusy cévnatky brání normálnímu přívodu krve do mozku a komprimují okolní tkáně. Hlavním nebezpečím angiómu, který se objevuje v hlavě dospělého, je sklon ke krvácení. Krvácení má za následek různé poruchy v práci částí mozku a celého těla.

Nejnebezpečnější z nich jsou: hemoragická mrtvice, letargie, kóma. Cévní mozková příhoda se liší od infarktu ve větší pravděpodobnosti reverzibility patologických změn, což umožňuje částečně obnovit ztracené funkce a hemoragická cévní mozková příhoda je horší než ischemická.

Druhy patologie

Benigní mozkové nádory mají často pomalý růst a obvykle člověku nezpůsobují výrazné nepohodlí. S ohledem na strukturu angiómu se rozlišují následující typy:

  1. Kapilární. Nádor je tvořen patologicky pozměněnými malými kapilárami.
  2. Žilní. Nádor je tvořen rozšířenými žilkami a žilkami, nemá zásobovací cévy a kapilární síť.
  3. Cavernus. Skládá se z abnormálních cév a dutin - rozšířených dutin naplněných krví a trabekul - septa pojivové tkáně.

Příznaky se liší v závislosti na umístění novotvaru. Venózní angióm, vytvořený v pravém nebo levém čelním laloku, se projevuje bolestí v oblasti čela, závratěmi, konvulzivním syndromem, epileptickými záchvaty, psycho-emoční poruchou, apatií. Nádor v této části polokoule vyvolává narušení sebeúcty, změny osobnosti, deviantní, nevhodné chování.

Venózní angióm, který vznikl v pravém nebo levém čelním laloku, je novotvar, který je v případě růstu často doprovázen zhoršenou motorickou funkcí, která negativně ovlivňuje výkon a kvalitu života pacienta. Venózní angióm, vytvořený v pravém nebo levém temenním laloku, se projevuje abnormální změnou citlivosti kůže a poruchou motorické koordinace. Nádor v temenním laloku může být doprovázen poruchou řeči.

Cerebelární angióm je doprovázen poruchami pohybového aparátu a autonomního systému - porušením srdečního rytmu, zvýšenou dechovou frekvencí, zvýšeným pocením. Když je detekován venózní angióm, lokalizovaný v oblasti levé hemisféry mozečku, dochází k poruchám vizuálních funkcí, hemiparéze, paralýze v jedné polovině těla.

U žilového angiomu, který se nachází v oblasti pravé hemisféry mozečku, dochází k narušení velké a jemné motoriky, objevují se třesy (třesy) končetin, pohyby se zpomalují a ztrácí se koordinace v práci svalových skupin. Řeč pacienta se stává skandovanou a jasně měřitelnou.

Nádor v pravém nebo levém spánkovém laloku je často doprovázen halucinacemi a zrakovou dysfunkcí (hemianopsie - bilaterální slepota v polovině pohledu, anizokoria - různé průměry zornic, nystagmus - mimovolní oscilační pohyby žáků). Occipitální novotvary mohou způsobit epileptické záchvaty a poruchy zraku - záblesky světla, cizí předměty v zorném poli.

Příčiny výskytu

Důvody výskytu nejsou přesně jasné. Vrozená forma patologie se vyskytuje v 95% případů. V 5% případů se nádor tvoří v důsledku mechanického poškození mozkové tkáně nebo v důsledku patologické změny ve struktuře prvků žilního systému v důsledku zánětlivých procesů. Faktory, u nichž je vysoká pravděpodobnost, že přispějí k rozvoji patologie:

  • Genetická predispozice, chromozomální mutace.
  • Minulé infekční choroby mozku (encefalitida, meningitida).
  • Úraz hlavy.

Jedna z nejpravděpodobnějších příčin vaskulární neoplazmy v mozku, vědci nazývají narušení vývoje plodu v embryonálním období, které vyvolává trombózu prvků venózního systému v určité části mozku nebo vede ke zpoždění jejich tvorby.

V obou případech jsou za účelem kompenzace vývojových vad zachovány mozkové venuly embryonálního typu. Někteří vědci se domnívají, že získaná forma patologie může nastat v důsledku závažných somatických onemocnění - cirhóza jater, maligní nádory lokalizované v jiných částech těla kromě mozku.

Příznaky

Příznaky jsou často způsobeny přetížením žilního systému. K narušení odtoku krve dochází v důsledku ucpání (ucpání) potrubí nebo zúžení lumenu v důsledku mechanické komprese, například s hydrocefalem. Angiom, vytvořený z cév žilního systému mozku, se obvykle projevuje příznaky:

  1. Bolest, hluk a tíha v oblasti hlavy, závratě.
  2. Útoky na zvracení, často vedoucí ke zvracení.
  3. Epileptické, křečové záchvaty.
  4. Zatemnění a ztráta vědomí.
  5. Narušená motorická koordinace.
  6. Vizuální dysfunkce.
  7. Zhoršení kognitivních schopností.

Zhoršení neurologického stavu může být vyvoláno faktory: stresem, fyzickou a duševní únavou, arteriální a mozkovou hypertenzí, progresivními aterosklerotickými lézemi cévní stěny.

Diagnostika

Užívání anamnézy a předběžné vyšetření neurologem umožňuje posoudit potřebu dalšího vyšetření. Instrumentální výzkum se provádí, pokud jsou vyjádřeny odpovídající neurologické příznaky. Diagnostické metody:

  1. Angiografie mozkových cév, často s kontrastem.
  2. rentgen.
  3. Ultrazvukové vyšetření.
  4. CT a MRI.

Dopplerovské skenování umožňuje určit rychlost průtoku krve, index odporu žíly. Souběžně se provádí analýza fyziologických tekutin: krve, moči. Výsledky studie materiálu ukazují na přítomnost zánětlivých procesů v těle..

Metody léčby

Léčba venózního angiómu se volí v závislosti na místě lokalizace nádoru v mozkových tkáních, jeho velikosti a povaze průběhu onemocnění. V boji proti patologii se používají různé metody, včetně minimálně invazivních operací.

Účinnou metodou terapie je elektrochirurgie (elektrokoagulace), která zahrnuje použití elektrické jehly. S jeho pomocí je do patologicky změněných struktur dodáván elektrický proud, který je zničen. Další ošetření:

  1. Rentgenové záření.
  2. Radiochirurgie pomocí zařízení Gamma Knife nebo Cyber ​​Knife.
  3. Chirurgické laserové ošetření.
  4. Konzervativní terapie.

Tradiční medicína může zmírnit stav pacienta a předcházet komplikacím snížením rizikových faktorů pro krvácení. Za tímto účelem se používají infuze a odvar z léčivých rostlin, které normalizují krevní tlak a posilují cévní stěnu. Zobrazeny jsou léčivé poplatky založené na bylině třezalka tečkovaná, podběl, tansy, vlaštovičník, řebříček, jitrocel, květy měsíčku.

Drogová terapie

Konzervativní terapie se provádí, když jsou jasně vyjádřeny neurologické příznaky a chirurgický zákrok je z jakéhokoli důvodu nemožný. Předepisujte léky:

  • Steroidní hormony.
  • Sedativa (sedativa).
  • Angioprotektory.
  • Léky proti bolesti.
  • Antikonvulziva.

Pokud nádor neroste, příznaky jsou nepravidelné a mírné, je indikováno sledování průběhu onemocnění. Pro kontrolu růstu novotvaru se každých 6-12 měsíců provádí instrumentální vyšetření.

Chirurgický zákrok

Chirurgický zákrok se provádí různými způsoby, které zahrnují konvenční operaci excize novotvaru nebo jednorázovou expozici patologicky změněným tkáním cíleným vysoce výkonným radioaktivním zářením (radiochirurgie gama nože, Cyber ​​Knife). Další metody:

  1. Skleroterapie. Úvod do dutiny patologicky změněných struktur speciálních sloučenin, které způsobují neprůchodnost cév, s výjimkou nádoru z obecného systému průtoku krve mozkem.
  2. Embolizace. Úvod do cévní dutiny speciální spirály nebo léků, které způsobují zablokování lumenu.
  3. Angioplastika. Implantace stentů a balónků do cévní dutiny k obnovení normálního průtoku krve.

Při výběru metody dává neurochirurg přednost minimálně invazivním formám intervence, které přinášejí nejmenší trauma okolním tkáním. Úspěch chirurgické léčby do značné míry závisí na umístění a velikosti novotvaru..

Předpověď

Prognóza angiómu vytvořeného v mozku je podmíněně příznivá v závislosti na umístění, velikosti a povaze patologie.

Angiom je benigní novotvar. Je často bez příznaků. V některých případech vyvolává výskyt ložisek krvácení v mozkových tkáních s odpovídajícími neurologickými příznaky. Nádor je nebezpečný s výraznou velikostí, progresivním růstem a tendencí ke krvácení.

Cévní mozkový nádor

Obvykle lze takové formace rozdělit na kavernózní a žilní nádory. Mnohočetné uspořádání angiomatů je již angiomatóza. Angiom je nejnebezpečnější mezi formacemi. Červený angiom je tikající časovaná bomba. Nebezpečnou komplikací tohoto onemocnění je možnost prasknutí dutin s následným krvácením..

Důvody

Důvody výskytu mohou být pouze spekulativní. Dominují nad nimi genetické abnormality, posttraumatické komplikace a virové léze mozkové výstelky. Statistiky říkají, že patologie souběžné povahy, například cirhóza jater, mohou také vyvolat výskyt angiómů. Patogeneze angiómů je způsobena tendencí k vazodilataci, nárůstu lymfatických uzlin. Mladí pacienti (děti) jsou k těmto chorobám nejvíce nakloněni kvůli selhání vnitřních orgánů, patologii vývoje některých systémů. Riziko onemocnění mozkových kmenů je významně zvýšeno různými ACVA.

Příznaky

Angiom může nějakou dobu pokračovat bez znatelných známek. Často jsou duplikovány symptomatickými komplexy menších neurologických abnormalit. Manifestace a saturace závisí primárně na umístění a velikosti novotvarů. Mezi nejčastější příznaky patří:
• Zvýšení nebo prasknutí bolesti hlavy;
• Zvonění a hluk v uších;
• Vývoj záchvatů;
• paréza;
• ochrnutí;
• Zploštění pocitů;
• porucha řeči;
• Znatelná trpkost myšlení;
• vizuální vady;
• Křeče.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že v 78% případů je onemocnění asymptomatické, je proces diagnostického vyšetření velmi obtížný. Lékařská taktika úspěšně funguje pouze tehdy, když nádor svou velikostí a umístěním poškodí mozkové cévy a zbaví životně důležité orgány normálního zásobování krví..
V dnešní době jsou moderní diagnostické metody schopny identifikovat onemocnění v počáteční fázi:

  • Angiografie;
  • CT;
  • MRI - podrobnější vyšetření založené na magnetických a rádiových vlnách. Diagnostická metoda je informativnější a nejméně poškozuje zdraví (rentgenové záření se nepoužívá).

Léčba

Na základě údajů moderní instrumentální diagnostiky, s přihlédnutím k historii, trvání a klinice onemocnění, neurochirurg vybere optimální metodu léčby:

  • Chirurgicky. Častá metoda, jak se zbavit nežádoucích formací. Vyžaduje zablokování přívodu krve před resekcí. Je možné odstranit formace, které jsou relativně blízko povrchu.
  • S hlubokým umístěním nádoru je vhodné použít nízkotraumatickou metodu rádiových vln. V tomto případě jsou cévy svařeny dohromady a je přerušeno přívod krve do nádorových tkání. Jeho růst se tak zastaví a riziko krvácení je neutralizováno..
  • Zavádění sklerotizující látky přes katétr. Dochází k ucpávání cév a neutralizaci nádorových tkání.

Na rozdíl od kavernózního má venózní nádor mozkových cév výrazně lepší prognózu. Aby se snížily nežádoucí abnormality v neurologickém stavu, je nutné pečlivě sledovat velikost a umístění nádoru a provádět léčbu v dřívějších stádiích. Z preventivních důvodů je nutné podstoupit plánovaná lékařská vyšetření a podstoupit infuzní léčbu k posílení stěn cév.

Angiom mozku

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byl zajištěn jeho přesnost a věčnost.

Máme přísné pokyny pro výběr informačních zdrojů a odkazujeme pouze na renomované webové stránky, akademické výzkumné instituce a, kde je to možné, ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivní odkazy na tyto studie.

Pokud se domníváte, že některý z našich obsahů je nepřesný, zastaralý nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

  • Kód ICD-10
  • Důvody
  • Příznaky
  • Komplikace a důsledky
  • Diagnostika
  • Co je třeba zkoumat?
  • Jak zkoumat?
  • Diferenciální diagnostika
  • Léčba
  • Na koho se obrátit?
  • Prevence
  • Předpověď

Venózně-arteriální a venózní angiom mozku je omezená vaskulární expanze, která vypadá jako spletitá koule krevních cév. Taková koule může mít různé velikosti a různé stupně plnosti..

Obvykle je tato patologie benigní, ale toto onemocnění nelze nazvat neškodným.

Kód ICD-10

Příčiny angiómu mozku

Angiom mozku je patologicky rozšířená vaskulární síť, která je navzájem spojena do jakési formace. Důvody tohoto sdružení nejsou důkladně pochopeny. Pravděpodobně mohou být příčinou genetické vady nebo pozdější nemoci (například poranění hlavy nebo infekce).

Podíl vrozených angiómů není menší než 95% všech zjištěných případů. Zbývajících 5% připadá na vaskulární patologie, které se vyvinuly v důsledku poranění (zejména těžkých kraniocerebrálních) nebo infekčního poškození cévních stěn.

Patogeneze onemocnění je složitá, ale lze ji zjednodušit takto:

  • zdravá arteriální céva je nejprve rozdělena na malé arterioly, poté se rozvětví na kapiláry, které se pak spojí do žíly;
  • s angiómem arteriální céva přímo prochází do žilní cévy, v důsledku čehož je narušen proces krevního oběhu, protože krev je nucena redistribuovat do jiných cév. Poškozená céva, jinými slovy, „krade“ krev z normální cévy, což vyvolává podvýživu blízkých neuronů v mozku. To vše je doprovázeno specifickým neurologickým klinickým obrazem, který se může lišit v závislosti na lokalizaci angiómu ve vztahu k částem mozku..

Nebezpečí situace spočívá ve skutečnosti, že takové vaskulární formace mají tendenci ke krvácení: z tohoto důvodu musí být detekovány a léčeny včas..

Příznaky mozkového angiómu

Po nějakou dobu po vývoji se angiom nemusí vůbec objevit, dokud jeho velikost nedosáhne tak, že začne tlačit na nejbližší tkáně. V nejhorším případě může dojít k prasknutí postižené cévní stěny, což vede ke krvácení s odpovídajícím klinickým obrazem.

Prvními příznaky patologie jsou bolesti hlavy a závratě, které jsou prakticky rezistentní na léčbu konvenčními léky proti bolesti. V budoucnu se může objevit slabost končetin, křeče, pocit únavy, postižení.

Když nádor začne mačkat blízké struktury mozku, může se projevit následujícími příznaky:

  • bolest v hlavě - konstantní, s rostoucí intenzitou, lisování, tupá, bolavá, pulzující;
  • epileptické záchvaty, konvulzivní syndrom;
  • závrať;
  • paréza a paralýza (v závislosti na umístění nádoru);
  • záchvaty nevolnosti a zvracení;
  • poruchy motorické koordinace, nestabilní chůze;
  • hluk a nepohodlí v uších a hlavě;
  • porucha řeči a vizuálních funkcí;
  • změny chuťových vjemů;
  • poruchy myšlení, poruchy paměti a koncentrace.

Symptomatický obraz onemocnění se může lišit v závislosti na umístění a typu nádoru:

  • Venózní angiom mozku je nesprávná a nelogická konvergence krevních cév. Vizuálně to vypadá jako nahromadění cév shromážděných v kouli, spojujících se za shlukem do jednoho společného rozšířeného žilního kmene. Tento typ angiómu má nejmenší nebezpečí pro lidský život. Pacient se často může dožít vysokého věku, aniž by předpokládal, že má poruchu vaskulární sítě mozku. Samozřejmě mohou být přítomny příznaky onemocnění, ale riziko prasknutí takového angiómu je relativně nízké.
  • Červený mozek mozku je na rozdíl od venózního považován za docela nebezpečný. Skládá se z intravaskulárních dutin, které se nazývají „dutiny“. Jeskyně jsou od sebe odděleny zvláštními membránami (nazývají se trabeculae). Krevní oběh v dutinách je neustále narušován a cévní stěny jsou řídké a slabé. To slouží jako rizikový faktor: existuje velké nebezpečí, že dutina praskne a dojde k mozkovému krvácení. Podle statistik se to přesně děje téměř u každého třetího pacienta s takovou diagnózou..

Krvácení může propuknout v kteroukoli sekundu života. To lze usnadnit:

  • zvýšený krevní tlak;
  • i malá fyzická aktivita;
  • ostrý náklon, otočení hlavy, skok;
  • stresující situace;
  • lehké poranění hlavy.

Červený angiom je často doprovázen výskytem záchvatů, které by měly upozornit pacienta i lékaře.

Podle místa se angiómy nejčastěji dělí na následující typy:

  • angiom mozečku (pravá nebo levá hemisféra);
  • angiom čelního laloku mozku (pravý nebo levý);
  • angiom temenního laloku mozku (pravý nebo levý);
  • angiom temporálního laloku (pravý nebo levý).

Komplikace a důsledky

Jaké následky nebo komplikace mohou nastat s rozvojem angiómu? To může záviset na tom, ve které části mozku se nachází vaskulární formace, na její velikosti, na stupni předepsání patologie, na životním stylu pacienta a na mnoha dalších faktorech. Pokud je onemocnění zjištěno příliš pozdě nebo není léčeno, mohou brzy nastat komplikace: prasknutí cévní stěny, subarachnoidální krvácení, růst objemů novotvarů, lokální porucha průtoku krve, poruchy oběhu v mozku a dokonce smrt.

Jak jsme řekli výše, společný žilní angióm má nejlepší prognózu. Člověk může s takovou patologií žít a nevědět o její existenci. Případy se však liší a nikdo není imunní proti nežádoucím projevům nemoci. To platí i pro angiómy - toto onemocnění je velmi vrtošivé a nikdo nemůže předvídat, jak se bude chovat v budoucnu. Angiomu se lidově říká „vaskulární bomba“, protože může „explodovat“ každou chvíli. Odborníci proto doporučují: i při příznivém průběhu takového nádoru je důležité pravidelně sledovat jeho vývoj, kontrolovat jeho růst a pravidelně provádět preventivní léčbu k posílení cévní stěny.

Diagnostika angiómu mozku

Ve většině případů se angiom nejdříve neprojeví: rutinní testy nebudou indikovat přítomnost vaskulárního problému. Nejčastěji se onemocnění objevuje po nástupu příznaků nebo při vyšetření mozku na jiné nemoci.

Moderní instrumentální diagnostika vám umožňuje získat komplexní údaje o angiómu a určit nejoptimálnější léčbu.

  • Angiografická metoda - rentgenové vyšetření krevních cév pomocí kontrastu. Obrázek pomůže detekovat stupeň zúžení nebo zničení cévního systému mozku, identifikaci změn v cévní stěně a identifikaci slabých míst. Tento diagnostický postup je předepsán k identifikaci poruch oběhu v mozku. Pomáhá jasně určit lokalizaci, objem a tvar angiomu a také detekovat poškozenou cévu. Diagnostika se provádí ve specializované vybavené místnosti. Nejprve lékař injektuje lokální anestetikum, po kterém katétr vstupuje do cévy a postupuje ji do postižené oblasti. Kontrastní látka injikovaná do krevního řečiště se rozbíhá podél vaskulární sítě, poté lékař pořídí několik snímků, podle nichž je následně stanovena diagnóza.
  • Počítačová tomografie je velmi populární neinvazivní procedura, která nezpůsobuje ani bolest, ani nepohodlí a zároveň je velmi informativní. Může být provedeno jak s použitím kontrastní látky, tak bez ní. Výsledkem je, že lékař obdrží podrobné rentgenové snímky po vrstvách ve formě dvourozměrných obrazů, které umožňují podrobné vyšetření patologie. Procedura se provádí pouze ve speciálních místnostech s vhodným zařízením - tomografem.
  • Metoda zobrazování magnetickou rezonancí je poněkud podobná CT, ale místo rentgenového záření využívá rádiové vlny a magnetické záření. Obrázky jsou podrobné, trojrozměrné. Metoda je bezbolestná a poučná.

Co je třeba zkoumat?

Jak zkoumat?

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se nejčastěji provádí s aneuryzmatem - při podezření na rupturu může lékař předepsat pacientovi studium mozkomíšního moku. Analýza v něm detekuje stopy krvácení nebo krvácení. Tento postup lze provést pouze v nemocničním prostředí..

Na koho se obrátit?

Léčba mozkového angiómu

Bohužel ani s dostupnými možnostmi moderní medicíny neexistuje žádný takový lék, který by bylo možné brát a vyléčit z mozkového angiómu. Pokud nehrozí krvácení, je zpravidla předepsána symptomatická léčba zaměřená na zmírnění stavu pacienta. Používají se vaskulární léky, léky proti bolesti a sedativa. Takové léky jsou pouze dočasnou léčbou, protože příčina onemocnění přetrvává.

Je třeba mít na paměti, že každý, dokonce i benigní nádor na mozku, může být nebezpečný, protože existuje tlak na nejbližší tkáně. Výsledkem je, že angiom je často odstraněn, aby se zabránilo vážným následkům. Pouze v některých případech, pokud žilní angióm není doprovázen žádnými klinickými příznaky a byl objeven náhodou, lékař nemusí přijmout drastická opatření a jednoduše sledovat patologii a pravidelně odesílat pacienta k vyšetření.

Chirurgická léčba angiómu může zahrnovat jednu z následujících metod:

  • Chirurgické odstranění vaskulární akumulace. Tento postup se používá, když je nádor relativně blízko k povrchu. Hluboké angiomy jsou odstraněny jinými způsoby, obvykle méně traumatizujícími.
  • Využití záření gama („cyberknife“). Kvůli směrovému segmentu záření jsou cévy ucpané, ze kterých se tvoří angiom. Krevní oběh ve svazku se zastaví, v důsledku čehož se nádor přestane vyvíjet a již nepředstavuje nebezpečí.
  • Způsob zavedení speciální sklerotizující látky vaskulárním katétrem. Tento postup také vede k zablokování lumen cévního svazku..

Existují i ​​jiné drahé, ale modernější a pokročilejší techniky, které vám umožňují zachovat právo pacienta na zdravý život:

  • metoda angioplastiky;
  • metoda embolizace (navíjení nebo okluze) - pomocí katetrizace se do cévního lumenu vloží speciální platinová cívka, která ucpává cévu;
  • zavedení tekutého embolátu - speciální látky, která jako houba proniká do všech nejmenších dutin cévy a „odpojuje“ angióm od obecného oběhového systému. Po určité době je oblast s injikovanou embolizací nahrazena pojivovou tkání.

Alternativní léčba angiómu mozku

Bylinná léčba angiómu mozku může být použita ke zmírnění příznaků onemocnění. Problém bohužel nelze zcela odstranit. Před zahájením takové léčby se však stále doporučuje poradit se s lékařem..

  • Aby se zabránilo prasknutí cévní stěny, můžete zvýšit její pružnost. Toho lze dosáhnout vypitím 2 lžící denně na lačný žaludek. l. rostlinný olej (jeden - ráno, druhý - v noci). Použijte olivový nebo lněný olej a nerafinovaný slunečnicový olej.
  • Další běžný recept pomůže zvýšit pružnost krevních cév: každé ráno si vezměte na lačno směs stejných dílů přírodního medu, rostlinného oleje a citronové šťávy.
  • Následující recept zlepší prokrvení cévní sítě: každé ráno si vezměte lžíci čerstvé bramborové šťávy.
  • Nálev česneku je další populární lidový lék. Chcete-li jej připravit, otřete hlavu česneku a jeden citron (se slupkou) na jemném struhadle, promíchejte, nalijte 0,5 litru vařené chlazené vody a trvejte 3 dny. Pijte 2 lžíce. l. denně, v chladničce.
  • Při silných bolestech hlavy mohou pomoci semena fenyklu. Musíte nalít 200 ml vroucí vody 1 polévková lžíce. l. semena. Pijte 1 polévkovou lžíci. l. 4 rublů / den.
  • Pro zmírnění závratí a zvonění v hlavě je užitečné pít čaj z meduňky několikrát denně.

Další léčba angiómu mozku

  • Homeopatie. Účinek homeopatických léčivých přípravků se vysvětluje použitím speciálně vybraných malých koncentrací rostlinných léčivých přípravků, což vám umožní získat pozitivní účinek léku a zároveň snížit riziko vzniku nežádoucích účinků. Homeopatie je obvykle dlouhodobá a léky jsou vybírány přísně individuálně. Ke zlepšení stavu pacientů s angiómy, jako jsou Cerebralik a Edas-138, byly hodnoceny dobře. Tyto léky eliminují takové nepříjemné příznaky patologie, jako jsou závratě, oslabení pozornosti atd. Měly by být užívány až po schválení lékařem..
  • Vitamíny a minerály. Zpravidla jsou předepsány minerální a vitamínové přípravky ke zvýšení pružnosti cévních stěn. Mezi vybrané léky patří: vitamin P (obsažený v přípravku Ascorutin, Bilberry Forte), multivitamíny s draslíkem, selenem, křemíkem a dihydroquertecin (vitaminový bylinný přípravek na bázi modřínu).
  • Strava. Zvláštnosti výživy často zanechávají otisk stavu našich cév. Dieta pro angiómy by měla být navržena tak, aby stabilizovala krevní tlak a snižovala hladinu cholesterolu v krvi. K tomu se doporučuje omezit konzumaci tučného masa, sádla, vedlejších produktů (játra, ledviny), másla, mastného mléka a smetany. Je nežádoucí používat bohaté vývary, uzené výrobky, klobásy, konzervy, pečivo a listové těsto, skladovat omáčky, kávu a čokoládu. Sůl by měla být také omezena - ne více než 3-4 g denně. Doporučuje se používání ryb, mořských plodů, obilovin, rostlinných potravin, sušeného ovoce. Nezapomeňte do stravy zahrnout zeleninu..

Jakékoli metody léčby angiómu by neměly být samoléčbou - pamatujte na závažnost tohoto onemocnění, při kterém může být samopodání finančních prostředků a léků smrtící.

Prevence

V současné době neexistuje prevence angiómu mozku, protože příčiny onemocnění nejsou plně pochopeny a ve většině případů je patologie vrozená..

Pacientům s diagnózou cévního angiómu se doporučuje pečlivě a pravidelně sledovat ukazatele krevního tlaku a vzdát se špatných návyků, jako je kouření, alkohol a drogy. Tito pacienti by měli určitě pravidelně konzultovat s lékařem, protože i banální léky na bolest hlavy, jako je kyselina acetylsalicylová nebo citramon, mohou způsobit krvácení. Kvůli riziku krvácení musí být ženy také opatrné při užívání perorálních kontraceptiv a nesmí je užívat bez souhlasu lékaře..

Aby se zabránilo komplikacím, nedoporučuje se pacientům zvyšovat fyzickou aktivitu. Měli byste se vyhnout stresovým situacím, kontrolovat svou váhu a tlak, sledovat stravu, dostatek a dostatek odpočinku.

Předpověď

Intaktní vaskulární angióm může často zůstat nezjištěný po celý život pacienta. Stává se také, že krvácení je náhlé a smrtelné, vyvolává hemoragickou cévní mozkovou příhodu, vazospazmus, který způsobí invaliditu nebo smrt v důsledku prasknutí cévního svazku. Kromě toho často dochází k rozvoji kómatu, přechodné nebo nevratné poruchy mozkové činnosti..

Prognóza onemocnění obecně může do značné míry záviset na věkové kategorii pacienta, na obecných charakteristikách jeho zdraví, na přítomnosti dalších cévních onemocnění, na lokalizaci patologické kongesce a v případě krvácení na stupni a včasnosti poskytované lékařské péče..

Příznivá prognóza je založena na dvou důležitých faktorech - včasné diagnóze a správně předepsaném léčebném režimu.

Po chirurgickém odstranění angiómu mají pacienti téměř vždy každou šanci na plný zdravý život. Úplné uzdravení obvykle trvá jeden až několik měsíců.

Angiom mozku je považován za benigní, ale velmi nebezpečné onemocnění, které může vést k někdy nepředvídatelným následkům. S touto patologií by proto mělo být zacházeno zodpovědně a vážně..

Angiom

Obecná informace

Pod pojmem „angióm“ se zpravidla kombinují jednotlivé a vícečetné abnormality (benigní nádory) z endotelových a epiteliálních buněk krve (hemangiomy) a lymfatických (lymfangiomy) cév. Tento termín se používá k označení různých heterogenních benigních formací lokalizovaných v různých orgánech a tkáních..

Z morfologického hlediska je angiom rozšířené krevní / lymfatické cévy, jejichž tvary a velikosti se významně liší. Mají tendenci rychle růst. V některých případech dochází k spontánní regresi hemangiomů. Převládající lokalizací je hlava, krk a horní polovina těla (až 80% případů). Ve většině případů je onemocnění vrozené a je častější u dětí, jejichž podíl ve struktuře této skupiny dosahuje 70-80% vrozených novotvarů.

Nádorové buňky mají vysokou mitotickou aktivitu, dochází ke zvýšení velikosti angiómu v důsledku proliferace a klíčení nádorových cév do sousedních tkání za jejich současné destrukce. Cévní nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při malém traumatu. Cévní nádory mohou navíc ulcerovat a infikovat se..

Hemangiomy nemetastázují, ale často se opakují. Cévní nádory se mohou vyvinout v jakékoli tkáni a ve všech částech těla. V souladu s tím, s přihlédnutím k lokalizaci, angiómy kožních tkání (kůže / podkožní tkáně, sliznice ústní dutiny a genitálií), vnitřních orgánů (játra, plíce, ledviny), pohybového aparátu (kosti, svaly), struktur nervového systému (v hlavě a páteři) mozek).

Cévní nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při malém traumatu. Kromě toho mohou vaskulární tumory ulcerovat, zapálit se s rozvojem trombózy / flebitidy a infikovat se. Hemangiomy kožních tkání jsou viditelnou kosmetickou vadou. Hemangiomy ve vnitřních orgánech často vedou k poruchám důležitých funkcí těla (dýchání, močení, výživa, vidění, pohyby střev).

Červené angiomy, které se vyvíjejí v kostní tkáni pánve, lebky, páteře, dlouhých kostí, jsou doprovázeny bolestí, radikulárním syndromem, patologickými zlomeninami a deformacemi skeletu. Angiomy mozku mohou vést k subarachnoidálnímu krvácení, narušení duševní činnosti, epilepsii.

Četnost výskytu angiómů u obecné lidské populace je určena především typem angiómu. Hemangiom novorozenců (juvenilní hemangiom) je tedy detekován u 2–10% dětí v prvním roce jejich života. Současně byla odhalena spolehlivá korekce stupně zralosti dětí a frekvence hemangiomů..

Takže u předčasně narozených dětí, jejichž porodní hmotnost nepřesáhla 1 500 g, frekvence hemangiomů dosahuje 15% a u dětí s hmotností nižší než 1 000 g se jejich frekvence zvyšuje na 22-30%. Hemangiomy u dívek jsou 3-5krát častější než u chlapců. Navíc 40% všech novotvarů u dětí podstoupilo regresi před dosažením věku 5 let a 75% - před 7 lety. Hemangiomy obratlových těl v různých částech páteře se vyskytují u 1,5–11% populace. Hemangiom mozku - 0,3% - 0,5% populace a některé formy, například Sturge-Webernův syndrom, pouze na úrovni 1 případu na 100 tisíc obyvatel.

Patogeneze

Neexistuje jednoznačná odpověď na patogenezi hemangiomů a procesů, které urychlují množení endoteliálních buněk. Bylo prokázáno, že ke změnám v regulaci angiogeneze (vývoje nových krevních cév) v neoplastických buňkách dochází v různých stádiích vývoje hemangiomu. Bylo zjištěno, že v proliferativní fázi jsou hlavními faktory stimulujícími proces angiogeneze vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF), který je zodpovědný za mitogenní aktivitu buněk hemangiomu a chemoatraktantový monocytový protein. VEGF je glykoprotein, který je nejdůležitějším stimulantem angiogeneze v tkáních různých charakteristik, který přímo ovlivňuje vývoj nových krevních cév a poskytuje významnou vaskulární podporu (přežití nezralých cév).

Je to nadměrná exprese VEGF, která indukuje procesy angiogeneze nádoru. Úrovně VEGF jsou regulovány faktory prostředí, jako je tlak, pH a koncentrace kyslíku. Tyto faktory nepřímo prostřednictvím stimulace VEGF přispívají k rozvoji pleiotropních reakcí, které umožňují vaskulárním endoteliálním buňkám migrovat, proliferovat, shromažďovat se v tubách, čímž vytvářejí přidruženou vaskulární síť a cévy - přežít a zvýšit propustnost jejich stěn. Úroveň produkce faktoru VEGF se po narození postupně snižuje a dosahuje minimální úrovně ve většině tkání u dospělých.

Při vývoji hemangiomů se rozlišuje několik fází (obr. 1):

  • Proliferativní - je charakteristický progresivní růst novotvaru. Histologicky je charakterizován progresivním nárůstem počtu endoteliálních a žírných buněk, které stimulují růst krevních cév a vytvářejí mnoho sinusových vaskulárních kanálů.
  • Fáze zastavení růstu.
  • Evoluční (fáze časné a pozdní involuce) - charakterizovaná regresí hemangiomu, během níž dochází ke snížení angiogeneze, snížení aktivity žírných buněk, destrukci endotelových buněk a expanzi cévních kanálů.

Fáze vývoje angiomů

Přechod z jedné fáze do druhé je regulován faktory ovlivňujícími proces angiogeneze a tvorby kolagenu, což vede k morfologickým změnám v nádorové tkáni (vaskulární endoteliální růstový faktor A, endotelové faktory zralosti CD31, fibroblastový růstový faktor, tkáňové inhibitory metaloproteináz, monocytární chemoaktivní protein-1, matrix metaloproteináza, interleukin, kolagenázy typu 4 a další). Teoreticky může jak snížení inhibitorů angiogeneze, tak zvýšení produkce stimulačních faktorů přispět k výskytu hemangiomu..

Klasifikace

Klasifikace angiomů je založena na různých charakteristikách. V závislosti na typu cév se rozlišují hemangiomy (nádory krevních cév) a lymfangiomy (nádory lymfatických cév)..

Podle histologických charakteristik se rozlišují:

  • Monomorfní angiómy - formace pocházející ze stejného typu buněk cévní stěny tepen / žil (hemangiopericytomy, leiomyomy, hemangioendoteliomy).
  • Polymorfní angiómy - formace, které kombinují různé buňky stěny tepny nebo žíly.

Podle typu struktury nádoru existují:

  • Jednoduchý (kapilární) hemangiom - vznikl v důsledku proliferace endotelových buněk nově vytvořených malých žilních / arteriálních cév a kapilár. Převládající lokalizací je kůže a sliznice jakékoli části těla. Arteriální vypadají jako jasně červená skvrna a venózní jako modro-fialová skvrna různých velikostí. Vytvoří zvrásněnou papuli, která se zvedá nad povrch kůže.
  • Cavernózní (kavernózní) hemangiom - tvořený v rozšířených cévách, sestává ze širokých houbovitých dutin, které jsou naplněny krví a produkty jejího rozpadu. Vede ke zpomalení průtoku krve. Převládající lokalizace je uvnitř orgánů (mozek, játra, oči). Z vnější strany je to uzel s hrbolatým povrchem měkké elastické konzistence fialově-kyanotického odstínu.
  • Rozvětvený angióm je plexus rozšířených klikatých kapilárních kmenů. Preferenční lokalizace - pokožka obličeje.
  • Kombinované hemangiomy - kombinace jednoduchých a kavernózních forem.
  • Cystický angiom - vyvíjí se hlavně v mezenterii střeva a na krku, ve formě elastických cyst.
  • Bacilární angiomatóza vzniká v důsledku infekce bakteriemi rodu Bartonella. Morfologickým základem projevů bartonelózy na kůži je abnormální proliferace endoteliálních buněk vyčnívajících do lumen povrchově umístěných kapilárních cév s rozvojem kožní angiomatózy v kterékoli části těla.
  • Lymfangiom je relativně vzácný typ angiómu. Rozlišujte mezi jednoduchou formou, kterou je rozšířená tkáňová mezera naplněná lymfou a lemovaná endotelem. Vypadají jako ploché, bezbarvé zesílení svalů rtů a jazyka, bezbolestné při palpaci. Kavernózní forma je vícekomorová dutina, která je tvořena lymfatickými cévami a má silné stěny svalů a vláknitých tkání. Vizuálně viditelné ve formě otoku bez jasných hranic červeno-nažloutlé barvy s lokalizací na rtech a tvářích. Cystické lymfangiomy se tvoří jako cysty chylous. Nacházejí se hlavně v retroperitoneální tkáni, v mezenterii střeva, v oblasti krku, ve slabinách. S přidáním sekundární infekce mohou způsobit prodlouženou lymforea.

Podle tvaru se rozlišují ploché, srpkovité, nodulární, hvězdné angiómy.

Důvody pro vznik angiómu

Spolehlivé důvody pro vznik angiómu dosud nebyly nalezeny. Podle stávajících údajů však mají vrozenou povahu a jsou spojeny s dysregulací procesu angiogeneze u plodu v rané fázi těhotenství (5 až 8 týdnů) a jsou způsobeny ztrátou signálů, které inhibují angiogenezi, nebo převahou signálů, které inhibují apoptózu nebo podporují angiogenezi. To znamená, že plod vyvíjí porušení procesu přechodu arteriol do žil, v důsledku čehož se tvoří arteriovenózní malformace (tepna je přímo spojena s žílou). Potenciální iniciační faktor může být placentární hypoxie. Ve vzácných případech byly somatické mutace detekovány v některých genech - vaskulární růstové faktory: receptor fibroblastového růstového faktoru (FGFR-4), růstový faktor trombocytů β (PDGF-β). V případě spontánně se vyvíjejícího hemangiomu byla v některých chromozomálních oblastech 5q31-33 zjištěna „ztráta heterozygotnosti“..

Předpokládá se, že faktory, jako je silný přetrvávající stres, rozsáhlé a časté trauma, konzumace alkoholu během těhotenství, užívání určitých léků, které mohou ovlivnit růst angiómu.

Příznaky

Klinické příznaky angiómu závisí na řadě faktorů: typu angiómu, jeho umístění, rychlosti a velikosti růstu, povaze. Níže je uveden popis určitých typů angiómů.

Angiom mozku

Existuje několik typů vaskulárních poruch mozku - arteriovenózní, kavernózní, kapilární telangiektázie a žilní hemangiomy. Mohou se vyvinout v kterékoli části mozku, ale na rozdíl od arteriovenózních angiómů, které jsou způsobeny vysokorychlostním průtokem krve z tepen do žil, mají jiné typy novotvarů charakteristický nízký průtok krve. Zároveň se vyznačují zapojením pouze jednoho typu plavidel do procesu..

Nejnebezpečnější jsou arteriovenózní typy poruch, které se mohou projevit hemoragickým typem (vyskytuje se v 70% případů) a torpickým typem. U hemoragického typu je velikost spleti propletených cév malá, na rozdíl od torpédového typu, ve kterém je vaskulární uzel mnohem větší, který přijímá krev ze střední mozkové tepny. Účinek vaskulárních poruch v mozku je způsoben několika faktory:

  • "Stealův syndrom" mozkové tkáně;
  • vzdělávací tlak na měkkou a tvrdou skořápku mozku;
  • krvácení do tkáně / struktury mozku.

Neurologické příznaky se liší v širokém rozmezí a jsou určeny umístěním a velikostí vaskulární hmoty. V případě poškození životně důležitých struktur (thalamus, mozeček, mozkový kmen), závratě, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, poruchy zraku, myšlení, řeči, orientace v prostoru a ovládání pohybů, třes, křeče.

Žilní angiom mozku

Tato formace se skládá z patologicky rozšířených žil. Vícenásobné VA jsou vzácné (v 2,5 - 9% případů), častěji se jedná o jednotlivé formace, lokalizované hlavně v bílé hmotě mozkových hemisfér / mozečku. Nalezeno většinou náhodou na MRI / CT. Žíly tvořící cévní útvar jsou ve tvaru paprsků, jako hlava medúzy, kolo kola. Venózní angiomy jsou mikroskopicky reprezentovány rozšířenými venózními kanály se zesílenými a hyalinizovanými stěnami. V atypických případech může být přítomna arteriální složka.

Žilní angiom mozku

U venózních angiomů není cévní funkce prakticky narušena, často asymptomatická nebo s mírnými neurologickými příznaky. Žilní angióm pravého čelního laloku se tedy může projevit ve formě závratí, bolesti hlavy v přední oblasti hlavy, slabosti, nevolnosti, poruchy řeči, parézy, poruchy citlivosti, ale častěji je bez příznaků.

Cévní mozková příhoda s venózním angiómem pravého čelního laloku je extrémně vzácná. Riziko krvácení je velmi nízké a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,22% - 0,34% případů ročně. Na encefalogramu - často se určuje zvýšená záchvatová aktivita s přítomností lokálních epileptiformních poruch v pravé časové oblasti.

Červený mozek mozku

Klinické příznaky do značné míry závisí na umístění dutin. Nejtypičtější z nich jsou záchvaty epileptického typu a rozvoj fokálních neurologických příznaků, které se mohou objevit na pozadí obecných mozkových symptomů a při jejich nepřítomnosti. Hlavními stížnostmi jsou subjektivní nespecifické příznaky ve formě bolesti hlavy. Epileptické záchvaty se vyskytují hlavně u pacientů se supratentorickými kavernomy. Průběh epileptického syndromu kolísá od velmi vzácných záchvatů po časté záchvaty různého trvání a intenzity s postupnou tvorbou farmakorezistence.

Ohniskové příznaky jsou charakteristické pro jeskyně s lokalizací v hlubokých oblastech (mozkový kmen, mozkový kmen / mozeček) a diencefalická oblast mozkových hemisfér, včetně bulbárních / pseudobulbárních symptomů a závažných okulomotorických poruch.

Ve většině případů se kavernózní angióm vyskytuje v různých kombinacích a závažnosti epileptických a fokálních projevů. Neurologický deficit ve formě poruchy vědomí, hemiparéza je zpravidla důsledkem krvácení, jehož riziko se podle různých zdrojů pohybuje v rozmezí 4,0 - 23,5 a riziko opakovaného krvácení je v průměru 30%.

Angioma míchy

Neurologické projevy míchy jsou velmi variabilní a jsou určeny lokalizací cévního nádoru a jeho typem:

  • Neurologické příznaky arteriovenózního hemangiomu cév míchy mohou připomínat příčnou myelitidu, roztroušenou sklerózu, kompresi, míchu. Hemangiom tohoto typu se často vyvíjí v bederní a dolní hrudní míchě. Ve většině případů onemocnění začíná syndromem progresivního neúplného poranění míchy a je doprovázeno příznaky oboustranného postižení spinothalamického / kortikospinálního traktu a zadních sloupců v projevech různé závažnosti a kombinací. U téměř všech pacientů se vyvine paraparéza s neschopností / obtížemi při chůzi. V některých případech se tento syndrom může projevit sporadicky a subakutně a na klinice připomíná roztroušenou sklerózu. Asi 50% pacientů si stěžuje na bolesti kloubů nebo zad, které mohou způsobit občasné klaudikace. Někdy si pacienti všimnou ostré a dobře lokalizované bolesti zad. Je také charakterizována změnou závažnosti neurologických příznaků a intenzitou bolesti v určitých pozicích těla nebo během cvičení. U řady pacientů pod vlivem arteriovenózních angiomů se rozvine myelopatie (porucha vedení míchy), která je doprovázena syndromem pomalu progresivního intramedulárního poranění míchy..
  • Páteřní kavernózní hemangiomy jsou relativně vzácné. Stížnosti a příznaky závisí na úrovni umístění kavernózního hemangiomu epidurálního prostoru vzhledem k úrovni míchy. Většinou se jedná o stížnosti způsobené kompresí nervových kořenů a / nebo míchy - stížnosti na zvyšující se slabost, bolesti zad, zhoršenou citlivost (necitlivost) nohou a paží. Červené hemangiomy míchy mají sklon ke krvácení, což může zvýšit kompresi míchy, akutní neurologické příznaky. Pokud hemangiom není doprovázen krvácením a roste pomalu, mohou být neurologické příznaky chronické ve formě radikulopatie. Méně častá dysfunkce močového měchýře.

Angiom kůže nebo červený krtek

U dospělých se vyskytuje poměrně často, ale zřídka postupuje. Dosahující velikost 20–30 mm nepředstavuje ohrožení zdraví. Ale hemangiom kůže na obličeji nebo jiných otevřených oblastech těla je kosmetická vada. Ve vzácných případech může červený krtek na těle s častým poškozením hnisat nebo krvácet, pak existuje otázka odstranění. Angiomy mohou být také lokalizovány na sliznicích. Červené krtci se liší strukturou a vzhledem. Existuje několik typů:

    Jednoduchá kapilára - je fialová nebo karmínová skvrna tvořená hustou sítí propletených kapilár, plochých nebo vyčnívajících nad úroveň kůže. Po stisknutí zbledne. Tato forma je nejběžnější (90-96% případů) a je charakterizována množením nových cév a klíčením do okolních tkání.

Fotografie kožního angiómu (jednoduchá forma)

Je důležité, aby při naklonění kufru došlo ke zvýšení otoku (zvýšení průtoku krve) a snížení jeho návratu do normální polohy. Stejným způsobem se zmenšuje pod tlakem, ale rychle se zotaví. Cavernózní tvorba je považována za fázi vývoje jednoduchého kapilárního angiómu s tvorbou dutin (dutin). Krev v nich tvoří malé krevní sraženiny kvůli pomalému toku. Trombotické masy nakonec rostou s pojivovou tkání s tvorbou sept. Nebezpečí této formy je tendence ke krvácení při zranění.

  • Kombinovaný angióm je považován za mezistupeň mezi kapilárním a kavernózním. Je to běžná, jasně červená formace, která nemá jasný obrys, který stoupá nad kůži. Povrch je hrbolatý a nerovný, na některých místech dochází k přechodu do hlubokých tkání.
  • Samostatně stojí za zmínku kožní angiomatóza, která se vyvíjí se vzácným infekčním onemocněním - škrábáním koček (CSC).

Bacilární angiomatóza

Je charakteristický pro atypický průběh benigní lymphoretikulózy (škrábání kočky). Vyskytuje se u pacientů starších 60 let nebo u imunokompromitovaných jedinců (infikovaných HIV). Průběh onemocnění poškrábáním kočky je benigní a často zmizí sám o sobě, ale u této skupiny lidí je onemocnění komplikováno postižením kožních cév a vzdálených lymfatických uzlin..

Benigní lymforetikulóza se vyskytuje u osob, které byly v kontaktu s kočkami - všichni nemocní pacienti zaznamenávají přítomnost škrábanců nebo kousnutí. Původci jsou intracelulární mikroorganismy rodu Bartonella. Zásobníkem infekce jsou kočky - jejich onemocnění je asymptomatické. Patogen se přenáší na kočky blechami. Osoba má vysokou pravděpodobnost infekce koťata mladšími než 1 rok, protože je pravděpodobnější, že budou nakažena. Většina lidských infekcí se vyskytuje na podzim a v zimě.

3–7 dní po infekci se vytvoří červenohnědé papuly 3–5 mm, které se nakonec naplní zakaleným obsahem. Po jejich otevření se vytvoří vředy a krusty. Po třech týdnech, kdy vyrážka projde, se lymfatické uzliny výrazně zvýší - od 1 do 8–10 cm. To je charakteristický příznak onemocnění. Nejčastěji postižené jsou loketní, cervikální, axilární, submandibulární a femorální lymfatické uzliny. Jsou husté, bolestivé a pokožka je nad nimi hyperemická. Lymfadenopatie odezní sama za 2-4 měsíce, ale někdy trvá až 12 měsíců. Často dochází k hnisání lymfatických uzlin a vzniku píštělí, takže je nutné je otevřít. Pacient se navíc obává malátnosti, slabosti, nechutenství, horečky, bolesti hlavy a kloubů.

V lidském těle se Bartonella zavádí do vaskulárních endoteliálních buněk. Rysem patogenu je schopnost stimulovat proliferaci endotelových buněk a malých kapilár, což vede k angiomatóze. V místech připojení Bartonella se hromadí mikroorganismy, dochází k zánětlivé reakci s následnou proliferací vaskulárního endotelu.

Bacilární angiomatóza se vyskytuje při tvorbě bezbolestných cévních útvarů (jednoduchých nebo vícečetných) ve formě nahnědlých papulí na pediklu, které jsou lokalizovány v různých částech těla. Formace rostou, vystupují nad kůži a někdy dosahují velikosti fazole. Jejich povrch je pokryt zředěným epitelem, pokud je poškozen, objeví se krvácení. Někdy mohou být uzliny pigmentované (černé barvy) a pokryté šupinami s jemnou přítomností krevních cév.

Při subkutánním umístění cévních výrůstků se vytvářejí sukovité plexy ve formě hlubokých uzlin se zarudnutím kůže nad nimi. Uzly mohou ulcerovat a infikovat se. Bacilární angiomatóza kůže by měla být považována za známku poškození vnitřních orgánů (játra, žaludek, tenké a tlusté střevo).

Je třeba zmínit některé vrozené syndromy charakterizované souběžnou angiomatózou: nervový systém, kůže, oči a dokonce i vnitřní orgány..

Hippel-Lindauův syndrom

Jedná se o systémovou cerebroviscerální angiomatózu: cerebelární angiómy jsou kombinovány s hemangiomy míchy, sítnice a mnohočetnými cystami ledvin, plic a slinivky břišní, feochromocytomem nebo karcinomem ledvin. Angiomatózní névy se nacházejí na kůži obličeje. Cévní nádory mohou být benigní nebo maligní. Kardinálními příznaky syndromu jsou retinální angióm a cerebelární angioblastom. Převládající angiomatózní léze mozečku je označena Lindauovým nádorem a angiomatóza sítnice je Hippelův nádor..

Hippel-Lindauova choroba je dědičná a je způsobena genovými mutacemi. Věk, kdy se nemoc může objevit, se pohybuje od kojeneckého věku do 70 let. Jedinci s genovou mutací mají 95% šanci na rozvoj onemocnění do 65 let. Toto onemocnění se vyskytuje u mužů. Vyznačuje se progresivním kurzem: v dětství postupuje příznivě, ale ve věku 35–40 let získává maligní průběh.

Klinický obraz se nejčastěji vyvíjí ve věku 18–50 let, i když v dětství se mohou objevit poruchy zraku, protože nejčasnějším projevem onemocnění je retinální angióm. Angiomy sítnice jsou akumulací buněk angioblastů, ale klinicky se projevují výrazným růstem nádoru. Když je sítnice poškozena, jsou nalezeny rozšířené cévy fundusu a stagnující disky zrakových nervů. V pozdějších stadiích onemocnění se může vyvinout oddělení sítnice, krvácení do sklivce a glaukom. Nástup neurologických poruch je zaznamenán ve věku 20–40 let. V závislosti na lokalizaci procesu se objevují závratě, bolesti hlavy, zvracení a nevolnost..

Odhalení ohromující při chůzi, nedostatek koordinace, skandovaná řeč. Porážka vnitřních orgánů je charakterizována různými anomáliemi. Nejčastěji se u Hippel-Lindauova syndromu vyskytuje polycystické onemocnění ledvin, nádory nadledvin nebo hypernefrom. Právě tyto léze jsou fatální. Cysty v pankreatu a játrech se neprojevují a jsou detekovány náhodou během počítačové tomografie vnitřních orgánů.

Sturge-Weberův syndrom

Jedná se o vrozenou angiomatózu mozkových blan a kůže, stejně jako poškození očí (glaukom). Angiomatóza obličeje a mozkových blan je obvykle na stejné straně. Triáda syndromu („planoucí névus“, zhoršení zraku, neurologické příznaky) je pozorována u pětiny pacientů.

Charakteristickým a výrazným rysem Sturge-Weberova syndromu jsou angiomatózní změny na kůži obličeje. Vrozená vaskulární skvrna je lokalizována v lícních kostech a pod oběžnou dráhou. Časem může růst..

Cévní skvrny jsou ploché, třešňově červené barvy a mizí pod tlakem, což naznačuje jejich vaskulární původ. Někdy jsou zvýšeny nad kůží ve formě jahodového bobulí. Angiomy mohou být ve formě malých rozptýlených ohnisek nebo splynout do velkého místa zvaného „planoucí nevus“. Angiomatóza někdy zahrnuje nosní dutinu, ústa a hltan. U 40% jsou vaskulární formace na obličeji kombinovány s poškozením cév kufru a končetin.

Přítomnost angiomatózy horních víček naznačuje poškození mozku. Angiomatóza pia mater je nejčastěji lokalizována v týlní a zadní parietální oblasti. V 75% -85% případů se klinicky projevuje epileptickými záchvaty, které se objevují v prvním nebo druhém roce života.

Vyznačuje se záchvaty Jacksonského typu - křeče končetin, naproti v místě angiomatózy membrán mozku a kůže obličeje. Po každém útoku dochází k přechodné hemiparéze, která časem roste. Dítě má atrofii končetin této poloviny a zpomalení růstu. V raném věku se vyvíjí hydrocefalus, samotná epilepsie vede ke zpoždění ve vývoji psychiky a postupem času se zvyšuje mentální retardace.

Ze strany očí jsou pozorovány angiómy cévnatky (choroidní angiómy), colobomy (porucha struktur oka), glaukom, který se vyskytuje u třetiny pacientů. Následně glaukom způsobuje zákal rohovky..

Analýzy a diagnostika

Diagnostické vyšetření zahrnuje:

  • MRI s magnetickou rezonanční angiografií;
  • počítačová tomografie;
  • angiografie.

Nejpřesnější metodou je MRI, která vám umožní identifikovat strukturální rysy malformace a změny v tkáni kolem ní. Specifičnost tohoto průzkumu je 96%. Kvůli opakovaným krvácením má vaskulární formace jasné jádro a kolem je tmavý prstenec.

Podle údajů CT jsou určeny zaoblené léze, jejichž průměr je od 1 do 3-5 cm, s intracerebrálním hematomem je odhalena dislokace středních struktur mozku. Často se nacházejí kalcifikace a někdy - zcela kalcifikované vaskulární formace, které se nazývají „mozkový kámen“. Při kontrastu dochází k mírné akumulaci kontrastní látky. Pokud není možné provést MRI, používá se počítačová tomografie jako rychlá metoda pro diagnostiku krvácení z vaskulární formace.

Informační obsah angiografie je minimální. Metoda se ale používá pro diferenciální diagnostiku periferního aneuryzmatu a kavernomu.

Při lokalizaci hemangiomů v tělech páteře jsou vysoce informativní:

  • radiografie;
  • CT, MRI;
  • spinální angiografie.

Pokud jsou angiómy lokalizovány v tělech obratlů, rentgenové vyšetření odhalí pruhování těl obratlů, ložiska úpadku a sklerózu kostní tkáně, vzhled buněčné struktury kosti („plástev“).

Počítačová tomografie odhaluje léze obratlového těla ve formě buněčné struktury se sklerotizovanými drsnými trabekulami. MRI těl obratlů odhaluje „skvrnitý“ vysoký signál (v T1 a T2). Podle spinální angiografie byla zjištěna zvýšená vaskularizace formace, která je napájena z interkostálních tepen..

Léčba

Rozmanitost forem a lokalizací angiómů vyžaduje různé způsoby léčby nebo jejich kombinace. Kožní hemangiom je spíše kosmetická vada. Pokud je lokalizován na očních víčkách, nosu, ušní boltci, sliznici ústní dutiny, kromě kosmetických problémů existují také dysfunkce těchto orgánů. Léčebné metody lze rozdělit na medikační (obecný účinek na angiogenezi) a lokální (chirurgický a hardware).

Léčba se doporučuje pouze s rychlým růstem vzdělání, lokalizací v oblasti neurovaskulárního svazku, rozsahem léze, rizikem komprese životně důležitých orgánů nebo přítomností výrazného kosmetického defektu. Vedeno hormony, cytostatiky, interferony a beta-blokátory.

Hormonální terapie je účinná u dětí v první polovině života. Mechanismus účinku je omezen na vývoj intervaskulární pojivové tkáně a zvýšení tvorby kolagenu. Vytvořená pojivová tkáň komprimuje cévy, atrofují a opouštějí se, což nakonec vede ke zmizení cévních útvarů.

Délka kurzu je 28 dní. Po přestávce 2 měsíce jsou možné opakované kurzy. U některých pacientů postačují dva cykly hormonální léčby a u některých čtyři. Již po prvním týdnu léčby se objevují známky poklesu angiomat a jejich blanšírování. Na konci kurzu se růst formací zastavil a jejich objem se zmenšil, objevily se bledé oblasti zdravé kůže. Za prvé, tyčící se části formací reagují na hormonální terapii. S vysokou účinností této metody (98%) nelze dosáhnout úplného kosmetického výsledku, proto se používají jiné metody..

Z interferonů se používají interferony alfa 2a a 2b, které zajišťují reverzní vývoj nádoru potlačením produkce kolagenu. Induktory interferonu lze použít topicky ve formě masti (imichimod). Delší (3–4 měsíce) používání masti však způsobuje podráždění a ulceraci kůže. Použití cytostatik nenašlo správnou distribuci, protože mají řadu vedlejších účinků, včetně schopnosti vyvolat angiosarkomy.

Ukázalo se, že použití beta-blokátorů uvnitř (Propranolol, Atenolol) bylo docela účinné. Jejich působení spočívá ve vazokonstrikci, zastavení procesů angiogeneze a provokaci smrti buněk abnormálně zarostlých cév. Léčba se provádí po dobu nejméně šesti měsíců s postupným snižováním dávky. U povrchových a malých hemangiomů lze po dobu 5-6 měsíců aplikovat krém (2% Propranalol a 0,5-1% Timolol gel). V některých případech je nutná kombinace s jinými způsoby léčby. Mezi vedlejší účinky patří bronchospazmus, snížená srdeční frekvence, snížený krevní tlak, snížená hladina cukru.

Používá se také kompresní terapie - konstantní a periodická. Komprese vaskulární formace způsobuje zpustošení cév, poškození cév a trombózu. Všechny tyto faktory přispívají k opačnému vývoji nádoru..